Ювенильный ревматоидный артрит (Юношеский ревматоидный артрит)

Ювенильный ревматоидный артрит ( Юношеский ревматоидный артрит )

Ювенильный ревматоидный артрит – это прогрессирующее деструктивно-воспалительное поражение суставов у детей, развившееся в возрасте до 16 лет и сочетающееся с внесуставной патологией. Суставная форма заболевания проявляется отеком, деформацией, контрактурой крупных и мелких суставов конечностей, шейного отдела позвоночника; системная форма сопровождается общими симптомами: высокой лихорадкой, полиморфной сыпью, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, поражением сердца, легких, почек. Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основан на данных клинической картины, лабораторного обследования, рентгенографии и пункции суставов. При ювенильном ревматоидном артрите назначаются НПВС, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, ЛФК, массаж, физиопроцедуры.

МКБ-10

Общие сведения

Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит – диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте. Ювенильный ревматоидный артрит является самым распространенным заболеванием в детской ревматологии. Согласно статистике, он диагностируется у 0,05-0,6% юных пациентов во всем мире. Обычно патология проявляется не раньше двухлетнего возраста, при этом в 1,5-2 раза чаще встречается у девочек. Ювенильный ревматоидный артрит относится к инвалидизирующей ревматической патологии, часто приводит к потере трудоспособности уже в молодом возрасте.

Причины

Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать:

• перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами);
• травма суставов;
• инсоляция или переохлаждение;
• инъекции белковых препаратов.

Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).

Патогенез

Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител – ревматоидных факторов. Входя в состав циркулирующих иммунных комплексов, РФ запускает ряд цепных патологических реакций, приводящих к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них негнойного хронического воспаления экссудативно-альтеративного, а затем пролиферативного характера.

Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора.

Классификация

Ювенильный ревматоидный артрит — самостоятельная нозологическая единица, напоминающая ревматоидный артрит у взрослых, но отличающаяся от него по суставным и внесуставным проявлениям. Классификация американской коллегии ревматологов (AKP) выделяет 3 варианта ювенильного ревматоидного артрита:

• системный
• полиартикулярный
• олиго- (пауци-) артикулярный (типы I и II). На олигоартрит типа I приходится до 35-40% случаев заболевания, болеют в основном девочки, дебют — в возрасте до 4 лет. Олигоартрит типа II отмечается у 10-15% больных, в основном у мальчиков, начало – в возрасте старше 8 лет.

По иммунологическим характеристикам (наличию ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (РФ+) и серонегативный (РФ-). По клинико-анатомическим особенностям различают:

• суставную форму (с увеитом или без него) в виде полиартрита с поражением более 5 суставов или олигоартрита с поражением от 1 до 4-х суставов;
• суставно-висцеральную форму, включающую синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони (аллергосептический);
• форму с ограниченными висцеритами (поражением сердца, легких, васкулитом и полисерозитом).

Течение ювенильного ревматоидного артрита может быть медленно, умеренно или быстро прогрессирующим. Существует 4 степени активности ювенильного ревматоидного артрита (высокая — III, средняя — II, низкая – I, ремиссия – 0) и 4 класса заболевания (I–IV) в зависимости от степени нарушения функции суставов.

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

Суставная форма

В большинстве случаев ЮРА начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).

Возникают отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная болезненность в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 ч и более), ограничение подвижности, изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить. Встречаются кистозные образования, грыжевые выпячивания в области пораженных суставов (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов рук приводит к веретенообразной деформации пальцев. При ювенильном ревматоидном артрите часто поражается шейный отдел позвоночника (боль и скованность в области шеи) и ВНЧС («птичья челюсть»). Поражение тазобедренных суставов развивается обычно на поздних стадиях заболевания.

Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения.

Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.

Системная форма

Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом.

Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.

Осложнения

Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартрит типа I сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартрит типа II – спондилоартропатией. Прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидизации.

Диагностика

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований (Hb, СОЭ, наличие РФ, антинуклеарных антител), рентгенографии и МРТ суставов, пункции сустава (артроцентеза). Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются:

1. Дебют до 16 лет.
2. Длительность заболевания свыше 6 недель.
3. Наличие минимум 2-3-х признаков:

• симметричный полиартрит,
• деформации мелких суставов кистей,
• деструкция суставов,
• ревматоидные узелки,
• позитивность по РФ,
• положительные данные биопсии синовиальной оболочки,
• увеит.

Рентгенологическая стадия ювенильного ревматоидного артрита определяется по следующим признакам:

• I — эпифизарный остеопороз;
• II — эпифизарный остеопороз с сужением суставной щели, единичными краевыми дефектами (узурами);
• III — деструкция хряща и кости, многочисленные узуры, подвывихи суставов;
• IV — деструкция хряща и кости с фиброзным или костным анкилозом.

Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным анкилозирующим спондилитом, ювенильным псориатическим артритом, реактивным и инфекционным артритом, болезнью Бехтерева, болезнью Рейтера, СКВ, воспалительными заболеваниями кишечника (болезнью Крона, болезнью Уиппла), опухолями костей, острым лейкозом.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Лечение ЮРА длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.

Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства, физиотерапию:

• в острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид)
• при необходимости используют глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии.
• назначают базисные препараты-иммунодепрессанты (метотрексат, сульфасалазин).
• важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами.

Комплексная терапия позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов.

Прогноз и профилактика

Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ+ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации.

Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.

Ювенильный ревматоидный артрит у детей: лечение, причины, симптомы болезни

Ювенильный ревматоидный артрит – это сложная системная болезнь, характерной особенностью которой является воспалительное поражение суставов. Вся тяжесть патологии заключается в том, что у больного высокие шансы получить пожизненную инвалидность. У взрослых эта патология встречается в другой форме.

Что представляет собой заболевание

Итак, заболевание развивается у детей до 16 лет, поэтому он и имеет такое название. Среди всех болезней суставов ревматоидный артрит занимает одно из первых мест. В мире всего 1% детей с таким поражением скелета. Эта патология в основном провоцирует необратимые последствия не только в суставах, но и во внутренних органах.

Заболевание имеет аутоиммунный характер, поэтому лечение является пожизненным. Полностью избавиться от ювенильного ревматоидного артрита невозможно. Точной причины его возникновения специалисты тоже определить пока не могут. Однако уже можно сказать, какие факторы провоцируют его обострение.

Нужно отметить, что заболевание чаще диагностируется у девочек. Кроме того, чем позже оно начнет свое развитие, тем труднее его лечить.

Как развивается ювенильный ревматоидный артрит

Заболевание провоцирует гуморальный иммунитет. Дело в том, что в синовиальной оболочке сустава происходят патологические изменения, вследствие которых нарушается микроциркуляция крови, происходит постепенное разрушение твердых тканей. В этом случае в пораженных сочленениях вырабатываются измененные иммуноглобулины.

Защитная система начинает усиленно вырабатывать антитела, которые и атакуют собственные ткани организма. Из-за этого и начинает развиваться воспалительный процесс, устранить который практически невозможно. Он является хроническим и постоянно поддерживается иммунитетом.

Посредством кровеносной и лимфатической системы антигены распространяются по всему организму, поражая другие структуры.

Классификация заболевания

Юношеский, или ювенильный, ревматоидный артрит – это очень сложная и опасная болезнь. У взрослых она может развиваться медленнее. Лечение патологии должно начинаться незамедлительно – сразу после того, как будут описаны симптомы пациента и проведена дифференциальная диагностика.

Естественно, следует также рассмотреть, какие виды заболевания существуют:

По типу поражения:

1. Суставной. Этот ювенильный (юношеский) артрит характеризуется тем, что основной воспалительный процесс локализуется только в суставах, не затрагивая другие структуры.
2. Системный. В этом случае патология дополнительно распространяется и на внутренние органы. Эта форма ревматоидного артрита является очень тяжелой и опасной. Она зачастую приводит к стойкой инвалидности.

По распространению поражения:

1. Ювенильный олигоартрит (олигоартикулярный). Он характеризуется тем, что у ребенка поражается не больше 4-х суставов. При этом поражаются не только крупные, но и мелкие сочленения. Диагностируется такой ювенильный ревматоидный артрит у детей старше 1 года. Данная форма болезни также может ограничиваться поражением только нескольких суставов, но в некоторых случаях она прогрессирует и распространяется.
2. Ювенильный полиартрит. Тут патология поражает верхние и нижние конечности. Количество больных суставов — больше 5-ти. При этом поражаться могут также шейные и челюстные суставы. Чаще всего такой ювенильный артрит встречается у девочек. Лечение болезни в основном производится в стационаре.

По скорости прогрессирования:

1. Медленный.
2. Умеренный.
3. Быстрый.

Узнайте больше о заболевании из данного видео:

По иммунологическому признаку:

1. Ювенильный серонегативный ревматоидный артрит. Его особенностью является то, что в крови ревматоидный фактор не обнаруживается.
2. Ювенильный серопозитивный ревматоидный артрит. Этот тип заболевания является более тяжелым. При этом обнаружить его можно при помощи наличия ревматологического маркера в крови.

По характеру течения:

(острый). Это злокачественная форма заболевания, которая быстро прогрессирует. Прогноз в этом случае неблагоприятный.
1. Подострый. Он характеризуется медленным развитием и течением. Обычно сначала поражает только одну сторону тела. В дальнейшем патологический процесс охватывает и другие суставы. В этом случае прогноз благоприятный, так как болезнь поддается лечению.

Ювенильный ревматоидный артрит может проявляться по-разному. Однако в любом случае его лечение является необходимым, сложным и пожизненным.

Какие факторы провоцируют заболевание

Несмотря на то что точные причины, вызывающие это заболевание, не установлены до сих пор, можно определить те факторы, которые могут запустить патологический механизм:

1. Несвоевременное проведение профилактических прививок.
2. Травмирование сочленения.
3. Наследственная предрасположенность.
4. Инфекция вирусного или бактериального характера.
5. Общее переохлаждение организма.
6. Продолжительное влияние прямых солнечных лучей.

Симптоматика патологии

Ювенильный ревматоидный артрит проявляется по-разному. Все зависит от его типа. Можно выделить следующие симптомы этого заболевания суставов:

1. Достаточно сильные болевые ощущения вокруг сочленения, а также скованность во время движения (особенно в утреннее время).
2. Покраснение кожи в области поражения.
3. Припухлость сустава.
4. Ощущение тепла в пораженном сочленении. чувствуется не только во время движения, но и в состоянии покоя.
5. Конечности не могут сгибаться нормально, а в суставах наблюдается появление подвывихов.
6. Возле ногтей появляются коричневые пятна.

Эти симптомы являются основными и общими для всех форм патологии. Однако для каждого типа заболевания характерны дополнительные признаки:

Реактивный ювенильный артрит проявляется так:

1. Повышение общей температуры.
2. Специфическая аллергическая сыпь.
3. Увеличение селезенки и печени, а также региональных лимфатических узлов.
4. Симптомы этого заболевания являются двусторонними.

Подострый ювенильный артрит у детей имеет следующие клинические признаки:

1. Болевые ощущения характеризуются невысокой интенсивностью.
2. В области сустава появляется припухлость, а его функциональность серьезно нарушается.
3. По утрам у ребенка, так же, как и у взрослых, чувствуется скованность в движениях.
4. Небольшое повышение температуры тела, которое появляется крайне редко.
5. Слабое увеличение лимфоузлов, при этом селезенка и печень практически не меняют свои размеры.

Олигоартикулярный юношеский артрит имеет такие клинические симптомы:

1. Односторонний характер воспаления в суставах.
2. Задержка роста ребенка.
3. Воспаление внутренних оболочек глазных яблок.
4. Асимметричное расположение конечностей.
5. Катаракта.

Кроме того, ревматоидный ювенильный артрит сопровождается выраженной слабостью в мышцах, анемией и бледностью кожи. Особой опасностью отличается именно системный вид заболевания.

Диагностика заболевания

Диагностика ревматоидного артрита у детей такого типа должна быть дифференциальной. Чтобы определить заболевание необходимы такие методы исследования:

, которые дадут возможность определить уровень СОЭ, наличие ревматоидного фактора.
1. Рентгенография пораженных суставов, которая позволит определить степень развития заболевания, состояние костной и хрящевой ткани.
2. УЗИ внутренних органов.
3. Сбор подробного анамнеза, который позволит установить наследственную предрасположенность.
4. Исследование глазного дна.
5. Внешний осмотр больного с фиксацией его жалоб.

Так как ювенильный хронический артрит имеет неспецифические симптомы, то определить его может только дифференциальная диагностика. От ее качества во многом зависит эффективность лечения.

Об особенностях лечения болезни без таблеток смотрите в видео ниже:

Особенности лечения

Ревматоидный ювенильный идиопатический артрит – это сложное заболевание, которое требует комплексного подхода. Терапия призвана не только снять болевой синдром и проявления воспалительной реакции суставов, но и минимизировать последствия патологии.

Кроме самого лечения, ребенку нужно обеспечить нормальный двигательный режим. Естественно, и взрослые (родители), и дети должны соблюдать рекомендации докторов. Ребенку придется научиться жить с этой болезнью. Полного обездвиживания суставов у детей допустить нельзя, так как это только усугубит его состояние и спровоцирует быстрое развитие патологии.

То есть малышу нужно двигаться, но в меру. Например, полезными для него будут пешие прогулки по ровной дороге, езда на велосипеде без лишней нагрузки, плавание. Нельзя прыгать, бегать и падать. Если наступила фаза обострения ревматоидного артрита, то ребенку необходимо стараться держаться подальше от прямых солнечных лучей, не переохлаждаться.

Основу лечения составляет медикаментозная терапия:

1. Нестероидные противовоспалительные средства — Пироксикам, Индометацин, Диклофенак, Напроксен, Ибупрофен. Эти препараты нужно принимать после еды. Если необходимо обеспечить быстрый обезболивающий эффект, то доктор может изменить время приема препаратов. После того как ребенок принял таблетку, ему нужно двигаться в первые 10-15 минут, чтобы не развивался эзофагит. НПВС не могут остановить процесс разрушения сустава, они только избавляют от боли и другой неприятной симптоматики. — Преднизолон, Бетаметазон. Так как ювенильный идиопатический артрит характеризуется сильными болевыми ощущениями, то для быстрого достижения противовоспалительного эффекта используются именно эти средства. При этом лекарство быстро выводится из организма. Однако кортикостероиды имеют большое количество побочных эффектов. Поэтому длительное время их использовать нельзя.
2. Иммуносупрессивные препараты — Метотрексат, Циклоспорин, Лефлуномид. Эти лекарства угнетают работу защитной системы организма, поэтому их основная направленность – защита суставов от разрушения. Принимать эти средства при ювенильном ревматоидном артрите необходимо длительное время, на что они и рассчитаны. Однако частота их применения невелика. Ребенку нужно будет пить такие лекарства не более 3 раз в неделю. При этом назначаются препараты с учетом особенностей организма и развития патологии.

Лечить ревматоидный хронический артрит (олигоартикулярный или пауциартикулярный) можно и при помощи немедикаментозных способов:

1. ЛФК. Она имеет огромное значение для улучшения двигательной активности ребенка. Такое лечение необходимо производить ежедневно. Естественно, упражнения часто выполняются с помощью взрослого, так как нагрузка на суставы противопоказана. Лечить ревматоидный хронический артрит у детей лучше ездой на велосипеде по ровной дороге, а также при помощи плавания.
2. Физиотерапевтическое лечение. Педиатрия в этом случае делает акцент именно на такой терапии, так как она улучшает эффект медикаментозных препаратов. Рекомендации врачей в этом случае таковы: электрофорез с Димексидом, магнитная терапия, инфракрасное облучение, парафиновые аппликации, грязелечение, криотерапия и лазерная терапия. Если лечить ревматоидный хронический артрит такими методами, то прогноз может быть хорошим. Уменьшается интенсивность симптомов, меняется иммунный статус, расслабляются мышцы, вследствие чего суставам возвращается их полная функциональность. Некоторые процедуры способствуют уменьшению воспалительного процесса.
3. Массаж. Ювенильный идиопатический артрит характеризуется тем, что периодически, причем достаточно часто, у больного случаются периоды обострения. Физиотерапевтическое лечение в этом случае ограничено. Массаж можно использовать только в период ремиссии. Эта процедура полезна тем, что позволяет восстановить нормальное кровообращение в мышцах и суставах. При этом все движения должны быть такими, чтобы не оказывать какой-либо нагрузки на сочленение.

В некоторых случаях ревматоидный ювенильный хронический артрит лечится при помощи оперативного вмешательства. Операция применяется только в крайнем случае, когда в суставах наблюдаются сильные изменения, существенно ограничивающие его подвижность. Во время операции производится удаление лишних наростов, а также установка протеза.

Прогноз и профилактика патологии

В педиатрии ювенильный ревматоидный артрит считается одним из самых сложных и опасных заболеваний опорного аппарата. Его прогноз зависит от степени тяжести, а также скорости течения патологии. При легкой форме развития ювенильного артрита у пациента может не остаться последствий. Однако если у малыша заболевание проходит тяжело, то изменений в скелете не избежать.

Если у детей диагностика подтвердила системный ревматоидный артрит (ювенильный), то прогноз крайне неблагоприятный, так как постепенно внутренние органы откажутся работать. Если маленькому пациенту и удастся выжить, то инвалидом он останется навсегда.

Что касается профилактики ювенильного ревматоидного артрита, то какие бы рекомендации ни выполняла женщина во время беременности, они не всегда дадут положительный эффект. Если же ревматоидный артрит не является врожденным, то тут предупредить его может внимательный уход за малышом: отсутствие травм, стрессов, благоприятная среда воспитания.

Если же симптомы все-таки проявились, а диагноз подтвердился, то лечение откладывать нельзя. Только в этом случае взрослый способен улучшить качество жизни малыша.

Ювенильный ревматоидный артрит — симптомы и лечение

Что такое ювенильный ревматоидный артрит? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Чуриловой Веры Олеговны, детского ревматолога со стажем в 17 лет.

Над статьей доктора Чуриловой Веры Олеговны работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Елена Беляева и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Ювенильный артрит (Juvenile arthritis) — это поражение одного или нескольких суставов, которое развивается у детей до 16 лет по неустановленной причине и длится больше 6 недель [1] .

Заболевание проявляется припухлостью, болью, ограничением подвижности и увеличением окружности сустава. C возрастом болезнь прогрессирует, приводит к разрушению сустава и формированию контрактур (ограничению пассивных движений в суставе, из-за чего руку или ногу не получается полностью согнуть или разогнуть) [2] [4] .

Некоторые врачи ещё используют такие термины, как «ювенильный ревматоидный артрит» и «ювенильный хронический артрит», но эти формулировки постепенно отходят на второй план и считаются устаревшими. Согласно общепринятой классификации Международной лиги антиревматических ассоциаций (ILAR), с 2007 года принято название «Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА)» [11] .

Распространённость ювенильного артрита

Ювенильный идиопатический артрит — одно из самых частых и инвалидизирующих ревматических заболеваний, встречающихся у детей. Его выявляют у 16–150 детей на 100 тыс., чаще у девочек. Смертность от ЮИА составляет 0,5–1 % [1] [2] .

По сути ювенильный идиопатический артрит — это группа заболеваний весьма разнородных по причинам развития и клинической картине.

Выделяют семь подтипов ЮИА:

• системный артрит;
• олигоартрит;
• RF-отрицательный полиартрит;
• RF-положительный полиартрит; ;
• энтезит-ассоциированный артрит;
• недифференцированный артрит.

Олигоартрит является самым распространённым подтипом, на него приходится примерно половина всех случаев, на полиартрит — 30–35 %, на системный артрит — 10–20 %, на псориатический артрит — 2–15 %, на энтезит-ассоциированный артрит — 1–7 % [21] .

Причины ювенильного артрита

Причины ювенильного идиопатического артрита до конца не известны, единой теории его происхождения не существует. За более 100 лет исследований учёными были выявлены многочисленные этиологические факторы, разработаны теории происхождения заболевания, однако ни одна из них полностью не доказана.

Известно, что ЮИА возникает под влиянием факторов внешней среды на генетически восприимчивых детей, что приводит к нарушению взаимодействия врождённой и приобретённой иммунной системы [22] .

Предрасполагающими факторами являются:

1. Семейная предрасположенность — генетические нарушения, причём как связанные, так и не связанные с системой HLA (важной частью иммунной системы).
2. Факторы внешней среды — вирусные (вирус Эпштейна — Барр, краснухи, гепатита В, парвовирус В) и бактериальные инфекции (S. pyogenes, B. henselae, M. pneumoniae, C. pneumonia, а также перенесённая стрептококковая инфекция), травма, вакцинация, чаще «живыми» вакцинами, постоянное воздействие прямых солнечных лучей, острая кишечная инфекция, например сальмонеллёз и дизентерия[13] .

Когда предрасположенность связана с системой HLA, то речь идёт о нарушении в комплексе генов, контролирующих иммунный ответ и взаимодействие клеток, которые его реализуют. Существуют HLA-аллели, ассоциированные с различными подтипами ЮИА, например выявлена предрасположенность к развитию в раннем детстве:

• олигоартрита у носителей генов HLA-A2, DRB108, DRB111, HLA-DR5, HLA-DR8;
• полиартрита — HLA-DW4, HLA-DR1, HLADR4;
• спондилоартрита — HLA-B27.

Также выявлена связь ЮИА с 33 генами за пределами области HLA [21] . Такая генетическая предрасположенность играет ключевую роль в появлении воспалительной реакции, которая приводит к повреждению тканей. Она связана с генами, кодирующими такие звенья иммунной системы, как цитокины TNF, ИЛ-2, ИЛ-10, ИЛ-6, фактор ингибирования миграции макрофагов (MIF), протеин-тирозинфосфатаза (PTPN22), преобразователь сигнала и активатор транскрипции-4 (STAT4) [12] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

В зависимости от формы заболевания в начале болезни может возникать поражение от одного до нескольких суставов, ограничение движений в них, припухлость и боль. При поражении мелких суставов кистей и стоп часто возникает скованность по утрам — ребёнку сложно выполнять элементарные бытовые действия, например есть ложкой, чистить зубы, застёгивать пуговицы и завязывать шнурки.

Общие симптомы ювениального артрита:

• боль и припухлость в области поражённого сустава или суставов;
• увеличение сустава в объёме;
• ограничение подвижности в суставах;
• формирование вынужденного согнутого или разогнутого положения сустава — сгибательной или разгибательной контрактуры;
• при некоторых вариантах течения может повышаться температура тела — так, системный артрит протекает со стойкой фебрильной лихорадкой (38–39 °С), а RF-положительный полиартрит — с субфебрильной температурой (37,1—38,0 °C);
• снижение массы тела;
• хромота из-за поражения суставов ног.

Варианты клинических проявлений разнообразны и варьируются от лёгкого поражения одного сустава до тяжёлого артрита с поражением многих суставов, из-за чего ребёнок может стать инвалидом.

Симптомы ЮИА и ревматоидного артрита у взрослых существенно отличаются. Боль при ЮИА, как правило, возникает исключительно в крайних положениях сустава и при активных, и при пассивных движениях; в покое дети на боль в суставах не жалуются. Также для ЮИА не характерно сильное ограничение движений в суставах в начале заболевания. Классическим проявлением хронического воспаления при ЮИА является утренняя скованность — кратковременная хромота с онемением и болезненностью в одном или нескольких суставах [22] .

Патогенез ювенильного ревматоидного артрита

Механизм развития ювенильного идиопатического артрита сложен и многогранен.

Основные этапы развития болезни:

1. Чужеродный агент перерабатывается специальными клетками, далее происходит презентация антигена на Т-лимфоциты, т. е. антигенпрезентирующие клетки как бы разоблачают чужеродное вещество и передают его защитным клеткам организма — Т-лимфоцитам.
2. Антигенпрезентирующая клетка взаимодействует с CD4+-лимфоцитами. В результате эти клетки вырабатывают цитокины, которые направляют иммунитет бороться с обнаруженным чужеродным агентом. Интерлейкин-2 (ИЛ-2), вырабатывающийся при активации цитокинов Th1, взаимодействует со специфическими ИЛ-2 рецепторами на иммунных клетках, что повышает количество Т-лимфоцитов и стимулирует рост В-лимфоцитов. В-лимфоциты запускают выработку антител — иммуноглобулинов (Ig) — и запоминают антиген. За счёт этого при следующем контакте с чужеродным агентом организм быстрее запускает иммунный ответ.
3. Массовый синтез IgG активирует натуральных киллеров (NК), уничтожающих поражённые клетки и макрофаги, которые захватывают и перерабатывают остатки погибших клеток и других чужеродных, токсичных для организма частиц.
4. Синтезируются провоспалительные цитокины ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-8, ИЛ-17, фактор некроза опухоли α (ФНО-α) и др. Они запускают и поддерживают системное аутоиммунное воспаление.
5. Запускается избыточная выработка разрушительных ферментов (металлопротеиназ, коллагеназ и аггреканаз), что способствует повреждению синовиальной оболочки и хряща и формированию эрозивно-деструктивных изменений в суставе [8] .

Активность В-лимфоцитов, описанная во втором пункте, может стать аномальной и спровоцировать развитие аутоиммунной реакции, при которой организм будет принимать свои клетки, в данном случае клетки суставов, за чужеродные и атаковать их.

В патогенезе всех вариантов ЮИА центральную роль играет активация иммунной системы, продукция провоспалительных цитокинов активированными Т-лимфоцитами и макрофагами и развитие хронического воспаления. Но механизмы активации иммунного ответа при разных субтипах ЮИА будут отличаться.

Так, системный ювенильный идиопатический артрит (сЮИА) сейчас рассматривают в большей степени не как аутоиммунное, а как аутовоспалительное заболевание. В развитии сЮИА ведущую роль играет активация врождённого иммунитета. При этом не выявляются аутоантитела и эффекторные клетки (макрофаги и нейтрофилы). Эффекторными клетками, в отличие от регуляторных, называют клетки, непосредственно выполняющие задачи иммунитета: обнаружение, распознавание и уничтожение патогенов.

Внесуставные проявления, такие как лихорадка, сыпь, увеличение количества тромбоцитов , анемия, остеопороз, а также синтез острофазовых белков (СРБ и амилоида), при системном артрите связывают с избыточной выработкой интерлейкинов ИЛ-6 и ИЛ-1.

При других вариантах ЮИА активируется приобретённый иммунитет. Ведущую роль в развитии клинических симптомов при ЮИА без системных проявлений (синовита, разрушения хрящевой и костной ткани) играет фактор некроза опухоли и синтез аутоантител. Аутоантитела наиболее часто выявляют при олигоартикулярном ЮИА (антинуклеарный фактор, АНФ) и полиартикулярном RF-позитивном ЮИА (ревматоидный фактор класса IgM, антитела к циклическому цитруллиновому пептиду). Это свидетельствует о том, что активация гуморального иммунитета является центральным звеном в патогенезе этих форм заболевания.

При энтезит-ассоциированном и псориатическом артрите выработка аутоантител не выражена, но наблюдается сильная ассоциация с HLA [14] .

Классификация и стадии развития ювенильного ревматоидного артрита

Согласно классификации ILAR 2007 года, выделяют семь форм ЮИА:

• олигоартрит;
• RF-отрицательный полиартрит;
• RF-положительный полиартрит;
• псориатический артрит;
• энтезит-ассоциированный артрит;
• системный артрит;
• недифференцированный артрит.

Олигоартикулярный артрит

Олигоартикулярный артрит (олигоартрит, пауциартикулярный ювенильный артрит) — артрит с поражением 1–4 суставов. На его долю приходится 50 % всех случаев ЮИА. Развивается в основном у детей 1–5 лет, чаще в 3 года. Как правило, начинается остро. Чаще, в 85 % случаев, болеют девочки [14] .

Особенностью олигоартикулярного артрита является поражение коленных, тазобедренных и голеностопных суставов, которое развивается в первые шесть месяцев болезни. У половины пациентов в дебюте заболевания поражается коленный сустав. За несколько лет до этого может развиться передний увеит, чаще у девочек. Поначалу он протекает бессимптомно. Его обнаруживают только при снижении зрения и образовании катаракты [14] .

Основные жалобы ребёнка при олигоартикулярном артрите:

• Боль, припухлость и ограничение движения в поражённом суставе.
• Болезненная скованность по утрам, из-за которой ребёнок не может выполнить простые бытовые действия, например встать с кровати — ему нужно время, чтобы расходиться. В редких случаях становится сложно чистить зубы, пользоваться столовыми приборами. Такая скованность может длиться несколько минут или часов и сильно мешает ребёнку.
• Изменение походки — быстрый перенос веса с больной ноги на здоровую из-за поражения основных суставов ног. Ребёнок встаёт сразу на всю стопу или носок либо ходит «утиной», переваливающейся походкой.

RF-отрицательный полиартрит

При RF-отрицательном полиартрите в крови не повышен уровень ревматоидного фактора. Ревматоидный фактор (ревмофактор, РФ) — это антитела IgM, т. е. белки иммунной системы. Они атакуют собственные ткани организма, принимая их за чужеродные. Ревматоидный фактор может повышаться не только при аутоиммунном заболевании, но и при других патологических процессах в организме, например инфекциях, сепсисе и некоторых онкологических заболеваниях [12] .

RF-отрицательный полиартрит составляет меньше 20–30 % всех случаев ЮИА. Развивается у детей в возрасте от года до 15 лет. В 90 % случаев болеют девочки [14] .

Болезнь может начаться остро, но в основном протекает постепенно, с поражением всё новых суставов. Они опухают, иногда становятся тёплыми на ощупь, но цвет кожи над ними не меняется. Мелкие суставы рук и ног могут поражаться как на ранних, так и на поздних стадиях болезни. Также в начале заболевания может развиться увеит.

При серонегативном полиартрите дети жалуются:

• на боль и ограничение движения в поражённых суставах;
• скованность по утрам или в течение всего дня.

Наиболее часто при RF-отрицательном полиартрите ассиметрично поражаются коленные, лучезапястные, голеностопные и мелкие суставы кистей и стоп. Чаще всего поражаются 2 и 3-й пястно-фаланговые и проксимальные межфаланговые суставы. У 20 % пациентов в начале болезни развивается коксит, при котором нарушается подвижность тазобедренного сустава [14] .

Также может развиться поражение височно-нижнечелюстного сустава, при этом формируется «птичья челюсть». Ребёнку при этом трудно широко открыть рот, возникает боль в проекции сустава, а при ощупывании чувствуется припухлость.

Также при этой форме ЮИА могут ослабляться и уменьшаться мышцы, возникать задержка роста (особенно при раннем начале и выраженной болезни), увеличиваться лимфоузлы и повышаться температура до 37,1–38,0 °C.

У некоторых пациентов болезнь проявляется только скованностью в движениях и лабораторными признаками воспаления. Такое состояние называют сухим синовитом.

RF-положительный полиартрит

При RF-положительном полиартрите повышен уровень ревматоидного фактора. На долю такого артрита приходится 3–10 % всех случаев ЮИА. Он развивается в возрасте от 8 до 15 лет, в 80 % случаев болеют девочки [14] .

Заболевание может начаться остро, но, как правило, развивается постепенно, с поражением новых суставов.

Основные симптомы RF-положительного полиартрита :

• Поражаются крупные и мелкие суставы рук и ног, суставы челюсти и шеи. Как правило, поражение симметричное.
• В области поражённых суставов возникает боль, припухлость и ограничение движения.
• Быстро нарушается форма и структура сустава, например деформируются пальцы рук по типу «шеи лебедя» и «бутоньерки», окружающие ткани отекают, появляется выпот.

• Могут деформироваться стопы и пальцы ног, например развивается вальгусная деформация большого пальца или молотообразное искривление пальцев.

При таком артрите может возникать слабость, потеря веса и повышение температуры тела до 38 °C [1] [5] . Наиболее частыми внесуставными проявлениями являются ревматоидные узелки, которые могут возникать, например, на локтях. Узелки плотные, подвижные и безболезненные, но надавливание может вызвать боль. В первый год болезни они появляются у 30 % пациентов.

В редких случаях развивается васкулит и синдром Фелти, что проявляется пониженным уровнем нейтрофилов и увеличенной селезёнкой . Также может возникать недостаточность аортального клапана. Симптомы обычно появляются через 4–17 лет после начала болезни.

Также может развиться поражение лёгких. Симптомы обычно появляются через 10–20 лет после начала заболевания и включают: учащённое поверхностное дыхание, одышку, кашель без мокроты и лихорадку.

Псориатический артрит

Ювениальный псориатрический артрит (ЮПсА) — это хроническое системное прогрессирующее заболевание.

Оно протекает с артритом и псориазом или артритом в сочетании хотя бы с двумя из следующих симптомов:

• Дактилитом — воспаление одного или нескольких пальцев, которое сопровождается болью, посинением кожи и плотным отёком, но может протекать и бессимптомно. Дактилит развивается у 20–40 % детей с ЮПсА.
• Изменением ногтей — вдавлением, отслоением ногтя, горизонтальными выступами и изменением цвета. По изменениям ногтей ЮПсА можно отличить от псориаза без поражения суставов.
• Псориазом у родителей, братьев или сестёр.

У большинства пациентов с ЮПсА наблюдается классический псориаз, у 40–60 % из них он выраженный, реже — каплевидный, редко — пустулёзный и эритродермальный.

Псориаз у детей трудно диагностировать: он проявляется тонкими мягкими бляшками, которые периодически появляются и исчезают. Поражение кожи может быть ограничено волосистой частью головы, областью пупка, заушными областями или межъягодичной складкой.

Также заболевание может проявляться энтезитом — воспалением участка сухожилия, крепящегося к костям. У пациентов с дебютом ЮПсА в старшем возрасте энтезиты развиваются чаще, чем у детей помладше.

К внесуставным проявлениям относятся анорексия, анемия и отставание в росте. Также может воспаляться тонкий и толстый кишечник (энтерит и колит). У 10–15 % детей с ЮПсА развивается хронический увеит.

Приблизительно у 80 % детей заболевание начинается как олигоартрит (воспаление 2–3 суставов). В дебюте часто развивается поражение одного сустава, чаще коленного и голеностопного. Полиартрит в начале болезни возникает только у 20 % детей, но без лечения со временем он развивается у большинства пациентов.

У 10–30 % пациентов с ЮпсА, преимущественно с дебютом заболевания в старшем возрасте, развивается поражение позвоночника — сакроилеит [14] .

Энтезит-ассоциированный артрит

На энтезит-ассоциированный артрит приходится 1–7 % случаев ЮИА. При этой форме артрита возникает асимметричное поражение суставов ног и воспаляются места прикрепления связок, сухожилий и фасций к костям.

Воспаление проявляется сильной болью и выраженным нарушением работы суставов. При первых симптомах дети плохо понимают, где именно болит, и могут жаловаться на боль в ягодицах, бёдрах, пятках, области паха и вокруг плечевых суставов. Боль может спонтанно проходить, поэтому на ранних стадиях трудно поставить диагноз.

Для энтезит-ассоциированного артрита характерно воспаление одного или обоих коленных суставов, голеностопных суставов, мелких суставов стоп и пальцев ног, например сустава большого пальца с вальгусной деформацией. Может развиваться тарзит, что сопровождается болью, скованностью и нарушением походки.

Также часто поражены и болят плечевые, челюстно-височные и грудинно-ключичные суставы, редко — тазобедренные, крайне редко — мелкие суставы кистей рук. Примерно у каждого четвёртого ребёнка возникает боль, скованность или ограничение движений в районе поясницы, крестца и нижних боковых частей живота (подвздошной области).

В зрелом возрасте может поражаться осевой скелет. На поздних стадиях болезни развивается «поза просителя».

К внесуставным проявлениям относится увеит, обычно односторонний, острый, с рецидивами. Он проявляется покраснением глаз, болью, светобоязнью и слезотечением.

Поражения сердца, сосудов, лёгких, почек и нервной системы у детей с энтезит-ассоциированным артритом встречаются редко. Большинство из этих проявлений развиваются после многих лет болезни. Общие проявления, как правило, минимальны и включают слабость, нарушение сна, температуру 37,1–38 °С.

Системный артрит

Системный артрит (сЮИА) составляет 10–20 % от всех ЮИА [14] .

• развивается в любом возрасте;
• мальчики и девочки болеют одинаково часто;
• начинается остро или подостро;
• протекает с температурой 38–39 °С; температура поднимается в основном по утрам и сопровождается ознобом, а её снижение — проливным потом;
• возникает сыпь, которая быстро появляется и исчезает, усиливается на пике лихорадки, возникает в основном в области суставов, на лице, боках, ягодицах, руках и ногах.

При сЮИА может возникать множественное поражение суставов, боль и слабость в мышцах, потеря мышечной массы, контрактуры. Также могут развиваться нарушения и других органов: сердца, лёгких, воспаление сосудов и серозных оболочек (например, перикардит и плеврит). Могут увеличиться лимфоузлы, печень и селезёнка.

Основными осложнениями сЮИА являются сердечно-лёгочная недостаточность и синдром активации макрофагов — опасное для жизни состояние, проявляющееся нарушениями крови, работы печени и нервной системы.

Недифференцированный артрит

Недифференцированный артрит — это воспаление суставов, которое полностью не соответствует ни одному из описанных видов или, наоборот, похоже одновременно на несколько из них [6] .

Осложнения ювенильного ревматоидного артрита

К возможным осложнениям ювенильного артрита относятся:

• Ревматоидные узелки — встречаются у 5–12 % пациентов, чаще при RF-положительный полиартрит. Наличие таких узелков говорит о неблагоприятном прогнозе [16] .

• Поражение глаз — встречается у 8–10 % детей, чаще сопровождает олигоартрит , более распространено у девочек [17] . В некоторых случаях поражение суставов несколько запаздывает и сперва возникает поражение глаз. Специфическим проявлением ЮИА является развитие у детей младшего возраста иридоциклита, лентовидной дистрофии роговицы и катаракты.
• Поражение сердца — при суставной форме, как правило, протекает в форме бради-, тахикардии и систолического шума на верхушке. Если суставная форма сочетается с поражением внутренних органов, чаще при системном ювенильном артрите, может развиваться миокардит и перикардит, утяжеляющие течение болезни.
• Поражение почек — грозное осложнение ювенильного ревматоидного артрита. Проявляется отёками, в том числе отёком век по утрам, в некоторых случаях повышением артериального давления. Может возникать гломерулонефрит, межуточный нефрит и амилоидоз — накопление нерастворимого белка-амилоида, наиболее грозное осложнение ЮИА, так как оно затрагивает практически весь организм и сказывается на работе внутренних органов.
• Задержка роста (наиболее выражена, если ребёнок заболел до 5 лет).
• Ревматоидная сыпь — умеренно выраженное воспаление сосудов с немногочисленными воспалительными клетками, окружающими мелкие сосуды в тканях под эпителием .
• Асептический некроз. Осложнение может привести к эрозии костной ткани, сужению суставного пространства, разрушению и сращиванию костей, деформациям, подвывихам или ограничению подвижности в суставах. Чаще всего поражается тазобедренный сустав, что проявляется болью и выраженными нарушениями ходьбы, и может потребовать эндопротезирования даже в детском возрасте. Применение Метотрексата и других препаратов улучшило прогноз заболевания, но разрушение суставов, в первую очередь тазобедренных, всё же встречается [18] .
• Костно-суставные осложнения — формирование контрактур, ограничение активности в суставах [3] (при серопозитивном полиартипулярном варианте — это скорее симптом, а при моноартикулярном серонегативном варианте — осложнение), вторичный коксартроз и гонартроз [7] . Ювенильный остеопороз может возникнуть как следствие основного заболевания, так и в результате терапии — как побочный эффект приёма глюкокортикостероидов и иммуносупрессивных препаратов.

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита

Диагноз «ювенильный идиопатический артрит» является диагнозом исключения. Ребёнка сперва обследует педиатр, и если суставной синдром длится больше 6 недель, то его направляют на консультацию к врачу-ревматологу, желательно детскому.

Опрос и осмотр

При опросе врач спросит о ревматологических заболеваниях в семье, перенесённых ребёнком инфекционных болезнях и вакцинации. Если есть документы о диагностированных заболеваниях и других результатах обследований, можно показать их врачу напрямую или открыть доступ к своей электронной медкарте .

Осмотр включает ощупывание 28 суставов, периферических лимфоузлов и живота, выслушивание лёгких и сердца.

Лабораторная диагностика

• Общий анализ крови — позволяет выявить анемию, которая часто встречается при ювениальном артрите.
• Биохимический анализ крови — позволяет определить активность воспаления.
• Коагулограмма при активном воспалении — повышен уровень общего фибриногена. Развёрнутая коагулограмма рекомендована при системном ювенильном артрите.
• Иммунологический и иммуногенетический анализ крови — показан всем пациентам, чтобы установить диагноз, определить подтип ювениального артрита и исключить другие ревматические болезни. Определяют уровень IgG и IgM, С-реактивный белок, антинуклеарный (количественный) и ревматоидный фактор.
• Анализ крови на АЦЦП (антитела к циклическому цитруллинсодержащему пептиду) — выявляют только у пациентов с полиартритом в дебюте заболевания. АЦЦП обнаруживаются у 57–90 % пациентов с RF-позитивным полиартритом и у 17 % с RF-негативным полиартритом [1] . Как и у взрослых, АЦЦП ассоциируются с HLA-DR4 антигеном и развитием эрозий.
• Анализ крови на антитела к двуспиральной ДНК, ANCA, SLc70; HLA-B27 — при ювениальном артрите эти анализы отрицательные.
• Общий анализ мочи — позволяет оценить работу почек.
• Проба Манту илиДиаскинтест — тест для исключения туберкулёзной инфекции [1][4] .

Инструментальная диагностика

• Комплексное ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов — показано всем пациентам.
• Эхокардиография (ЭхоКГ) и электрокардиография (ЭКГ).
• УЗИ поражённых суставов.
• Рентген или компьютерная томография (КТ) поражённых суставов. Рентген необходим, чтобы уточнить диагноз при первом обращении с жалобами на боль и припухлость в области суставов. Также его проводят при диспансерном наблюдении детей с ювенильным артритом. КТ позволяет определить, где именно поражён сустав.

Консультации других специалистов

Могут потребоваться консультации:

• офтальмолога;
• гематолога и онколога;
• травматолога-ортопеда — для исключения ортопедической патологии;
• ЛОРа — для исключения и лечения очагов хронической инфекции;
• фтизиатра — при положительных туберкулиновых пробах, очаговых, инфильтративных изменениях в лёгких и деструктивных изменениях в костях, чтобы исключить туберкулёз лёгких, костей и суставов [1][4] .

Дифференциальная диагностика

Ювениальный идиопатический артрит следует отличать:

• от реактивного и септического артрита;
• поражения суставов при туберкулёзе;
• остеохондропатии; ;
• хронического мультифокального остеомиелита;
• травмы;
• болезни Пертеса;
• доброкачественных опухолей мягких тканей;
• злокачественных новообразований;
• лейкозов;
• диффузных заболеваний соединительной ткани (ювенильного дерматомиозита, ювенильного полимиозита, системной красной волчанки);
• геморрагического васкулита; ; [1] .

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Основные цели лечения: достичь ремиссии, уменьшить побочные эффекты терапии, предотвратить или замедлить разрушение суставов, улучшить качество жизни ребёнка и его семьи.

Немедикаментозное лечение

В период обострения нужно ограничить движение в поражённых суставах, но категорически противопоказана полная неподвижность суставов, так как она приводит к атрофии мышц и формированию контрактур [4] [10] . Поэтому важно, чтобы ребёнок двигался и делал это правильно. Чтобы помочь ему сформировать правильные стереотипы движений, нужно проводить лечебную физкультуру (ЛФК) и соблюдать все рекомендации специалистов.

Лечебная физкультура — это важнейший элемент лечения ювенильного идиопатического артрита. Необходимо ежедневно выполнять упражнения, чтобы увеличить объём движения в суставах. Регулярные занятия ЛФК не дают сформироваться контрактурам, помогают сохранить и увеличить мышечную массу, предупреждают развитие вторичного остеопороза. Лечебную физкультуру проводят с учётом индивидуальных возможностей пациента на каждом этапе развития заболевания.

При формировании у ребёнка асептического некроза головки бедренной кости и в период активного воспаления тазобедренного сустава (коксита) нельзя передвигаться без костылей [1] .

Также важно, чтобы ребёнку было удобно спать — матрас должен быть не слишком мягким и не слишком жёстким. Если ЮИА затронул ноги, то обязательно нужно носить ортопедическую обувь с жёстким задником [24] .

Медикаментозное лечение

В период уточнения диагноза и при болевом синдроме всем пациентам рекомендован приём нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВС).

На любом этапе болезни при наличии показаний в качестве сопутствующей терапии может быть назначено внутрисуставное введение глюкокортикостероидов (ГКС). В период обострения не рекомендуется применять препараты чаще одного раза в четыре месяца.

При подтверждении диагноза рекомендован приём иммуносупрессивной терапии: Метотрексата, Лефлуномида.

При неэффективности лечения этими лекарствами показана терапия генно-инженерными биологическими препаратами (ГИБП):

• ингибиторами фактора некроза опухоли альфа (Адалимумабом, Голимумабом, Этанерцептом);
• ингибиторами интелейкина-6 (Тоцилизумабом);
• блокатором ко-стимуляции Т-лимфоцитов (Абатацептом);
• таргетными синтетическими препаратами — ингибитором JAK-киназ (Тофацитинибом) [1][2] ; в инструкции указано, что препарат нельзя применять до 18 лет, но в 2019 году были опубликованы результаты клинических исследований о возможности применения Тофацитиниба у пациентов с ЮИА [25] .

Прогноз. Профилактика

У каждой формы ЮИА свой прогноз и факторы риска, которые могут на него повлиять.

Олигоартикулярный артрит иногда приводит к полиартирту, но в 40 % случаев лечение заканчивается ремиссией. При длительной болезни после ремиссии может развиться остеоартрит — повреждение хрящей и окружающих тканей . Также может развиться увеит, который приводит к слепоте у 10 % пациентов [14] .

Признаки неблагоприятного прогноза:

• поражение тазобедренных, голеностопных, лучезапястных суставов и суставов шеи;
• выраженная или длительная активность болезни по анализам;
• эрозии суставов или сужение межсуставных щелей.

RF-отрицательный полиартрит протекает относительно благоприятно, но если болезнь началась рано, то пациенты могут стать инвалидами из-за серьёзного поражения тазобедренных суставов. Тяжёлое поражение суставов, в основном в тазобедренных и челюстно-височных, развивается у 10 % детей [14] .

RF-положительный полиартрит часто приводит к тяжёлому деструктивному артриту, ребёнок может стать инвалидом по состоянию опорно-двигательного аппарата. Ремиссии возникают реже, чем при других вариантах ЮИА, но при своевременной адекватной терапии их частота составляет до 65 % [14] .

Признаки неблагоприятного прогноза:

• наличие ревматоидных узелков;
• поражение тазобедренных суставов;
• положительный РФ или наличие АЦЦП.

Псориатический артрит. Через 5 лет наблюдения у 70 % больных сохраняется активность болезни, у 30 % нарушается подвижность суставов. Со временем она ухудшается сильнее, чем у детей с олиго- и полиартритом. Примерно каждый третий пациент нуждается в лечении иммунодепрессантами [14] .

Признаки неблагоприятного прогноза такие же, как при олигоартикулярном артрите, но достаточно хотя бы одного критерия.

Ювенильный артрит с энтезитом. При начале заболевания в возрасте до 5 лет часто возникают ремиссии, у половины из этих пациентов поражено четыре и менее суставов. Ограничение подвижности в суставах и позвоночнике, как правило, не прогрессирует. Плохими прогностическими признаками являются поражение тазобедренных суставов, эрозии суставных поверхностей или сужение межсуставных щелей.

Профилактика ювениального артрита

Специфическая и первичная профилактика не разработаны, так как точные причины заболевания неизвестны. Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение и профилактику обострений:

• врача-ревматолога нужно посещать раз в три месяца, врача-офтальмолога при отсутствии увеита — раз в шесть месяцев, при неактивном увеите — раз в три месяца;
• длительно принимать поддерживающую терапию;
• контролировать безопасность иммуносупрессивной терапии — делать рентген грудной клетки, анализ на ВГВ и ВГС, Диаскинтест раз в полгода; при необходимости показана консультация фтизиатра;
• поддерживать приверженность к терапии пациентов и членов их семей: детям сложно самим следовать назначенному лечению, поэтому им нужна помощь и поддержка родителей (например, можно вместе заниматься лечебной физкультурой и напоминать о приёме лекарств);
• своевременно корректировать лечение — на необходимость этого могут указывать частые обострения и формирование осложнений;
• оберегать ребёнка от психоэмоционального стресса, вместе с учителем помочь ему влиться в коллектив учеников, участвовать во всех школьных мероприятиях, при необходимости учиться по индивидуальному плану;
• избегать постоянного воздействия прямых солнечных лучей;
• вакцинироваться по индивидуальному календарю, который предоставит врач после подтверждения диагноза [1] .

В 1966 году выдающийся детский ревматолог Эрик Джордж Лэпторн Байуотерс сформулировал основную черту ювенильного артрита: «Каждый ребёнок страдает собственной болезнью» [9] . Ювенильный артрит многогранен и сложен для лечения. Для достижения стойкой ремиссии и предотвращения осложнений необходимо наблюдаться у врача-ревматолога.

Источник https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/juvenile-rheumatoid-arthritis

Источник https://sustavlive.ru/artrit/yuvenilnyj-revmatoidnyj.html

Источник https://probolezny.ru/yuvenilnyy-revmatoidnyy-artrit/