Заболевание кожи ихтиоз

Заболевание кожи ихтиоз

Болезнь ихтиоз – патология, проявляющаяся в диффузных изменениях кожи, а именно – в ороговении кожных покровов, с характерным отслоением чешуек, визуально напоминающих рыбью чешую. На сегодняшний день медицине известно около пятидесяти разновидностей ихтиоза, в подавляющем большинстве, обусловленных в своем развитии передающимися по наследству генетическими мутациями.

Ихтиоз: причины заболевания

Чаще всего главной причиной развития ихтиоза выступает генное нарушение, возникающее вследствие аномалий белкового обмена и метаболизма жирных кислот в организме. Природа данной мутации пока окончательно не определена наукой. Установлено, что заболевание кожи ихтиоз также может возникать под воздействием следующих факторов:

• наследственность;
• сбои в работе иммунной системы;
• обменные нарушения;
• болезни щитовидной железы;
• патологии половых желез и надпочечников;
• длительный прием некоторых медикаментозных средств;
• онкологические заболевания

Суперфуды в косметике: сочные коктейли для здоровья кожи и волос

Симптомы ихтиоза

Самой распространенной разновидностью патологии является обыкновенный, или вульгарный, ихтиоз, обычно проявляющийся у человека в первые годы жизни. Однако нередко заболевание носит приобретенный характер, и может заявлять о себе первыми симптомами, когда пациент уже находится в зрелом возрасте.

Для легкого течения болезни характерны сухость и шелушение кожных покровов, проявляющиеся преимущественно на сгибах конечностей, а также на ягодицах и (или) в крестцовой области.

Тяжелые формы ихтиоза обладают более выраженной патологической симптоматикой:

• образование толстых роговых пластинок, иногда выступающих над поверхностью кожи в виде конических образований;
• приобретение кожными покровами серых и темно-серых оттенков;
• возникновение ломкости волос, деформация и истончение ногтей, кариозное поражение зубов, и т.д.

У пациентов, страдающих ихтиозом, может отмечаться снижение иммунитета, часто провоцирующее развитие аллергии и гнойных инфекций. Кроме того, установлено, что данное заболевание способно привести к нарушению функций печени и прогрессированию близорукости.

Заболевание кожи ихтиоз: лечение патологии

Приобретенное заболевание ихтиоз предполагает осуществление комплексной терапии, направленной на устранение патологической симптоматики и нормализацию иммунитета и гормонального фона пациента, а также – на лечение болезни, спровоцировавшей развитие кожной патологии. Если же возникновение ихтиоза обусловлено генетическим фактором, терапевтические мероприятия бывают направлены на снижение интенсивности негативных симптомов, коррекцию гормонального фона и укрепление иммунной системы больного. Абсолютное излечение от ихтиоза в данном случае невозможно, поскольку медицина на сегодняшний день не располагает генными препаратами, способными повлиять на причину такого вида заболевания.

Лечение ихтиоза должно осуществляться под строгим и систематическим наблюдением врача-дерматолога. Для ослабления симптомов болезни, пациенту могут быть назначены препараты местного действия, витамино- и физиотерапия. При сочетании ихтиоза с бактериальной инфекцией, больному назначается прохождение курса лечения антибиотиками.

Ихтиоз

Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую. Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Общие сведения

Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую.

Причины и механизм развития ихтиоза

Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Все процессы обмена веществ снижаются, терморегуляция организма нарушается, а активность ферментов в окислительных процессах кожного дыхания наоборот усиливается. У пациентов с генной мутацией, которая является причиной ихтиоза, постепенно нарастают или же появляются сразу снижение активности щитовидной железы, надпочечников и половых желез, увеличивается дефицит гуморального и клеточного иммунитета. Нарушение усвоения витамина А вместе со сниженными функциями потовых желез и приводят к нарушению ороговения кожи в сторону гиперкератоза, так как происходит избыточная продукция кератина с измененной структурой, что вместе с замедлением процесса отторжения ороговевшего слоя эпидермиса и вызывает проявления ихтиоза. При ихтиозе между чешуйками скапливаются аминокислотные комплексы, которые обладают цементирующим действием, поэтому чешуйки плотно сцеплены между собой, а их отделение от тела резко болезненно.

Клинические проявления ихтиоза

Обыкновенный или вульгарный ихтиоз проявляется в возрасте до трех лет, но обычно он диагностируется до третьего месяца жизни. Это самая распространенная форма ихтиоза, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Сначала кожа становится сухой и шершавой, потом покрывается мелкими белесыми или серо-черными плотно прилегающими друг к другу чешуйками. При ихтиозе область локтевых сгибов, подколенных ямок, область подмышечных впадин и паховая зона не поражаются.

На ладонях появляется мукоидное шелушение, кожный рисунок становится ярко выраженным. Тяжесть течения ихтиоза зависит от того, насколько глубока генная мутация, возможно абортивное течение, когда единственным проявлением ихтиоза является сухость и небольшое шелушение кожи на разгибательных поверхностях.

При ихтиозе дистрофическим изменениям подвергаются волосы, зубы и ногти. Характерны сухие ломкие волосы, ногти обламываются и расслаиваются, присоединяется множественный кариес. Довольно часто ихтиоз сопровождается поражением глаз – хроническими конъюнктивитами и ретинитами. Пациенты с ихтиозом имеют наследственную предрасположенность к близорукости, которая начинает проявляться еще в детстве. Поскольку иммунитет снижен, то аллергические заболевания и гнойные инфекции носят постоянный характер. Позже присоединяются нарушения в работе внутренних органов, чаще всего отмечается сердечно-сосудистая недостаточность и заболевания печени.

Рецессивный ихтиоз встречается только у лиц мужского пола, хотя наследуется по Х-хромосоме и отличается тем, что причиной заболевания является дефект плацентарных ферментов. Клинические проявления появляются на второй недели жизни, реже сразу после рождения. Роговые наслоения кожи выглядят как крупные плотные чешуйки черно-коричневого цвета и напоминают щитки. Кожа между чешуйками покрыта трещинами, потому внешне похожа на кожу крокодила или змеи. У детей с рецессивным ихтиозом часто наблюдается умственная отсталость, аномалии в строении скелета, эпилепсия. Ювенильная катаракта и гипогонадизм встречаются в 10-12% случаев.

Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно на 4-5 месяце беременности. При рождении кожа ребенка покрыта толстыми роговыми щитками серо-черного цвета. При врожденном ихтиозе чешуйки могут достигать до 1 см в толщину, чешуйки имеют разную форму, гладкие или зазубренные, кожа между ними покрыта бороздами и трещинами. Из-за плотных, хорошо сцепленных чешуек ротовое отверстие ребенка либо растянуто, либо резко сужено так, что едва проходит зонд для кормления. Ушные отверстия деформированы и заполнены роговыми чешуйками, веки из-за растяжения выворочены. Практически у всех младенцев присутствуют аномалии скелета – косолапость, косорукость, у многих детей с врожденной формой ихтиоза имеются межпальцевые перемычки на ступнях и ладонях, иногда отсутствуют ногти. Беременность чаще преждевременная, процент мертворождения довольно высок. Так как имеются несовместимые с жизнью аномалии, большинство детей с врожденной формой ихтиоза умирают в первые дни жизни.

Эпидермолитический ихтиоз является одной из форм врожденного ихтиоза. Кожа младенца ярко-красного цвета, как ошпаренная кипятком. Синдром Никольского положительный как при пузырчатке новорожденных — при незначительном прикосновении наблюдается отторжение чешуек эпидермиса. Кожа на ладонях и подошвах белого цвета, значительно утолщена. В некоторых случаях при эпидермолитической форме ихтиоза могут быть кровоизлияния в кожу и слизистые. Это неблагоприятный признак, если присоединяются кровоизлияния, то дети чаще всего умирают. При более легких клинических проявлениях ихтиоза пузырей со временем становится меньше, но на протяжении жизни болезнь рецидивирует в виде вспышек, при этом во время рецидива ихтиоза нередко повышается температура до высоких отметок. К четвертому году жизни на отдельных участках тела появляются роговые наслоения в виде толстых грязно-серых чешуек, которые локализуются в основном в местах естественных кожных складок.

Нередко имеются дефекты нервной, эндокринной и других систем организма, у многих детей с врожденным ихтиозом позже диагностируют олигофрению, спастические параличи, причиной которых является накапливание фитановой кислоты в тканях. Полиневропатии, анемии, инфантилизм осложняют течение ихтиоза. Процент смертности очень высок из-за сопутствующих осложнений и присоединившихся болезней.

Диагностика

В большинстве случаев клинических проявлений достаточно для того, чтобы диагностировать ихтиоз. При врожденных формах его нужно дифференцировать с эритермодермией и другими заболеваниями. Гистологическое исследование кожи подтверждает диагноз. Разработаны методы генодиагностики.

Лечение ихтиоза

Лечение ихтиоза в зависимости от тяжести проводится дерматологом амбулаторно или в стационаре. Назначаются витамины группы А, Е, В, витамин С и никотиновая кислота в высоких дозах длительными многократными курсами. Препараты, которые обладают липотропным действием, смягчают чешуйки. Это препараты, содержащие липамид и витамин U. Для стимуляции иммунитета показаны переливания плазмы, гамма-глобулин, препараты содержащие железо и кальций, а также экстракт алоэ. Если имеются поражения щитовидной железы с развитием гипотиреоза, то показаны тиреодин, при гипофункции поджелудочной железы – инсулин.

В тяжелых случаях и при врожденном ихтиозе сразу назначают гормонотерапию, если имеется выворот век, то в глаза закапывают масляный раствор ретинола ацетата. После нормализации состояния дозу гормональных препаратов медленно снижают до полной отмены. В период ремиссий периодически проводят исследования крови, для контроля общего состояния пациента и предотвращения развития осложнений. Кормящим матерям показан прием всех витаминов, что и больным ихтиозом детям.

Местная терапия заключается в принятии общих ванн с раствором перманганата калия и смазывание кожи детским кремом с добавлением в него витамина А. Взрослым пациентам с ихтиозом показаны солевые и крахмальные, общие или местные ванны в зависимости от локализации процесса. В воду добавляют витамин А, хлористый натрий и мочевину.

УФ-облучение в субэритемных дозах, талласотерапия и гелиотерапия, курорты с сульфидными и углекислыми ваннами стимулирует процессы метаболизма в дерме. Иловые и торфяные грязи рекомендованы уже на стадии разрешения рецидива ихтиоза и в качестве профилактики. Ароматические ретиноиды благодаря тому, что восстанавливают работу клеток дермы и нормализуют процессы метаболизма, в последнее время получили широкое распространение в лечении ихтиоза.

Прогноз и профилактика

Прогноз ихтиоза всегда неблагоприятный, так как даже при легких формах заболевания присоединение системных патологий и прогрессирование болезней обмена веществ приводят к осложнениям. Основной профилактикой ихтиоза является консультирование до беременности с целью определения степени генетического риска. Если же ихтиоз плода обнаруживается при анализе амниотической жидкости, то рекомендовано прерывание беременности. Парам, у которых риск рождения ребенка с ихтиозом довольно велик, лучше воздержаться от беременности в пользу усыновления детей-сирот.

Ихтиоз: что это, симптомы, признаки, лечение

Ихтиоз — это генетическая болезнь кожных покровов, при которой происходит нарушение затвердения. Кожа становится сухой. Как правило, ихтиоз возникает у детей.

ихтиоз заболевание

Причины

Различают несколько типов рассматриваемой патологии и соответствующие ихтиоз причины.

Вульгарный (классический) – один из самых широко распространённых типов заболевания. Обычно он развивается тогда, когда ребёнок достигает возраста три месяца.

Во многих случаях ихтиоз относится к генетическим недугам. Основанием обретённой ихтиоз болезни является нарушение функционирования эндокринной системы.

Симптомы

Признаки взаимосвязаны с видом и степенью его распространения. К первичным признакам причисляют:

• чрезмерная шершавость,
• расцветка кожи изменяется от желтого до черного,
• образование чешуи,
• трудности с терморегуляцией, практически отсутствует потоотделение,
• сильно заметные линии на руках и ногах,
• наличие ломких волос и ногтей,
• чесотка.

Диагностика

Для того, чтобы точно определить вид ихтиоза кожи, специалисты советуют проходить генетическое тестирование.

Результаты таких тестов в редких случаях могут продемонстрировать, какой степени тяжести состояние пациента на данный момент. Результат теста может быть отрицательным, что говорит об отсутствии мутации. Это позволит специалисту поставить точный диагноз, хотя и этого не всегда достаточно.

В некоторых случаях тестирование может показать не совсем точные результаты, что говорит о том, что наши знания и способы осуществления исследований несколько ограничены.

Тем не менее, в дальнейшем подобное тестирование несомненно будет отличаться высокой точностью — научная сфера развивается довольно стремительно, на постоянной основе делаются новые прорывы.

симптомы ихтиоза

Отличительные характеристики пациентов с ихтиозом

Существует такая легенда, что больные с таким диагнозом вообще не выделяют пот. Это ошибочное мнение, однако в этом смысле у них есть своя специфика.

Протоки потовых желез располагаются в дерме, а выходят они на поверхность кожных покровов через эпидермис.

Из-за того, что кожные покровы при рассматриваемом заболевании изменены или в том случае, если можно заметить показатели эритродермии, пот не доходит до своей окончательно точки в полной мере, что говорит о низком уровне потоотделения. На коже детей данное явление может выражаться в покраснении и интенсивном шелушении. По этой причине стандартная температура тела при ихтиозе 37,3–37,5 градусов.

Лечение

Стоит сразу отметить, что полностью вылечить заболевание ихтиоз не предоставляется возможным. Инновационные технологии и медицинское оборудование позволяют лишь несколько устранить симптомы. Для этого существует медикаментозное ихтиоз лечение:

,
• гормональные лекарственные средства для лучшего функционирования щитовидной железы.

Для того, чтобы устранить сухость, назначают увлажняющие средства. Салициловая кислота позволяет устранить воспалительные процессы и продезинфицировать кожу. Также могут назначить специальные обертывания, которые устраняют повреждения кожи. Необходимый препарат назначает исключительно доктор в зависимости от вида ихтиоза.

На степень развития патологии особое влияние оказывают климатические условия. В осенне-зимний период болезнь развивается быстрее, поэтому заболевшим стоит переезжать на время в более тёплые страны.

лечение ихтиоза

Профилактика

Из-за того, что характер болезни до конца неясен, профилактических мероприятий по предупреждению распространения ихтиоза не существует. Теперь вы знаете, что такое ихтиоз.

Эта запись была размещена в Полезно знать. Добавить в закладки постоянная ссылка.

Все представленные на сайте материалы предназначены исключительно для образовательных целей и не предназначены для медицинских консультаций, диагностики или лечения. Администрация сайта, редакторы и авторы статей не несут ответственности за любые последствия и убытки, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.

Источник https://medaboutme.ru/articles/zabolevanie_kozhi_ikhtioz/

Источник https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/ichthyosis

Источник https://el-klinika.ru/ihtioz-chto-eto-simptomy-priznaki-lechenie/