Лейкемиды (Гематодерматоз, Лейкоз кожи, Ретикулогемобластоз, Специфическая гемодермия)

Лейкемиды ( Гематодерматоз , Лейкоз кожи , Ретикулогемобластоз , Специфическая гемодермия )

Лейкемиды – общее название очаговых и диффузных поражений кожи, подкожной клетчатки, слизистой половых органов и полости рта, возникающих в местах злокачественной пролиферации клеток кроветворных органов и ретикулярной ткани. Представляют собой внекостномозговые очаги кроветворения, которые развиваются в дерме при переходе лейкоза в терминальную стадию. Очаги имеют вид эритемы, эритродермии, возвышающихся папул, везикул или булл светло-розового или темно-красного цвета, покрытых гладкой блестящей кожей, реже корочками. При наличии развернутой клинической картины лейкоза диагноз лейкемидов не вызывает сложностей. Для лечения применяются лучевая и ПУВА-терапия.

МКБ-10

Общие сведения

В научной литературе для обозначения лейкемидов применяют сразу несколько синонимов: специфическая гемодермия, гематодермия, гематодерматоз, ретикулез, ретикулогемобластоз. Кожные проявления обнаруживаются в зависимости от вида лейкоза у 3-50% пациентов. При моноцитарном лейкозе поражение дермы, гиподермы наблюдается у каждого второго пациента, при хроническом лимфолейкозе — у каждого четвертого. Чаще лейкемиды диагностируются у мужчин. У пациентов обоих полов старше 50 лет вероятность формирования очагов экстрамедуллярного кроветворения выше, чем у молодых. У детей, реже у взрослых кожные инфильтраты могут появиться в самом начале заболевания, сформировав одну из так называемых «дебютных масок» острого лейкоза.

Причины

В основе развития рака крови лежит злокачественное перерождение гемопоэтических клеток костного мозга. Их активное деление приводит к формированию клона раковых клеток, которые в течение короткого времени вытесняют нормальные элементы из костного мозга и начинают метастазировать. Метастазы бластов и гранулоцитов в дерму дают начало лейкемидам. Появление метастатических очагов в легких, сердце, кишечнике, головном мозге приводит к инфильтрации и нарушению работы этих органов. Для некоторых форм лейкемидов, например, для первичной язвы, установлены причинные факторы появления: предшествующая травма, раздражение кожи химическими веществами, трущимися частями одежды. Но большинство форм сыпи появляется на неизмененных кожных покровах.

Патогенез

Раковые клетки попадают в дерму и подкожную клетчатку с током крови и лимфы. Закрепившись в тканях, клетки метастатического очага начинают активно делиться, формируя значительные по площади инфильтраты, единичные или множественные элементы сыпи. Каждый из очагов пролиферации клона лейкемических клеток формирует один элемент. Скорость роста элементов во многом определяется видом раковых клеток и быстротой прогрессирования основного заболевания. Как правило, кожные инфильтраты образованы бластами, характерными для данного вида миелолейкоза и утратившими тканевую специфичность. Реже встречаются образования, состоящие из зрелых гранулоцитов: промиелоцитов и миелоцитов вплоть до сегментоядерных. Зрелоклеточные лейкемиды растут относительно медленно до тех пор, пока не трансформируются в бластные.

Скопления бластов в дерме активно диссеминируют с образованием новых очагов на поверхности тела и во внутренних органах. Параллельно с диссеминацией бластов идет процесс нарушения кровообращения в тканях. Этому способствуют характерные для болезней крови тромбоцитопения и коагулопатия. Тромбоцитопения приводит к появлению подкожных кровоизлияний, петехий и экхимозов. Коагулопатия является причиной тромбов, перекрывающих кровоток в сосудах разного калибра. В результате локального нарушения кровообращения образуются листовидные корочки на поверхности папул, очаги лейкемической инфильтрации изъязвляются.

Симптомы лейкемидов

Сыпь появляется внезапно на фоне предшествующего недомогания. У одного пациента сыпь может быть образована элементами разного размера и типа. Новые элементы возникают в течение нескольких дней. Все это время, как правило, наблюдается нарушение общего состояния, признаки интоксикации. В тех случаях, когда лейкемиды появляются в начале болезни, самочувствие может длительно оставаться удовлетворительным.

Новообразования кожи неприятных ощущений не вызывают. Инфильтраты на слизистых резко болезненны, при их некротическом распаде боли могут стать мучительными. Оттенок кожных покровов над новообразованиями может варьировать от светло-зеленого и бледно-розового до синюшно-бордового у бластных лейкемидов. Зрелоклеточные образования покрыты неизмененной кожей нормального оттенка. Поверхность лейкемидов гладкая, лишена волос.

Чаще всего при лейкемии встречаются мелкие папулы, бляшки. Элементы слегка приподняты над поверхностью кожи, что хорошо заметно при боковом освещении, имеют округлую форму, располагаются симметрично на различных участках тела. Консистенция — от мягкой, тестоватой до плотной. Присоединение геморрагического компонента характеризуется образованием пузырей с вялой покрышкой. В течение длительного времени элементы сохраняются неизменными или постепенно увеличиваются в размерах. Возможен их спонтанный регресс.

Узлы могут быть единичными и множественными, изолированными или сливными. Нередко они глубоко проникают в гиподерму. Размер их варьирует от просяного зерна до грецкого ореха. Форма полусферическая или усеченная. Консистенция плотная, при хроническом миелолейкозе и острых лейкозах — деревянистая. Окраска яркая, насыщенно-красная, реже бордовая. Закупоренные протоки сальных желез на поверхности образований имеют вид белесых зерен или вкраплений. Отдельные узлы эрозируются и подвергаются гнойно-некротическому распаду. Язвы, сформировавшиеся на месте узлов, устойчивы к местному лечению.

Локальная лейкозная инфильтрация, первичные язвы, специфические эритродермии относятся к редким вариантам гемодерматоза. Инфильтраты формируются преимущественно на туловище и волосистой части головы, покрыты продольными складками, глубокими бороздками. Привычная локализация первичных язв при миелолейкозе – нижние конечности, паховая область, десны. Диаметр их составляет 6-7 см. Края неровные, местами подрыты. Дно гладкое, блестящее, ярко-красного цвета, покрыто кровяными корками, гнойно-некротическим налетом, реже грануляциями. Специфические эритродермии при лейкемии по клинической картине неотличимы от неспецифических.

Осложнения

Поражение кожных покровов у больных лейкемией протекает на фоне сниженного иммунитета. В связи с этим многократно повышается вероятность присоединения бактериальной, грибковой или вирусной инфекции, которая усугубляет общее состояние пациента, затрудняет лечение, ухудшает прогноз относительно выхода в ремиссию по основному заболеванию и выживаемости. Резко болезненная лейкозная инфильтрация полости рта нарушает процесс жевания, приема пищи. Снижение веса может достигать 10 кг в месяц, что довольно быстро приводит больного к истощению. Распространение гнойно-некротического процесса на кости челюсти увеличивает подвижность зубов, провоцирует их расшатывание и выпадение.

Диагностика

Алгоритмы проведения диагностических процедур у пациентов, первично обратившихся к врачу по поводу кожного заболевания, и при уже установленном диагнозе миелолейкоза значительно отличаются. В первом случае обследование проводит дерматолог, во втором гематолог или онколог. С поражением слизистых оболочек пациент может обратиться к стоматологу. Первичная диагностика лейкемидов сложна. Это обусловлено многочисленностью форм кожных высыпаний, характерных для гемодермии, схожестью практически каждой из форм с другими дерматологическими заболеваниями, а в некоторых случаях также недостаточной чувствительностью и специфичностью диагностических тестов. Поставить точный диагноз позволяют:

• Тщательный сбор анамнеза. Он предполагает выявление симптомов, характерных для дебюта лейкемии, факторов, повышающих вероятность развития онкологии, условий заражения сифилисом, ВИЧ-инфекцией, лепрой, других значимых данных. Подробный расспрос пациента позволяет обоснованно назначать диагностические процедуры и тесты, правильно их интерпретировать.
• Анализы крови. Назначается общий анализ крови, в котором могут быть выявлены нарушения, позволяющие заподозрить или полностью исключить диагноз миелолейкоза, серологическое исследование на сифилис, ВИЧ. В случае необходимости может быть проведено исследование крови на микобактерии лепры и другие инфекции.
• Гистологическое исследование. Образцы тканей берутся из наиболее крупных лейкемидов с наименее выраженными воспалительными изменениями в самих элементах и окружающих их кожных покровах. В пунктатах из лейкемидов выявляются скопления бластов, реже гранулоцитов на разных стадиях созревания. Метод позволяет поставить диагноз в 50% случаев, так как не всегда выявляемые при микроскопии изменения специфичны.
• Молекулярно-генетическое исследование. Метод полимеразной цепной реакции (ПЦР) позволяет зарегистрировать клональную перестройку Т-клеточного рецептора лимфоцитов, установить факт моноклональной пролиферации в очагах поражения на ранних сроках заболевания. Вероятность ложноположительных результатов 5%: моноклональная перестройка выявляется при ряде доброкачественных дерматозов, воспалительных процессах, системных заболеваниях соединительной ткани.
• Иммуногистохимическое исследование. Метод основан на применении меченых флуоресцентными красителями, ферментами или электронно-плотных частиц для выявления опухолевых клеток определенного типа. Антитела избирательно связываются с бластами и делают их заметными при микроскопии.

В дерматологии у пациентов, не имеющих онкологического анамнеза, лейкемиды дифференцируют в первую очередь с доброкачественными процессами, такими как диффузный нейродермит, лимфоплазия или первичный ретикулез, грибовидный микоз, саркоидоз. На втором месте — инфекционные заболевания с характерными кожными проявлениями: лентикулярный папулезный сифилид, лепроматозный тип лепры. У пациентов с миелолейкозом лейкемиды необходимо дифференцировать с кожными проявлениями инфекций и осложнений химиотерапии. Это вирусная и бактериальная сыпь, побочные эффекты лекарственных препаратов, другая дерматологическая патология, которая развилась одновременно с лейкозом.

Лечение лейкемидов

Терапевтическое воздействие при гемодермии направлено на лечение основного заболевания. Вывод миелолейкоза на стабильную ремиссию приводит к постепенному регрессу кожных проявлений. Если же в результате проведенной химиотерапии проявления гематодерматоза сохраняются, назначается локальное воздействие на очаги. Для этого применяются:

• Лучевая терапия. Раковые клетки, в отличие от других клеток тела, более чувствительны к любым повреждающим воздействиям. Метод лучевой терапии предпочтителен для устранения одиночных очагов большого размера. Мощность рентгеновского излучения подбирается таким образом, чтобы воздействовать на всю глубину лейкемидов. Количество процедур определяется индивидуально с учетом ранее проведенного лечения, состояния пациента, скорости обратного развития образований.
• ПУВА-терапия. Метод предполагает воздействие на кожные новообразования длинноволновым ультрафиолетовым излучением, которому предшествует прием или местное нанесение препаратов, повышающих фоточувствительность тканей. ПУВА-терапия применяется для лечения множественных элементов или значительных по площади инфильтративных очагов.

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется основным заболеванием. Применение современных методов лечения способствует увеличению продолжительности жизни пациентов с лейкозами. Однако при этом возрастает вероятность развития серьезных осложнений болезни, например, поражения центральной нервной системы. Лейкемиды, появившиеся на ранних стадиях развития лейкоза, при своевременном обращении к врачу и грамотной диагностике позволяют быстро установить диагноз и как можно раньше начать лечение. Развитие гемодерматоза при диагностированном раке крови обозначает переход миелолейкоза в завершающую стадию, что является неблагоприятным прогностическим признаком.

2. Острый лейкоз в практике врача-стоматолога/ Молоков В.Д., Казанкова Е.М.// Российская стоматология. — 2015 — 8(2).

3. Papuloerythroderma‐like cutaneous involvement of a CD62L− subclone of T‐cell prolymphocytic leukemia/ Nakagawa Y. — 2018.

Кровоизлияние под кожей: причины появления петехии, когда это опасно

Кровоизлияние на коже, в виде сыпи, в медицине называют петехией. С этим явлением сталкиваются люди разных возрастов. В большинстве случаев, нет причин для беспокойств. Кожа в местах появления точек, не болит и не воспаляется. Однако иногда, все же лучше пройти обследование, чтобы понять истинную природу такой реакции организма.

Что представляют собой мелкие кровоизлияния на коже

Кровоизлияние под кожей образуется при разрыве капилляров. По причине малого количества крови в самых тонких сосудах, пятна будут иметь размер в пределах миллиметров. Обычно происходит единичная локализация таких точек. Человек не чувствует ухудшения самочувствия, и даже может не знать о наличии петехии на коже.

Чтобы понять, что сыпь на коже это повреждение капилляров, а не аллергия, достаточно надавить на то место – пятна не меняют цвет и не исчезают. Через какое-то время образования посветлеют, а затем исчезнут.

Самая распространенная причина появления

Самой частой причиной кровоизлияния является травма кожи и мягких тканей.

Петехии появляются вследствие:

• повреждения мягких тканей;
• надавливания одежды и ее элементов (бретелек, пояса);
• натирания поверхности кожи.

При этом создается высокое давление, и стенки капилляров лопаются, высвобождая кровь, которая потом растекается под кожей. Такое состояние может быть вызвано и эмоциональным напряжением, во время плача или крика. С возрастом все ткани организма становятся менее прочными, поэтому случаи появления петехии учащаются.

Какие болезни провоцируют петехии

Болезни крови, такие как лейкоз и апластическая анемия, меняют ее состав, в частности, уменьшают образование тромбоцитов. При низкой свертываемости крови и слабости сосудов, происходит кровоизлияние, и раны заживают дольше. Петехии могут появиться на фоне и других болезней крови и органов, участвующих в кроветворении.

Еще одной причиной болезней сосудов могут быть аутоиммунные заболевания. Иммунная система, по неведомым причинам, начинает вести мнимую борьбу с клетками собственного организма. При длительной иммунной атаке начинается воспаление, которое разрушает сосуды.

Петехии могут возникнуть как следствие:

• спондилоартрита;
• геморрагического васкулита;
• системной красной волчанки;
• склеродермии.

Также, временно, кровоизлияние может появиться, при:

• ангине;
• цитомагаловирусной инфекции;
• мононуклеозе;
• скарлатине;
• эндокардите;
• энтеровирусной инфекции.

Дефицит витаминов С и К приводит к петехиальной сыпи под кожей. Тогда кровоподтеки возникают в небольших количествах. Со временем, когда организм восстанавливается после болезни и повышается уровень содержания питательных веществ в потребляемых продуктах, появление петехии снижается.

Опасным состояние считается, когда больной заметил сыпь на теле, в совокупности с другими симптомами:

• Повышение температуры тела.
• Боли при повороте головы.
• Головная боль.
• Трудности с координацией.
• Боли в мышцах.
• Затуманенное сознание.
• Боль в мелких или крупных суставах.
• Расстройство пищеварительной системы.
• Кровоточащие раны, десна.
• Синяки на теле.

Кровоизлияние под кожей не должно пугать человека, если оно появляется не часто, в небольшом количестве, и отсутствуют другие признаки серьезных заболеваний. В противном случае рекомендуется пройти обследование в медицинском учреждении.

Подольская городская
детская поликлиника № 3

Телефон для справок и вызов врача на дом для филиала по адресу ул. Сыровский тупик д. 1:

Болезни крови. симптомы и лечение

Организм — своеобразный оркестр, от слаженной работы инструментов которого зависит выживание в постоянно меняющихся условиях среды. Каждая клетка в этом сообществе призвана выполнять свою глобальную задачу. Для достижения цели природа предусмотрела для каждого органа все необходимые средства. Мозг имеет обширную сеть нервных окончаний и высокую скорость передачи информации.

Печень обладает потрясающей внутренней архитектурой. Почки имеют необычную сосудистую сеть. Лёгкие созданы для поглощения кислорода. Однако всем без исключения клеткам и тканям для жизни ежесекундно необходима кровь. Она выполняет в организме большой объём работы. Несмотря на колоссальный предел прочности, и эту особую ткань поражают заболевания.

Для большинства учёные разработали эффективные методы лечения.

Роль крови в организме человека

Без крови жизнь человеческого организма невозможна. Клеткам и тканям ежесекундно необходим кислород, питательные вещества и строительный материал. Всем этим организм обеспечивает кровь.

По своему происхождению она является разновидностью соединительной ткани. Главное её отличие — жидкое состояние. Кровь по составу неоднородна. Каждый её компонент призван выполнять свою задачу.

Как и другие виды соединительной ткани, кровь содержит клетки. Вся их масса делится на три разновидности:

• красные клетки крови (эритроциты);
• белые клетки крови (лейкоциты);
• кровяные пластинки (тромбоциты).

Эритроциты — самые многочисленные клетки. Их содержание в крови в тысячу превышает таковое других клеток. По своему внешнему виду они напоминают двояковогнутый диск. Благодаря такой форме они способны без ущерба проходить даже по самым узким сосудистым трубкам — капиллярам.

Внутри эритроцит содержит большое количество белка-гемоглобина. Железо, находящее в центре этой структуры, способно присоединять кислород и нести его другим тканям и органам. Зрелый эритроцит за ненадобностью не содержит ядра. Живёт такая клетка около ста двадцати дней, после чего в селезёнке разбирается на составные части.

Многие компоненты гемоглобина используются повторно.

Эритроцит — основной переносчик кислорода в организме

Тайны крови — видео

Белые клетки крови — лейкоциты — не содержат гемоглобин и не участвуют в снабжении организма кислородом. Они — часть иммунной системы, защищающей органы от непрошеных гостей, болезнетворных микробов и вирусов.

Нейтрофильные лейкоциты атакуют врага непосредственно в ближнем бою. Клетка поглощает микроб и переваривает его. Под микроскопом хорошо заметно своеобразное ядро нейтрофилов в виде жемчужного ожерелья.

Внутри они содержат разноцветные гранулы.

Лейкоциты — основные защитники организма от чужеродных агентов

Другая разновидность белых клеток крови — лимфоциты. Эти бойцы иммунитета не любят встречать врага лицом к лицу. Обычно они действуют более хитроумными методами. Против микробов лимфоциты вырабатывают белки-антитела.

Путешествуя по сосудам, антитела находят бактерию или вирус и соединяются с ними. Микроб лишается болезнетворных свойств и выводится из организма. Под микроскопом просматривается шарообразное ядро лимфоцита. Гранул эти клетки не содержат.

Тромбоциты — третья разновидность клеток крови. Они представляют собой тонкие пластинки без ядра. Эти клетки крови участвуют в процессе свёртывания и остановки кровотечения.

Все клетки крови образуются в красном костном мозге и имеют общего предшественника — стволовую клетку. Из неё впоследствии образуются эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

Все клетки крови образуются из одной предшественницы — стволовой клетки

Система кроветворения — видео

В состав крови, помимо клеток, входит жидкая часть — плазма. Она представляет собой воду с примесью различных химических веществ — белков, минералов, гормонов. Благодаря этим веществам кровь при необходимости свёртывается, переносит химические сигналы к органам-мишеням, удерживает воду в сосудистом русле, транспортирует питательные вещества и строительный материал.

По большей части плазма крови состоит из воды

Симптомы и признаки

Болезни крови подчас проявляются такими симптомами, которые в первую очередь списываются на патологии отдельных внутренних органов. Кровь не находится в одном участке организма, поэтому признаки неблагополучия рассеяны и зачастую способны ввести в заблуждение даже специалиста. Довольно часто заболевание крови сопровождается несколькими группами симптомов.

Симптомы заболеваний крови — таблица

Симптомы болезней крови — фотогалерея

Бледность — признак малокровия (анемии) Гематома — один из симптомов болезней свёртывания крови Лимфоузлы — орган иммунной системы Селезёнка участвует в кроветворении Желтушное окрашивание кожи встречается при избыточном распаде эритроцитов (гемолитической анемии) Стоматит — один из характерный признаков болезни крови Кровоизлияния на коже — симптом заболеваний крови

Методы диагностики

Путь к постановке окончательного диагноза того или иного заболевания крови часто бывает долгим и непростым. Иногда требуется провести множество анализов и исследований, стандартных и более сложных. Современная медицина обладает широким спектром исследований, помогающих специалисту определиться с диагнозом:

• стандартный осмотр. При внешнем обследовании пациента врач обращает внимание на окраску и состояние кожи и слизистых, нёбных миндалин, языка, наличие мелких кровоизлияний и более крупных гематом. В обязательном порядке прощупываются печень, селезёнка, все группы лимфатических узлов (паховые, подколенные, подмышечные, шейные, подчелюстные и т.д.);
• лабораторный анализ крови по стандартной методике. Отклонение от нормы числа клеток, скорости оседания эритроцитов (СОЭ) заставляет врача заподозрить конкретный диагноз. Нередко наряду с нормальными клетками в крови обнаруживаются опухолевые (бласты);Общий анализ — обязательное исследование при болезнях крови
• лабораторный анализ свёртывания крови. Он включает проведение нескольких тестов. Проводится в обязательном порядке при подозрении на заболевания свёртывания;
• исследование костного мозга. Наиболее распространённым вариантом получения клеток костного мозга является прокол грудины (стернальная пункция). Процедура проводится при помощи специальной иглы Кассирского. В шприц забирается небольшое количество костного мозга. Материал подробно изучается под микроскопом. При помощи этого метода эффективно диагностируются опухоли кроветворных органов (лейкозы, эритробластозы). Для более подробного исследования костного мозга используется извлечение материала иглой из подвздошной кости (трепанобиопсия);Исследование костного мозга — информативный анализ при болезнях крови
• в ряде случаев требуется исследовать клетки лимфатического узла. Материал забирается при помощи обычного шприца без анестезии, после чего он изучается специалистом под микроскопом. В некоторых ситуациях для исследования берётся участок лимфатического узла (биопсия) для последующего гистологического изучения;Лимфоузлы содержат белые клетки крови
• исследование селезёнки. Материал забирается при помощи иглы, после чего из него приготавливаются мазки. Изучение этого материала под микроскопом требуется при некоторых видах анемий и опухолей;
• рентгенологическое исследование используется для поиска изменений в лимфоузлах грудной клетки, а также крупных и мелких костях;
• ультразвук — информативный и безопасный метод исследования печени, селезёнки, лимфоузлов;Ультразвук — метод исследования печени и селезёнки
• компьютерная (магнитно-резонансная) томография — ценный метод исследования анатомического строения внутренних органов. По серии снимков специалист определит структуру и размеры печени, селезёнки, лимфатических узлов, костей;
• современные технологии позволяют определить конкретную разновидность белых клеток крови и бластов методом иммунофенотипирования. В реакции участвуют сами клетки и белки-антитела к ним, искусственно созданные человеком;
• генетический анализ позволяет установить характер наследственных заболеваний крови (например, гемофилии). Материалом для исследования служит кровь.Генетический анализ используется для диагностики болезней крови

О чём говорят анализы крови — видео

разновидности болезней крови

Болезни крови — целая группа разнородных заболеваний. Патологический процесс может поражать как клетки, так и жидкую часть крови. Причины могут быть различные: наследственные заболевания, опухоли костного мозга, дефицит различных витаминов и микроэлементов. Каждая болезнь отличается по характеру течения и прогнозу.

Болезни эритроцитов

Болезни красных клеток крови можно разделить на две большие группы. В первом случае патология приводит к дефициту эритроцитов и гемоглобина. Все эти болезни объединены под общим названием малокровия (анемии). Вторая группа болезней приводит к резкому росту числа эритроцитов в крови — полнокровию (полицитемии).

Виды анемий и полицитемий — таблица

Анемии — фотогалерея

Для В12-дефицитной анемии характерно наличие мегалобластов Микросфероцитарная анемия — разновидность гемолитической анемии Серповидноклеточная анемия — наследственная гемолитическая анемия При талассемии изменяется форма и структура белка-гемоглобина При железодефицитной анемии уменьшается количество эритроцитов и гемоглобина

Анемия — видео

Болезни лейкоцитов

Болезнь может затронуть все виды белых клеток крови — нейтрофилов, эозинофилов, базофилов, лимфоцитов. На фоне сниженного иммунитета такие люди чаще страдают вирусными и другими инфекционными заболеваниями. Встречаются опухоли из клеток-предшественников лейкоцитов.

Болезни белых клеток крови — таблица

Болезни белых клеток крови — фотогалерея

При лейкозе в крови встречаются незрелые клетки крови (бласты) Миелолейкоз — злокачественная опухоль Лейкоз — злокачественная опухоль кроветворной ткани костного мозга Эозинофилия — редкое заболевание системы крови

Острый лейкоз — видео

Болезни тромбоцитов

Тромбоциты играют важную роль в свёртывании крови. Все они являются частью одной большой клетки-предшественницы мегакариоцита, расположенной в костном мозге. Разнообразные болезни часто приводят к уменьшению числа тромбоцитов (тромбоцитопении) или изменению их свойств (тромбоцитопатии). В ряде случаев содержание тромбоцитов завышено (тромбофилия).

Тромбоцитопении, тробоцитопатии и другие болезни — таблица

Болезни системы свёртывания

Кровь в сосудах поддерживается в жидком состоянии. При необходимости из неё образуются кровяные сгустки (тромбы), закрывающие прореху в сосуде. В крови содержатся разнообразные вещества, влияющие на свёртываемость. Дефицит хотя бы одного вызывает серьёзное заболевание с повышенной кровоточивостью.

Болезни свёртывания крови — таблица

Болезни свёртывания — фотогалерея

Свёртывание крови проходит в несколько стадий Гемофилия наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу Нити фибрина помогают сформировать тромб и остановить кровотечение

Гемофилия — видео

Профилактика

В настоящее время разработаны меры профилактики как врождённых, так и приобретённых болезней крови. В первом случае важную роль играет генетический анализ и медико-генетическое консультирование.

Специалист подробно изучит родословную родителей и вероятность рождения в этой семье больного ребёнка. Наличие дефектных генов можно установить ещё в период нахождения плода в утробе матери.

Для профилактики приобретённых заболеваний крови необходимо соблюдать ряд рекомендаций:

• принимать лекарства по назначению врача;
• своевременно лечить болезни внутренних органов;
• соблюдать принципы здорового питания;
• употреблять пищу, богатую витаминами.Фолиевая кислота — важный элемент кроветворения

Болезни крови долгое время могут протекать скрытно и бессимптомно. Патологические изменения захватывают обычно весь организм. Лечение болезней крови зачастую происходит в течение жизни. Своевременное обращение к врачу при первых признаках неблагополучия в организме — залог благоприятного исхода.

• Елена Тимофеева
• Распечатать

Болезнь крови: симптомы, лечение. Болезни крови у детей :

Все болезни системы крови условно разделяют на несколько групп. К первой относятся заболевания, при которых происходит поражение лейкоцитов. Во вторую группу входят те, что затрагивают эритроциты. Несмотря на характер таких заболеваний, все они скрывают в себе немалую опасность для здорового функционирования организма и жизни в целом.

Гематология

Изучением заболеваний крови занимается наука гематология. Данная область медицины исследует одновременно несколько направлений: функционирование форменных элементов в плазме, свойства плазмы, болезни крови, кроветворных органов.

В гематологии изучаются причины, которые приводят к появлению и развитию заболеваний крови, симптомы, методы профилактики и лечения болезней, прочее. Не стоит на месте совершенствование старых и разработка новых методик диагностики болезней.

Поскольку кровь играет важнейшую роль в здоровом функционировании человеческого организма, гематология как наука не может существовать без применения знаний из других направлений медицины.

Исходя из этого, связь гематологии с остальными медицинскими знаниями просто очевидна.

В частности, развитие гематологии как научного знания становится невозможным без применения сведений в области иммунологии, онкологии, трансфузиологии, прочих областей медицины.

Болезни крови: симптомы

В гематологии различают широкий список симптомов, которые должны стать сигналом для прохождения диагностики на выявление опасных болезней, что в итоге способствует успешному лечению.

Выделяют следующий ряд распространенных симптомов, которые могут свидетельствовать о наличии того или иного гематологического заболевания:

• необоснованное изменение веса тела;
• периодический озноб;
• повышение температуры тела;
• зуд отдельных участков кожного покрова;
• чрезмерная потливость.

Вышеуказанные признаки болезни крови (симптомы) не являются определяющими при диагностике конкретных нарушений, а лишь способствуют установлению специалистом предварительного диагноза. Комбинация из нескольких симптомов может послужить основой для быстрой, своевременной оценки картины заболевания.

Причины заболеваний крови

В качестве основных причин возникновения и развития заболеваний крови можно отметить наличие устаревших, ранее перенесенных травм, последствия хирургического вмешательства, всевозможные аллергические проявления. В отдельных случаях причинами развития гематологических болезней выступают последствия лечения туберкулеза, ВИЧ, других серьезных заболеваний.

Вероятность возникновения того или иного заболевания крови можно проследить благодаря изучению данных о наследственности. Основное внимание здесь обращают на ранее зафиксированные случаи переливания крови, факты приема родственниками наркотических средств, сексуальную ориентацию членов семьи, а также стиль жизни в целом. Передаваться болезни через кровь могут при неупорядоченности половой жизни.

Распространенные болезни крови

Отражаться на функционировании крови, изменении ее свойств в той или иной степени могут десятки заболеваний, затрагивая один или несколько основных компонентов плазмы.

Подвергаются нарушениям, прежде всего, белые кровяные тельца, задачей которых является борьба с инфекциями, красные кровяные тельца, что отвечают за насыщение кислородом тканей и органов, тромбоциты, способствующие свертыванию крови.

Отдельные заболевания поражают плазму – жидкую составляющую крови.

Среди заболеваний крови, которые из года в год приобретают все более массовое распространение, стоит выделить анемию, тромбоцитопению, гемофилию, отдельные формы лейкоза.

Анемия

Как называется болезнь крови, характер которой связан со снижением общей массы эритроцитов? Подобное нарушение известно как анемия и является одним из наиболее распространенных у людей, которые находятся в группе риска приобретения заболеваний крови.

Сегодня медицинские специалисты выделяют несколько форм анемии крови. Некоторые из них не несут практически никакой опасности для здоровья и поэтому не нуждаются в особом лечении.

Железодефицитная форма анемии – болезнь крови, которая проявляется в учащении сердцебиения, мучительных головокружениях, изменении оттенка кожи, общей слабости организма. Зачастую причинами развития данного заболевания становится вымывание железа из организма ввиду кровотечений или снижения его уровня при неполноценном питании.

Апластическая форма анемии возникает вследствие недостаточной регенерации количества кровяных клеток в костном мозгу. Анализ состава плазмы может установить в качестве причин развития данного заболевания проблемы аутоиммунного характера, наличие инфекций, неправильное лечение лекарственными препаратами.

Что касается определяющих симптомов анемии, то здесь можно выделить:

• появление синюшных участков на теле;
• наличие одышки при несущественных физических нагрузках;
• кровоточивость десен;
• возникновение кровоподтеков под кожей;
• потерю веса;
• носовые кровотечения;
• общую слабость и хроническую утомляемость;

В отдельных случаях наличие анемии обусловлено генетической предрасположенностью человека и его негативной наследственностью. Новорожденный, больной анемией, может испытывать серьезные периодические боли в отдельных участках тела.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения – болезнь крови, при которой наблюдается значительное снижение уровня тромбоцитов в плазме, что приводит к недостаточной ее свертываемости. Данный недуг опасен не только для здоровья, но также может привести к летальному исходу при возникновении обширного кровотечения в результате полученных травм.

Основными проявлениями тромбоцитопении являются:

• возникновение кровоподтеков и синяков под кожей;
• регулярные кровотечения из носа;
• возникновение сыпи на различных участках кожи;
• продолжительность процесса свертывания даже при мелких порезах.

Другие признаки болезни крови выражаются появлением кровяных примесей в составе мочи, кале, кровоточивости десен, пищевода. Женщины, страдающие от тромбоцитопении, ощущают более существенную кровопотерю во время менструации, что в итоге может перерасти в анемию.

Эритремия

Эритремия – болезнь крови, развитие которой приводит к чрезмерной активизации функций костного мозга и, как следствие, обильному продуцированию кровяных клеток. Обычно наличие такого сбоя не чревато негативными последствиями. Однако у определенной доли больных эритремией наблюдаются серьезные тромбозы сосудов, что требует неотложной терапии.

Превышение достаточного объема кровеносных клеток в организме нередко приводит к возникновению нарушений в области функционирования органов сердечно-сосудистой, нервной системы, увеличению печени.

Лейкоз

Лейкоз – болезнь крови, более известная как «рак крови». Под определение «лейкоз» подпадают такие заболевания, как: лимфома, миелома, плазмоцитома, прочие болезни, связанные с появлением раковых клеток в структуре плазмы.

Выражаться лейкоз может целой массой независимых признаков. Поэтому зачастую заболевание определяет лишь анализ крови на болезни в случае диагностики других, относительно безобидных болезней.

Зачастую у людей с онкологическими заболеваниями кровяной системы наблюдается потеря интереса к жизни, быстрая утомляемость, увеличение лимфатических узлов, резкая потеря веса, общее снижение иммунитета, частые простудные заболевания затяжного характера. Признаком лейкоза может также служить незначительное регулярное повышение температуры тела.

Болезни крови у детей

Преимущественное большинство заболеваний системы крови у детей характеризуются наличием одних и тех же клинических проявлений: общей слабости организма, ухудшением самочувствия, повышенной утомляемостью, снижением трудоспособности, плохим аппетитом.

Возникновение первых подозрений на развитие заболевания крови у ребенка нуждается в тщательном обследовании. Помимо выполнения общих анализов и сбора анамнеза, специалист в области гематологии обязан провести ряд специальных исследований.

Наиболее распространенные болезни крови у детей:

1. Гемолитическое заболевание новорожденных – возникает вследствие некоторой несовместимости крови матери и развивающегося в утробе плода. Признаками наличия заболевания при осмотре новорожденного выступает желтушность или бледность кожи, нехарактерное увеличение размеров селезенки и печени.
2. Ангиоматоз – наследственное заболевание сосудистой системы, для которого характерна повышенная кровоточивость слизистых оболочек.
3. Геморрагическое заболевание новорожденных – развивается в первые дни жизни малыша и выражается появлением на теле синюшных или красных участков, повышенной кровоточивостью заживающего пупка, наличием крови в моче и кале.
4. Заболевание Гоше – нарушение системного характера, которое может быть выявлено в раннем детстве. В качестве основных симптомов развития болезни можно выделить заметное отставание в физическом развитии, увеличение лимфатических узлов, нарушение работы селезенки, печени, функционирования костного мозга.

Диагностика заболеваний крови

Зачастую плацдармом для развития заболеваний крови становятся перенесенные человеком болезни. Исходя из этого, для постановки правильного диагноза обязательно требуется изучение выписок из медицинской карты и анализ истории предыдущих болезней, начиная с раннего детства.

Окончательный диагноз при выявлении заболеваний крови устанавливается на основании результатов пункции костного мозга, а также общего анализа крови, во время которого определяется уровень гемоглобина, тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов в составе крови.

В качестве дополнительного диагностического метода может применяться проба Кумбса, результаты которой показывают процент эритроцитов по отношению к антителам. Анализ осуществляется на основании забора крови из локтевой вены.

Лечение

Лечение болезней крови нуждается в тщательном выборе подхода, соответствующего характеру конкретной проблемы, и применении особой, сложной системы терапии. Подобные системы разрабатываются специалистами-гематологами, исходя из особенностей функционирования и состояния организма конкретного пациента.

Среди инновационных методов лечения гематологических заболеваний стоит отметить позиторно-эмиссионную томографию – революционный способ, разработанный специалистами в области изучения ядерной медицины. В ходе терапии в систему кровотока пациента внедряются позитронные излучатели, что распространяются по организму в течение нескольких часов. Впоследствии на основании данных специализированного сканера фиксируются все необходимые данные о состоянии крови и характере заболевания.

Получение наиболее точных результатов исследования на выявление заболеваний крови нуждается в применении компьютерной томографии, которая уже успела превратиться в традиционный способ диагностики самых многочисленных болезней.

Профилактика

Профилактические меры, направленные на предотвращение возникновения и развития заболеваний крови, заключаются, прежде всего, в своевременном посещении специалиста при выявлении первых симптомов распространенных гематологических нарушений.

В качестве хорошей профилактической меры может выступить планирование семьи, что позволяет предотвратить возникновение наследственных заболеваний крови. По возможности, следует проходить ежегодное обследование у гематолога, не забывая о проведении общего анализа крови.

Признаки заболеваний крови

Симптомы болезней системы крови достаточно разнообразны и большинство из них не являются специфичными (то есть они могут наблюдаться и при заболеваниях других органов и систем).

Именно по причине неспецифичности признаков многие больные не обращаются за медицинской помощью на первых стадиях заболевания, а приходят лишь тогда, когда шансов на выздоровление остается мало.

Однако пациентам следует быть более внимательными к себе и при появлении сомнений в собственном здоровье лучше не «тянуть» и не ждать, пока «само пройдет», а сразу обратиться к врачу.

Итак, давайте же рассмотрим клинические проявления основных заболеваний системы крови.

Анемии

Анемия может быть самостоятельной патологией или возникать как синдром некоторых иных заболеваний.

Анемии представляют собой группу синдромов, общим признаком которых является снижение уровня гемоглобина в крови. Иногда анемия является самостоятельным заболеванием (гипо- или апластичская анемия и так далее), но чаще она встречается как синдром при иных болезнях системы крови или других систем организма.

Существует несколько видов анемий, общим клиническим признаком которых является анемический синдром, связанный с кислородным голоданием тканей: гипоксией.

Основные проявления анемического синдрома следующие:

• бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек (ротовой полости), ногтевого ложа;
• повышенная утомляемость, чувство общей слабости и разбитости;
• головокружение, мелькание мушек перед глазами, головные боли, шум в ушах;
• нарушения сна, ухудшение или полное отсутствие аппетита, полового влечения;
• учащения дыхания, чувство нехватки воздуха: одышка;
• чувство сердцебиения, ускорение числа сердечных сокращений: тахикардия.

Проявления железодефицитной анемии обусловлены не только гипоксией органов и тканей, но и дефицитом в организме железа, признаки которого получили название сидеропенический синдром:

• сухость кожи;
• трещины, изъязвления в углах рта – ангулярный стоматит;
• слоистость, ломкость, поперечная исчерченность ногтей; они плоские, иногда даже вогнутые;
• чувство жжения языка;
• извращение вкуса, желание есть зубную пасту, мел, пепел;
• пристрастие к некоторым нетипичным запахам: бензину, ацетону и другим;
• затруднение глотания твердой и сухой пищи;
• у лиц женского пола – расстройства мочеиспускания, недержание мочи при смехе, кашле; у детей – ночное недержание мочи;
• мышечная слабость;
• в тяжелых случаях – чувство тяжести, боли в области желудка.

В12 и фолиево-дефицитная анемии характеризуются следующими проявлениями:

• гипоксический, или анемический синдром (признаки описаны выше);
• признаки поражения желудочно-кишечного тракта (отвращение к мясной пище, снижение аппетита, боль и пощипывание в области кончика языка, нарушение вкуса, «лакированный» язык, тошнота, рвота, изжога, отрыжка, нарушения стула – запоры, поносы);
• признаки поражения спинного мозга, или фуникулярного миелоза (головная боль, чувство онемения в конечностях, чувство покалывания и ползания мурашек, неустойчивая походка);
• психо-неврологические нарушения (раздражительность, неспособность выполнять простейшие математические функции).

Гипо- и апластическая анемии обычно начинаются постепенно, но иногда дебютируют остро и прогрессируют бурно. Проявления этих заболеваний можно сгруппировать в три синдрома:

• анемический (о нем говорили выше);
• геморрагический (различных размеров – точечные или в виде пятен – кровоизлияния на коже, носовые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения);
• иммунодефицитный, или инфекционно-токсический (стойкое повышение температуры тела, инфекционные заболевания любых органов – отиты, ангины, бронхиты, пневмонии, пиелонефриты, циститы и так далее).

Гемолитическая анемия внешне проявляется признаками гемолиза (разрушения эритроцитов):

• желтая окраска кожных покровов и склер;
• увеличение в размерах селезенки (больной замечает образование в левом боку);
• повышение температуры тела;
• красная, черная или бурая моча;
• анемический синдром;
• сидеропенический синдром.

Лейкозы

При лейкозе раковые клетки замещают в костном мозге клетки здоровые, дефицит которых в крови и обусловливает соответствующую клиническую симптоматику.

Это группа злокачественных опухолей, развивающихся из кроветворных клеток. Измененные клетки размножаются в костном мозге и лимфоидной ткани, притесняя и замещая здоровые клетки, а затем выходят в кровь и разносятся с кровотоком по организму. Несмотря на то, что классификация лейкозов включает в себя порядка 30 заболеваний, клинические проявления их можно сгруппировать в 3 ведущих клинико-лабораторных синдрома:

• синдром опухолевого роста;
• синдром опухолевой интоксикации;
• синдром угнетения кроветворения.

Синдром опухолевого роста возникает по причине распространения злокачественных клеток на другие органы и системы организма и рост в них опухолей. Проявления его следующие:

• увеличение лимфатических узлов;
• увеличение печени и селезенки;
• боли в костях и суставах;
• неврологическая симптоматика (стойкая выраженная головная боль, тошнота, не приносящая облегчения рвота, обмороки, судороги, косоглазие, шаткость походки, парезы, параличи и так далее);
• изменения на коже – образование лейкемид (бугорков белого цвета, состоящих из опухолевых клеток);
• воспаление десен.

Синдром опухолевой интоксикации связан с выделением из злокачественных клеток ядовитых для организма биологически-активных веществ, циркуляцией продуктов распада клеток по организму, изменением обмена веществ. Признаки его следующие:

• недомогание, общая слабость, утомляемость, раздражительность;
• снижение аппетита, ухудшение сна;
• потливость;
• повышение температуры тела;
• зуд кожных покровов;
• потеря массы тела;
• боли в суставах;
• почечные отеки.

Синдром угнетения кроветворения возникает в связи с недостатком в кровотоке эритроцитов (анемический синдром), тромбоцитов (геморрагический синдром) или лейкоцитов (синдром иммунодефицита).

Лимфомы

Злокачественные лимфомы – это группа опухолей лимфатической системы, возникающих вследствие образования патологически измененной лимфоидной клетки, способной к неконтролированной пролиферации (размножению). Лимфомы принято делить на 2 большие группы:

• ходжкинские (болезнь Ходжкина, или лимфогранулематоз);
• неходжкинские лимфомы.

Лимфогранулематоз – это опухоль лимфатической системы с первичным поражением лимфоидной ткани; составляет порядка 1% всех онкологических заболеваний взрослых; чаще страдают лица в возрасте от 20 до 30 и старше 50 лет.

Клиническими проявлениями болезни Ходжкина являются:

• асимметричное увеличение шейных, надключичных или подмышечных лимфатических узлов (первое проявление болезни в 65% случаев); узлы безболезненные, не спаяны между собой и с окружающими тканями, подвижные; при прогрессировании болезни лимфоузлы образуют конгломераты;
• у каждого 5-го больного лимфогранулематоз дебютирует увеличением лимфатических узлов средостения, что сначала бессимптомно, затем появляется кашель и боль за грудиной, одышка);
• через несколько месяцев после начала заболевания появляются и неуклонно прогрессируют симптомы интоксикации (утомляемость, слабость, потливость, ухудшение аппетита и сна, потеря массы тела, зуд кожи, повышение температуры тела);
• склонность к инфекциям вирусной и грибковой этиологии;
• постепенно поражаются все органы, содержащие лимфоидную ткань – возникают боли в области грудины и в других костях, увеличиваются в размерах печень и селезенка;
• на поздних стадиях болезни появляются признаки анемического, геморрагического синдромов и синдрома инфекционных осложнений.

Неходжкинские лимфомы – это группа лимфопролиферативных заболеваний с первичной локализацией преимущественно в лимфатических узлах.

• обычно первым проявлением является увеличение одного или нескольких лимфатических узлов; при прощупывании эти лимфоузлы не спаяны между собой, безболезненны;
• иногда параллельно с увеличением лимфоузлов появляются симптомы общей интоксикации организма (потеря массы тела, слабость, зуд кожных покровов, повышение температуры тела);
• у трети больных имеются поражения вне лимфатических узлов: в коже, ротоглотке (миндалины, слюнные железы), костях, желудочно-кишечном тракте, легких;
• если лимфома локализуется в желудочно-кишечном тракте, больного беспокоит тошнота, рвота, изжога, отрыжка, боли в области живота, запоры, поносы, кишечные кровотечения;
• иногда лимфома поражает центральную систему, что проявляется выраженными головными болями, повторной рвотой, не приносящей облегчения, судорогами, парезами и параличами.

Миеломная болезнь

Одним из первых проявлений миеломы являются упорные боли в костях.

Миеломная болезнь, или множественная миелома, или плазмоцитома – это отдельный вид опухолей системы крови; происходит из предшественников В-лимфоцитов, сохраняющих определенную способность к дифференциации.

Основные синдромы и клинические проявления:

• болевой синдром (боли в области костей (оссалгии), корешковые боли между ребрами и в пояснице (невралгии), боли в периферифеских нервах (невропатии));
• синдром деструкции (разрушения) костей (боли в области костей, связанные с остеопорозом, компрессионные переломы костей);
• синдром гиперкальциемии (повышенного содержания кальция в крови – проявляется тошнотой и жаждой);
• гипервискозный, гиперкоагуляционный синдром (вследствие нарушения биохимического состава крови – головные боли, кровотечения, тромбозы, синдром Рейно);
• рецидивирующие инфекции (вследствие иммунодефицита – повторяющиеся ангины, отиты, пневмонии, пиелонефриты и так далее);
• синдром почечной недостаточности (отеки, возникающие сначала на лице и постепенно распространяющиеся на туловище и конечности, повышение артериального давления, не поддающееся коррекции обычными гипотензивными препаратами, помутнение мочи, связанное с появлением в ней белка);
• на поздних стадиях болезни – анемический и геморрагический синдромы.

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы – это группа заболеваний, общим признаком которых является повышенная кровоточивость. Эти болезни могут быть связаны с нарушениями в свертывающей системе крови, снижением количества и/или функции тромбоцитов, патологией стенки сосудов, сочетанными нарушениями.

Тромбоцитопения – уменьшение содержания тромбоцитов в периферической крови менее 140*109/л. Основной признак данного заболевания – геморрагический синдром различной степени тяжести, напрямую зависящий от уровня тромбоцитов. Обычно болезнь носит хронический характер, но может протекать и остро.

Больной обращает внимание на появляющиеся спонтанно или после травм точечные высыпания, подкожные кровоизлияния на коже. Через раны, места инъекций, операционные швы просачивается кровь.

Реже наблюдаются носовые кровотечения, кровотечения из пищеварительного тракта, кровохарканье, гематурия (кровь в моче), у женщин – обильные и длительные менструации. Иногда увеличивается селезенка.

Гемофилия – это наследственное заболевание, характеризующееся нарушением свертываемости крови по причине недостатка того или иного внутреннего фактора свертываемости.

Клинически проявляется уже в первые месяцы жизни ребенка: на месте легких ушибов возникают обширные гематомы и гемартрозы (кровоизлияния в крупные суставы), порезы и выпадение молочных зубов сопровождаются длительными обильными кровотечениями.

Серьезными, требующими неотложной помощи, симптомами являются почечные и желудочно-кишечные кровотечения.

Как мы видим, заболевания системы крови могут проявляться совершенно по-разному. Однако знать основные их признаки очень важно, ведь человек, имеющий настороженность, вряд ли запустит возникшую у него болезнь до тяжелой стадии, и, скорее всего, обратится за помощью к специалисту тогда, когда заболевание не успело «набрать обороты», а значит, легче поддастся лечению.

К какому врачу обратиться

Если диагноз еще не известен, нужно обратиться к терапевту и сдать общий анализ крови. В случае изменений пациент будет направлен к гематологу. Гематолог назначит лечение в зависимости от вида заболевания.

Одновременно пациент может быть осмотрен специалистами, в зависимости от поражения того или иного органа: гастроэнтерологом, онкологом, неврологом, урологом, пульмонологом и другими.

Полезна будет консультация иммунолога для оценки выраженности иммунодефицита.

Врач-гематолог Губкина О. А. рассказывает о заболеваниях крови:

Заболевания крови – какие они: симптомы и список

Россия+7 (910) 990-43-11

Заболевания крови поражают клеточные элементы крови, такие как тромбоциты, эритроциты и лейкоциты, или жидкую часть, т.е. плазму.

Давайте посмотрим, что это за болезни и проанализируем разнообразные симптомы, которыми каждая из них проявляется.

Особенности заболеваний крови

Когда мы говорим о заболеваниях крови, то имеем в виду определенные нарушения, которые поражают один или несколько элементов крови.

Заболевания крови могут затронуть клеточные элементы, то есть эритроциты, тромбоциты и другие клетки крови, так и её плазму.

Некоторые заболевания крови имеют генетическое происхождение, другие относятся к числу онкологических заболеваний, третьи связаны с дефицитом определенных веществ. В любом случае, они могут каснуться людей любой категории и возраста, от маленьких детей до пожилых людей.

Классификация гематологических заболеваний

Патологии крови могут классифицироваться в зависимости от сроков развития, от прогноза для жизни больного, от типа патологии и индивидуальной реакции на терапию, от типа пострадавших элементов крови.

В последнем случае заболевания крови могут влиять на:

• Красные кровяные клетки, т.е. все заболевания, которые приводят к уменьшению в производстве или увеличение разрушения этих клеток. В некоторых случаях заболевания приводят к чрезмерному увеличению объемов производства эритроцитов или связаны с наличием паразитов.
• Белые клетки крови, т.е. все заболевания, которые определяют изменения в производстве и числе клеток иммунитета.
• Тромбоциты, т.е. те патологии, которые определяют изменение формы и числа тромбоцитов и которые, соответственно, вызывают дефекты в процессе свертывания крови.
• Плазма, т.е. патологии жидкой части крови.

В дополнение к этому, заболевания крови разделяют в зависимости от причин:

• Генетические, т.е. возникающие из-за мутации одного или нескольких генов, что происходит спорадически или в силу наследственных причин.
• Наследственные, то есть связанные с генетической мутацией, которая передаётся от родителей к детям.
• Проблемы питания, т.е. вызванные дефицитом определенных веществ, которые должны поступать вместе питанием.
• Аутоиммунные, т.е. вызванные нарушениями в работе иммунной системы, которая атакует клетки крови.
• Инфекционные, т.е. связанные с передачей вируса или паразитов, например, через укусы насекомых.
• От терапии или патологии, т.е. последствие терапии на уровне костного мозга или других заболеваний, которые мешают нормальному процессу производства клеток крови.

Симптомы: как проявляются патологии крови

Симптоматология заболеваний крови отличается в зависимости от пострадавшего компонента крови.

В случае заболевания красных клеток крови, симптомы часто связаны с дефицитом кислорода и гемоглобина:

• бледность
• астения
• чувство холода

В случае болезни белых клеток крови среди симптомов отмечаются:

• увеличение лимфатических узлов и селезенки
• лихорадка
• зуд
• сыпь

Патологии тромбоцитов могут проявляться:

• появлением пятен на коже, похожих на синяки, или беспричинным кровотечение, когда число тромбоцитов становится слишком низким
• образованием тромбов и сгустков, когда количество тромбоцитов чрезмерно

При наличии патологий плазмы могут проявляться:

• трудности свертывания крови
• кровотечения

Наиболее частые патологии крови

Попробуем теперь перечислить наиболее распространенные заболевания крови. Для удобства, разделив заболевания в зависимости от типа пострадавшей фракции крови.

Заболевания красных клеток крови (эритроцитов)

«Главное» заболевания красных клеток крови называется анемией и характеризуются уменьшением числа циркулирующих эритроцитов из-за сокращения производства или ускорения разрушения.

Среди анемий наиболее известны:

• Серповидно-клеточная анемия: это генетически-наследственная патология и характеризуется изменением физической формы красных кровяных клеток, которые приобретают серповидную форму и которые легко ломаются.
• Железодефицитная анемия: это тип анемии, вызванный дефицитом железа из-за проблем питания или врожденных причин. Железо не правильно усваивается или поступает в недостаточном количестве, поэтому эритроциты и гемоглобин не формируются должным образом.
• Пернициозная анемия: обусловлена дефицитом витамина В12 из-за плохого питания или дефицита внутреннего фактора, необходимого для усвоения этого витамина. Из-за недостатка витамина В12 эритроциты не созревают должным образом.
• Аутоиммунные гемолитические анемии: объединяет несколько аутоиммунных заболеваний, при которых иммунная система атакует и уничтожает красные кровяные клетки. Причина часто неизвестна, но может быть следствием другого заболевания, такого как лимфома, или спровоцировано лекарствами.
• Апластическая анемия: заболевание характеризуется неспособностью костного мозга правильно производить красные кровяные клетки и другие клетки крови. Точная причина патологии неизвестна, но предполагают, что это связано с взаимодействием генетических факторов и факторов окружающей среды.
• Вторичная анемия хронических заболеваний: этот тип анемии появляется у пациентов, страдающих от хронических заболеваний, таких как почечная недостаточность. Так как в этом случае не производится фактор, необходимый для правильного синтеза и созревания эритроцитов.
• Талассемия: это наследственное заболевание, связанное с мутацией гена, что определяет развитие хронической анемии и что является потенциально смертельным для пациента.
• Наследственный А сфероцитоз: это генетически-наследственное заболевание, при котором нарушается образование протеинов мембраны эритроцитов. Это означает, что эритроциты могут быть легко разрушены и, как следствие, развивается анемия и увеличивается селезёнка.
• Дефицит G6DP: также известный как фавизм, это наследственное заболевание генетической природы, при котором не синтезируется фермент глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы. Это определяет возникновение гемолитических кризисов (т.е. внезапное разрушение красных кровяных клеток), как ответ на разные причины, например, после приема некоторых продуктов питания, в том числе бобовых.

Среди других заболеваний крови, не классифицируемых как анемия, но которые влияют на красные клетки крови, мы имеем:

• Истинная полицитемия: противоположность анемии, при которой костный мозг производит слишком много красных кровяных клеток. Это редкое заболевание, протекает бессимптомно на ранних стадиях, но с течением времени может привести к летальному исходу из-за инсульта.
• Малярия: это паразитарное заболевание, вызываемое простейшими Plasmodium falciparum, которые проникают через укус комара Anopheles, питаются эритроцитами, вызывая их преждевременный распад.

Заболевания белых кровяных клеток

Заболевания белых кровяных клеток имеют, в основном, опухолевую патологию, что определяет изменения в числе клеток иммунной системы (в основном лейкоцитоз, т.е. увеличение количества белых клеток в крови).

В числе таких заболеваний крови мы имеем:

• Миелома: опухоль, характерная для пожилых людей и которая поражает клетки иммунной системы. Существуют различные виды миеломы, но, в большинстве случаев, она проявляется распространенными болями в костях и наличием анемии.
• Лейкемия: это онкологическая патология, которая приводит к гиперпроизводству клеток крови, в частности, клеток иммунной системы. Существуют различные типы (миелоидная, острая, хроническая, лимфоидная) и поражает преимущественно молодых лиц и детей, хотя он может проявляться и у взрослых. В некоторых случаях имеет генетическое происхождение, но не является наследственной, в других случаях может быть определена воздействием факторов окружающей среды.
• Лимфома: рак, который влияет на клеточные линии B и T иммунной системы. Бывает двух основных типов, неходжкинская лимфома (самая распространенная форма) и лимфома Ходжкина, её развитие связано с влиянием инфекционных заболеваний и аутоиммунных заболеваний.

Среди других неонкологических патологий, которые поражают белые клетки крови, мы можем упомянуть:

• СПИД: то есть синдром приобретенного иммунодефицита, это патология инфекционного вирусного происхождения (вирус ВИЧ), которая передается через кровь или половые отношения. Вирус ВИЧ-инфекции паразитирует на уровне лимфоцитов CD4+, уничтожает их и вызывает резкое ослабление иммунитета. Организм становится очень уязвимым к инфекциям.
• Детский агранулоцитоз: наследственное заболевание, которое приводит к нейтропении (уменьшение уровня нейтрофилов), что обусловлено мутациями генов, которые кодируют белок под названием эластин. Следствием является повышенная восприимчивость организма к инфекциям. Будучи врожденной патологией, симптомы могут появляться с самого рождения.
• Синдром Хедиака-Хигаши: это редкое наследственное заболевание, связанное с альбинизмом, которая влияет на производство естественных клеток-киллеров иммунной системы. Это вызвано мутацией генов и часто приводит к смерти субъекта из-за рецидивирующих инфекций дыхательных путей.

Патологии тромбоцитов

Патологии, которые влияют на тромбоциты и приводят к появлению дефектов свертывания крови, так как эти клетки участвуют в процессах свертывания крови.

В числе таких заболеваний мы имеем:

• Тромбоцитопеническая пурпура: это болезнь, при которой наблюдается снижение количества тромбоцитов в результате аутоиммунных процессов, разрушающих тромбоциты в крови. Отмечается увеличение времени свертывания крови и образования тромбов. Причину до сих пор четко не определена, но отмечают влияние временных состояний, таких как беременность, и генетических факторов.
• Базовая тромбоцитемия: в этом случае костный мозг производит чрезмерное количество тромбоцитов. Причина также не полностью ясна, так как патология является очень редкой. Приводит к чрезмерному образованию сгустков, что может привести к обструкции артерий и вен, вызвать инсульт или инфаркт.
• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: это аутоиммунная патология, при которой мы наблюдаем снижение числа тромбоцитов (тромбоцитопения). Причины на сегодняшний день неизвестны, а патология проявляется тяжелым кровотечением.
• Тромбоастения Глазмана: это патология, при которой тромбоциты теряют способность к агрегации между собой и взаимодействия с фибриногеном, чтобы сформировать сгусток крови. Это редкое заболевание, вызванное отсутствием или дефицитом специального белка на поверхности тромбоцитов. Вызывает частые кровотечения.

Заболевания плазмы крови

Патологии плазмы включают все те заболевания, которые вызваны системным состоянием или недостатком веществ, присутствующих в крови, например:

• Гемофилия: генетическая наследственная патология, связанная с Х-хромосомой, что вызывает частые кровотечения из-за отсутствия одного из факторов свертывания крови, обычно присутствующих в плазме крови: фактор 8 (при гемофилии типа A) или фактор 9 (при гемофилии типа B). Следствием этого является неспособность крови свертываться должным образом, поэтому даже маленькая поверхностная рана может привести к фатальному кровотечению.
• Болезнь Виллебранда: это патология, связанная с дефицитом фактора Виллебранда, что проявляется кровотечениями и неспособностью крови правильно свернуться. Существует в трёх различных формах. Это генетическое заболевание, вызванное изменением на уровне хромосомы 12.
• Распространенная внутрисосудистая коагуляция: это очень опасное заболевание и часто смертельное, так как вызывает образование тромбов в различных сосудах, приводящих к ишемическому повреждению органов и тканей. Развивается из-за массовой активации факторов свертывания крови в силу различных причин, таких как отравления, опухоли и инфекции.
• Аутоиммунные заболевания: такие как ревматоидный артрит и красная волчанка, что обусловлено наличием в плазме крови антител против клеток суставов, в первом случае, или против различных органов и тканей, и во втором случае.
• Заражение крови: поражает преимущественно пожилых людей и людей с ослабленным иммунитетом. Это состояние, характеризующееся инфекционном процессом в крови, который затем распространяется на все органы и ткани. Бактерии в этом случае локализуются на уровне плазмы крови, в результате заражение приобретает системный характер.

Регулярные медицинские осмотры очень важны для раннего выявления заболеваний крови и победы даже над самыми агрессивными!

Источник https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/leukemid

Источник https://medcentr-diana-spb.ru/simptomy/krovoizliyanie-pod-kozhej-prichiny-poyavleniya-petehii-kogda-eto-opasno/

Источник https://www.gdp3podolsk.ru/blog/bolezni-krovi-simptomy-i-lechenie