Ихтиоз лечение в москве

Ихтиоз

Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую. Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Общие сведения

Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую.

Причины и механизм развития ихтиоза

Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Все процессы обмена веществ снижаются, терморегуляция организма нарушается, а активность ферментов в окислительных процессах кожного дыхания наоборот усиливается. У пациентов с генной мутацией, которая является причиной ихтиоза, постепенно нарастают или же появляются сразу снижение активности щитовидной железы, надпочечников и половых желез, увеличивается дефицит гуморального и клеточного иммунитета. Нарушение усвоения витамина А вместе со сниженными функциями потовых желез и приводят к нарушению ороговения кожи в сторону гиперкератоза, так как происходит избыточная продукция кератина с измененной структурой, что вместе с замедлением процесса отторжения ороговевшего слоя эпидермиса и вызывает проявления ихтиоза. При ихтиозе между чешуйками скапливаются аминокислотные комплексы, которые обладают цементирующим действием, поэтому чешуйки плотно сцеплены между собой, а их отделение от тела резко болезненно.

Клинические проявления ихтиоза

Обыкновенный или вульгарный ихтиоз проявляется в возрасте до трех лет, но обычно он диагностируется до третьего месяца жизни. Это самая распространенная форма ихтиоза, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Сначала кожа становится сухой и шершавой, потом покрывается мелкими белесыми или серо-черными плотно прилегающими друг к другу чешуйками. При ихтиозе область локтевых сгибов, подколенных ямок, область подмышечных впадин и паховая зона не поражаются.

На ладонях появляется мукоидное шелушение, кожный рисунок становится ярко выраженным. Тяжесть течения ихтиоза зависит от того, насколько глубока генная мутация, возможно абортивное течение, когда единственным проявлением ихтиоза является сухость и небольшое шелушение кожи на разгибательных поверхностях.

При ихтиозе дистрофическим изменениям подвергаются волосы, зубы и ногти. Характерны сухие ломкие волосы, ногти обламываются и расслаиваются, присоединяется множественный кариес. Довольно часто ихтиоз сопровождается поражением глаз – хроническими конъюнктивитами и ретинитами. Пациенты с ихтиозом имеют наследственную предрасположенность к близорукости, которая начинает проявляться еще в детстве. Поскольку иммунитет снижен, то аллергические заболевания и гнойные инфекции носят постоянный характер. Позже присоединяются нарушения в работе внутренних органов, чаще всего отмечается сердечно-сосудистая недостаточность и заболевания печени.

Рецессивный ихтиоз встречается только у лиц мужского пола, хотя наследуется по Х-хромосоме и отличается тем, что причиной заболевания является дефект плацентарных ферментов. Клинические проявления появляются на второй недели жизни, реже сразу после рождения. Роговые наслоения кожи выглядят как крупные плотные чешуйки черно-коричневого цвета и напоминают щитки. Кожа между чешуйками покрыта трещинами, потому внешне похожа на кожу крокодила или змеи. У детей с рецессивным ихтиозом часто наблюдается умственная отсталость, аномалии в строении скелета, эпилепсия. Ювенильная катаракта и гипогонадизм встречаются в 10-12% случаев.

Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно на 4-5 месяце беременности. При рождении кожа ребенка покрыта толстыми роговыми щитками серо-черного цвета. При врожденном ихтиозе чешуйки могут достигать до 1 см в толщину, чешуйки имеют разную форму, гладкие или зазубренные, кожа между ними покрыта бороздами и трещинами. Из-за плотных, хорошо сцепленных чешуек ротовое отверстие ребенка либо растянуто, либо резко сужено так, что едва проходит зонд для кормления. Ушные отверстия деформированы и заполнены роговыми чешуйками, веки из-за растяжения выворочены. Практически у всех младенцев присутствуют аномалии скелета – косолапость, косорукость, у многих детей с врожденной формой ихтиоза имеются межпальцевые перемычки на ступнях и ладонях, иногда отсутствуют ногти. Беременность чаще преждевременная, процент мертворождения довольно высок. Так как имеются несовместимые с жизнью аномалии, большинство детей с врожденной формой ихтиоза умирают в первые дни жизни.

Эпидермолитический ихтиоз является одной из форм врожденного ихтиоза. Кожа младенца ярко-красного цвета, как ошпаренная кипятком. Синдром Никольского положительный как при пузырчатке новорожденных — при незначительном прикосновении наблюдается отторжение чешуек эпидермиса. Кожа на ладонях и подошвах белого цвета, значительно утолщена. В некоторых случаях при эпидермолитической форме ихтиоза могут быть кровоизлияния в кожу и слизистые. Это неблагоприятный признак, если присоединяются кровоизлияния, то дети чаще всего умирают. При более легких клинических проявлениях ихтиоза пузырей со временем становится меньше, но на протяжении жизни болезнь рецидивирует в виде вспышек, при этом во время рецидива ихтиоза нередко повышается температура до высоких отметок. К четвертому году жизни на отдельных участках тела появляются роговые наслоения в виде толстых грязно-серых чешуек, которые локализуются в основном в местах естественных кожных складок.

Нередко имеются дефекты нервной, эндокринной и других систем организма, у многих детей с врожденным ихтиозом позже диагностируют олигофрению, спастические параличи, причиной которых является накапливание фитановой кислоты в тканях. Полиневропатии, анемии, инфантилизм осложняют течение ихтиоза. Процент смертности очень высок из-за сопутствующих осложнений и присоединившихся болезней.

Диагностика

В большинстве случаев клинических проявлений достаточно для того, чтобы диагностировать ихтиоз. При врожденных формах его нужно дифференцировать с эритермодермией и другими заболеваниями. Гистологическое исследование кожи подтверждает диагноз. Разработаны методы генодиагностики.

Лечение ихтиоза

Лечение ихтиоза в зависимости от тяжести проводится дерматологом амбулаторно или в стационаре. Назначаются витамины группы А, Е, В, витамин С и никотиновая кислота в высоких дозах длительными многократными курсами. Препараты, которые обладают липотропным действием, смягчают чешуйки. Это препараты, содержащие липамид и витамин U. Для стимуляции иммунитета показаны переливания плазмы, гамма-глобулин, препараты содержащие железо и кальций, а также экстракт алоэ. Если имеются поражения щитовидной железы с развитием гипотиреоза, то показаны тиреодин, при гипофункции поджелудочной железы – инсулин.

В тяжелых случаях и при врожденном ихтиозе сразу назначают гормонотерапию, если имеется выворот век, то в глаза закапывают масляный раствор ретинола ацетата. После нормализации состояния дозу гормональных препаратов медленно снижают до полной отмены. В период ремиссий периодически проводят исследования крови, для контроля общего состояния пациента и предотвращения развития осложнений. Кормящим матерям показан прием всех витаминов, что и больным ихтиозом детям.

Местная терапия заключается в принятии общих ванн с раствором перманганата калия и смазывание кожи детским кремом с добавлением в него витамина А. Взрослым пациентам с ихтиозом показаны солевые и крахмальные, общие или местные ванны в зависимости от локализации процесса. В воду добавляют витамин А, хлористый натрий и мочевину.

УФ-облучение в субэритемных дозах, талласотерапия и гелиотерапия, курорты с сульфидными и углекислыми ваннами стимулирует процессы метаболизма в дерме. Иловые и торфяные грязи рекомендованы уже на стадии разрешения рецидива ихтиоза и в качестве профилактики. Ароматические ретиноиды благодаря тому, что восстанавливают работу клеток дермы и нормализуют процессы метаболизма, в последнее время получили широкое распространение в лечении ихтиоза.

Прогноз и профилактика

Прогноз ихтиоза всегда неблагоприятный, так как даже при легких формах заболевания присоединение системных патологий и прогрессирование болезней обмена веществ приводят к осложнениям. Основной профилактикой ихтиоза является консультирование до беременности с целью определения степени генетического риска. Если же ихтиоз плода обнаруживается при анализе амниотической жидкости, то рекомендовано прерывание беременности. Парам, у которых риск рождения ребенка с ихтиозом довольно велик, лучше воздержаться от беременности в пользу усыновления детей-сирот.

Лечение ихтиоза кожи

Ихтиоз кожи — заболевание, которое сопровождается ороговением кожного покрова: он покрывается твердыми чешуйками белого, желтого, коричневого цвета. Степень ороговения может быть разной — от формирования грубого плотного слоя до легкой шероховатости. Ихтиоз не поддается полному излечению, но при правильном подходе можно уменьшить клинические проявления заболевания и улучшить общее самочувствие пациента.

Приглашаем записаться на лечение ихтиоза в клинику персональной медицины MedEx. В нашем медицинском центре можно получить консультацию дерматовенеролога и пройти курс физиотерапии .

Причины заболевания

Заболевание кожи ихтиоз чаще всего передается генетически, от родителей — детям. Оно развивается в результате мутации определенных групп генов. Приобретенная форма ихтиоза встречается редко и связана с заболеваниями крови, дефицитом витаминов и другими факторами. Этиология до конца не выяснена, но известно, что развитию заболевания способствует недостаток витамина А, а также нарушения в работе щитовидной железы и надпочечников.

Ихтиоз характеризуется изменением метаболизма белков и аминокислот, повышением активности окислительных ферментов, снижением концентрации иммуноглобулинов. При наследственной форме болезни обменные процессы протекают медленнее обычного, ухудшается работа потовых желез, страдает терморегуляция организма. Из-за высокого уровня ферментов активизируется кожное дыхание, снижается гуморальный и клеточный иммунитет.

В коже накапливается большое количество кератина с измененной структурой. Если в норме старые клетки кожи должны легко отшелушиваться, то теперь этого не происходит, из-за чего возникают твердые чешуйки. Между слоями кожи накапливаются аминокислотные комплексы, что приводит к ускорению процессов затвердевания чешуек, а также их скрепления друг с другом.

Виды и формы заболевания

Ихтиоз имеет несколько разновидностей. Наиболее распространен вульгарный ихтиоз, признаки которого заметны уже на 2-м или 3-м месяце жизни. Заболевание может принимать следующие клинические формы:

• Абортивная форма, или ксеродермия. Характерные симптомы — сухость и шершавость кожного покрова, но без образования чешуйчатых наслоений. Отличается наиболее легким течением.
• Простая форма. Проявляется образованием небольших тонких чешуек с уплотненным центром, которые покрывают все тело, включая волосистую часть головы.
• Блестящая форма. Прозрачные чешуйки располагаются в виде мозаики, в основном в области нижних конечностей.
• Белая форма. Чешуйки имеют белый или слегка желтоватый оттенок, внешне напоминают волокна асбеста.
• Змеевидная форма. Чешуйки похожи на змеиную чешую: они грубые, имеют коричневый, бурый или серый оттенок.

Существуют и более редкие формы заболевания — фетальный, линеарный, ламеллярный ихтиоз. Фетальная форма ихтиоза смертельно опасна: она развивается у ребенка на 2-м триместре внутриутробного развития и приводит к гибели.

Симптомы

Наиболее типичный симптом ихтиоза — сухая кожа с грубыми чешуйками. Локализация и характер этих чешуек варьируются в зависимости от формы заболевания. Так, при вульгарном ихтиозе мелкие и тонкие чешуйки располагаются в основном на разгибательных поверхностях рук и ног — локтях и коленях. Ладонные и подошвенные поверхности кистей и стоп приобретают повышенную складчатость, а вокруг кожных волосков образуются мелкие сухие узелки.

При Х-сцепленном ихтиозе чешуйки приобретают коричневый цвет, поэтому со стороны кожа кажется грязной. Они локализуются на задней поверхности шеи, локтях и коленях. Примерно у 50% пациентов наблюдается помутнение роговицы, хотя зрение не нарушается.

Обратиться к дерматовенерологу нужно, если вы заметили не просто сухость кожи, а ее чрезмерное шелушение, с образованием чешуек и пластинок. Врач определит форму заболевания и назначит соответствующее лечение.

Совет врача

При этом заболевании важно избегать раздражающих внешних факторов: ультрафиолетового облучения, использования агрессивного пилинга, ношения колючей, сдавливающей тело одежды. При легких формах ихтиоза и отсутствии противопоказаний рекомендуется ежедневно после водных процедур наносить на пораженные участки кожи увлажняющие лосьоны или мази. Эти средства смягчают ороговевший эпидермис, уменьшают зуд и физический дискомфорт. Обязательна также тщательная гигиена с регулярной сменой нательного и постельного белья.

Шаропина Анна Викторовна

Врач-дерматовенеролог, кандидат медицинских наук
Стаж 16 лет

Диагностика

Диагностика ихтиоза в клинике MedEx начинается с осмотра у дерматолога. Доктор проводит объективное обследование кожи, обращая внимание на характерные признаки заболевания.

Для уточнения диагноза и определения формы ихтиоза могут использоваться:

• дерматоскопия;
• анализ плазмы крови с определением сульфатных молекул холестерина;
• морфологический анализ.

При наличии признаков системных нарушений может понадобиться консультация смежных специалистов.

В ходе лечения могут потребоваться дополнительные исследования — для контроля за эффективностью назначенной терапии и ее возможной корректировки. С помощью биохимического анализа крови врач следит за липидным профилем. Рентгенография помогает оценить минеральную плотность плечевой и бедренной кости, костей голени и предплечья. Это важно, если пациент длительное время принимает препараты с ретинолом.

Методы лечения

Генетические заболевания неизлечимы, поэтому цель лечения при ихтиозе кожи — уменьшить клинические проявления и облегчить состояние пациента. Для этого используется комплекс методов:

• гормонотерапия;
• переливание плазмы крови;
• ванны на основе различных лекарственных растворов;
• витаминные комплексы;
• смягчающие мази и кремы.

При легкой форме заболевания достаточно местного ухода, при более тяжелых — необходима системная терапия.

Уход за кожей при ихтиозе заключается в применении кератолитических, смягчающих и увлажняющих средств. Кератолитики разрушают связи между отдельными чешуйками, что облегчает их отшелушивание. Смягчающие и увлажняющие мази и крема предупреждают появление трещин, способствуют удержанию влаги в сухой коже.

В ходе проведения системной терапии используются препараты, содержащие ретинол и ацитретин. Они могут вызывать различные побочные эффекты, поэтому подбираются врачом с учетом ожидаемой пользы и возможного вреда.

Физиотерапия при ихтиозе включает общее ультрафиолетовое облучение и солевые ванны. Количество и тип процедур, а также схема их проведения определяются специалистом. Полностью вылечить болезнь нельзя: периодические курсы физиотерапии и медикаментозной терапии будут нужны до конца жизни.

Стоимость

Прием врача-дерматовенеролога первичный (осмотр, консультация)

Прием врача-дерматовенеролога повторный (осмотр, консультация)

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога, к.м.н., первичный

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога, к.м.н., повторный

Осмотр кожи под увеличением (дерматоскопия),1 образование

Осмотр кожи под увеличением (дерматоскопия), до 5 образований

Осмотр кожи под увеличением (дерматоскопия), диагностическая карта

Записаться на лечение ихтиоза в клинике в Москве

Клиника персональной медицины MedEx приглашает записаться для диагностики и лечения ихтиоза к врачу с многолетним опытом. Мы работаем по предварительной записи, поэтому вам не придется ждать в очереди: просто свяжитесь с нами по телефону или через онлайн-форму, и согласуйте удобное время приема. Будем рады ответить на любые вопросы!

1. Сосновский А. Т., Яговдик Н. З., Белугина И. Н. Дерматологический справочник. — Минск: Вышэйшая школа, 2001 г.

2. Кожные и венерические болезни: рук. для врачей в 2 т. / под ред. Ю. К. Скрипкина, В. Н. Мордовцева. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: Медицина, 1999 г.

3. Потоцкий И. И., Грабовская Л. А. Нарушение функции висцеральных органов и эндокринной системы при ихтиозе // Вестник дерматологии и венерологии. — 1976 г. — № 11.

Ихтиоз

Следствием мутации некоторых групп генов становится тяжелая болезнь – ихтиоз. Так называют патологическую трансформацию эпидермиса, в результате которой поверхность кожи покрывается твердыми чешуйками. Степени и формы ороговения варьируют от легкой шероховатости до образования плотного слоя ороговевшего эпидермиса.

Почему развивается заболевание

Патология носит наследственный характер, а главной причиной ихтиоза является мутация некоторых групп генов, которая передается детям от родителей. В редких случаях заболевание является приобретенным и становится следствием недостатка витаминов, проявлением некоторых болезней крови и др.

У больных отмечается нарушение метаболизма белков и аминокислот, в эпидермисе усиливается активность окислительных ферментов, понижается концентрация иммуноглобулинов. Этиология и патогенез до сих пор недостаточно изучены, но многие исследователи отмечают важную роль недостаточности витамина А и функции некоторых желез – щитовидной, надпочечников.

У пациентов с генетической формой ихтиоза, как правило, замедляются обменные процессы, нарушается терморегуляция, плохо работают потовые железы. Высокий уровень ферментов приводит к существенному усилению кожного дыхания. Клеточный и гуморальный иммунитет часто понижен. Нередко гиперкератоз сопровождается эндокринными заболеваниями, болезнями надпочечников и репродуктивной сферы, глазными заболеваниями. Часто у больных усиливается ломкость волос и ногтей, зубы легко поражаются кариесом.

В кожных покровах присутствует чрезмерное количество структурно измененного кератина. Из-за замедления метаболических процессов старые клетки кожи отторгаются недостаточно быстро, что приводит к образованию на поверхности кожи твердых чешуек. Между слоями клеток кожи скапливаются аминокислотные комплексы, ускоряющие процесс затвердения и ороговения, а также скрепляющие чешуйки между собой.

Клинические проявления

Основной симптом ихтиоза – характерные твердые чешуевидные образования на сухой коже – проявляется уже на первом году жизни, гораздо реже – в течение нескольких последующих лет. Кожа ребенка становится шершавой, на ней появляются прозрачные, белесые или сероватые чешуйки, прилегающие друг к другу. Чистыми остаются только локтевые сгибы, впадины под коленями и подмышечные зоны, а также область паха. Ладони и стопы шелушатся, на них ярко выделяется рисунок кожи. В наиболее легких случаях болезнь проявляется лишь небольшим шелушением и сухостью кожи.

В настоящее время насчитывается более пятидесяти клинико-морфологических форм заболевания, однако во всех случаях присутствуют следующие проявления:

• роговой слой эпидермиса утолщен, на нем формируются чешуйчатые образования и зоны ороговения;
• кожа сухая и шелушащаяся, сальные железы практически не работают;
• ногтевые пластины расслаиваются или ломаются, в ряде случаев деформированы и напоминают птичьи когти, отслаиваются от мягких тканей;
• кожный рисунок становится более глубоким и выразительным;
• присутствуют высыпания разной формы и окраски.

Ихтиоз кожи, как правило, обостряется с наступлением холодов. В теплое время обычно наступает ремиссия. Во время полового созревания у подростков болезненные проявления уменьшаются, чтобы вновь вернуться во взрослом возрасте.

Разновидности патологии

Более чем у 90% пациентов развивается вульгарный ихтиоз – заболевание, которое впервые проявляется уже на втором или третьем месяце жизни. В зависимости от характера поражения кожи выделяют следующие клинические формы:

• ксеродермию, или абортивную форму – наиболее легкий вариант болезни, при котором кожа становится сухой и шершавой, но чешуйчатые наслоения отсутствуют;
• простую форму с небольшими чешуйками, тонкими по краям и с уплотненным центром, которыми покрывается все тело вплоть до волосистой части головы;
• блестящую форму с прозрачными чешуйками, расположенными в виде мозаики преимущественно на ногах;
• белую форму с белыми либо слегка желтоватыми чешуйками, внешне похожими на асбестовые волокна;
• змеевидную форму с грубыми ороговениями коричневого, бурого или серого цвета, напоминающими змеиную чешую.

Намного реже встречается ламеллярная форма заболевания (коллодийный плод), фетальная (плод Арлекина), линеарная и т. д. Некоторые из них несовместимы с жизнью – так, фетальный ихтиоз формируется еще во втором триместре внутриутробного развития, и ребенок гибнет в первые дни жизни либо рождается уже мертвым.

Как определяют заболевание

Для первичной диагностики ихтиоза, как правило, бывает достаточно внешних проявлений заболевания. Чтобы отличить его от других кожных заболеваний, назначают гистологическое исследование эпидермиса.

При наличии случаев заболевания в семье проводится пренатальная диагностика: между 19 и 21 неделями развития у плода забирают биопсию эпидермиса.

Можно ли излечить?

На текущем этапе развития медицина еще не умеет справляться с генетическими заболеваниями, поэтому современное лечение ихтиоза направлено на уменьшение клинических проявлений и облегчение состояния пациента. Для этого назначают:

• витаминные комплексы, железосодержащие составы, иммуноглобулин;
• переливания плазмы крови;
• гормонотерапию (в сложных случаях);
• ванны с добавлением различных препаратов, смягчающие мази и кремы;
• физиопроцедуры, курортное лечение по показаниям.

Выбор лечебных методик зависит от степени поражения кожи и особенностей протекания болезни.

Часто возникающие вопросы

Как наследуется ихтиоз от больных родителей?

Заболеванию одинаково подвержены как мужчины, так и женщины, но некоторые формы развиваются преимущественно у детей одного пола. Генная мутация наследуется в 97% случаев, если хотя бы один из родителей болен ихтиозом.

Передается ли ихтиоз при контактах с больным?

Ихтиоз – заболевание генетического характера, поэтому люди, которые им болеют, абсолютно не заразны и не могут передавать свою патологию иначе, чем наследственным способом, т.е. собственным детям.

Как живется людям с ихтиозом?

При ихтиозе показано пребывание в теплом и влажном климате, здоровое разнообразное питание с большим количеством витаминов. Чтобы уменьшить проявления болезни и продлить ремиссию, необходимо:

Источник https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/ichthyosis

Источник https://mymedex.ru/services/lechenie/lechenie-ixtioza-kozhi.html

Источник https://www.medicina.ru/patsientam/zabolevanija/ihtioz/