Ихтиозиформная эритродермия

Ихтиозиформная эритродермия

Ихтиозиформная эритродермия – совокупность генетических дерматозов, в основе которых лежит тотальное поражение кожного покрова воспалительного характера с образованием «рыбьих чешуек» эпидермального гиперкератоза, иногда с явлениями пузырных высыпаний. Клинически заболевание характеризуется яркой сливной эритемой с пластинчатым шелушением, напоминающим слюду, роговыми гиперкератотическими наслоениями. Локализуются первичные элементы в подмышечных впадинах, крупных складках кожи, вокруг суставов. Диагноз ставят на основании анамнеза и клиники. Лечение проводят курсами ретинола с присоединением в случае необходимости антибактериальной терапии; наружно используют кератолитики.

Общие сведения

Ихтиозиформная эритродермия – разновидность врождённого ихтиоза, отличительной особенностью которой является нарушение ороговения кожи с явлениями воспаления. Существует как в виде самостоятельного заболевания, так и в качестве одного из симптомов большого количества синдромальных патологий (например, синдрома Шегрена-Ларссона, синдрома Нетертона, KID-синдрома, синдрома накопления нейтральных жиров). Дерматоз не имеет гендерной составляющей. Статистика о распространённости заболевания отсутствует.

Поскольку «матрицей» заболевания является врождённый ихтиоз, упоминание о котором оставили ещё китайские врачи во II-III тысячелетии до нашей эры, существует бесчисленное множество описаний данной патологии. В 1891 году французский дерматолог Е. Видаль сравнил ихтиоз с ограниченной формой нейродермита, в том же году Л. Брок и Л. Жако подчеркнули конституциональную окраску дерматоза, позднее немецкий врач Г. Унна описал одну из разновидностей патологии под видом врождённой ладонно-подошвенной кератомы. Ихтиозиформным тотальным гиперкератозом занимался Д. Дарье. В 1964 году Й. Грейтером была предложена клинико-генетическая классификация заболевания, не утратившая свою актуальность и сегодня.

Причины ихтиозиформной эритродермии

Причина ихтиозиформной эритродермии очевидна – это генная мутация. И хотя в международном каталоге наследственных форм ихтиоза зарегистрировано 33 разновидности ихтиозиформных дерматозов и состояний, их напоминающих, этиология у всех одна. Тип наследования может быть как аутосомно-рецессивным, так и аутосомно-доминантным, что определяется мутацией конкретного гена. При аутосомно-рецессивном типе мутирует ген, отвечающий за формирование эпидермиса, аутосомно-доминантная мутация связана с геном, отвечающим за синтез кератидов. На уровне биохимических процессов в организме пациентов определяется высокий уровень n-алканов (меняется частота валентных колебаний углеродно-водородных связей).

Классификация ихтиозиформной эритродермии

Единой классификации заболевания в дерматологии нет. Самой удобной, на наш взгляд, является следующее деление ихтиозиформной эритродермии:

1. Ихтиозиформная эритродермия как самостоятельное заболевание.

• врождённая буллёзная ихтиозиформная эритродермия: первичный элемент — пузырь, положительный симптом Никольского; аутосомно-доминантный тип наследования;
• врождённая ихтиозиформная небуллёзная эритродермия: первичный элемент — плотно спаянная с дермой чешуйка, гиперсекреция потовых желёз, быстрый рост волос и ногтей; аутосомно-рецессивный тип наследования;
• ламеллярный (пластинчатый) ихтиоз: коллоидальный плод, без лечения летальный исход в первые дни жизни; аутосомно-рецессивный тип наследования.

2. Синдромы с явлениями ихтиозиформной эритродермии в качестве одного из симптомов (синдром Шегрена-Ларссона, Тау-синдром, KID-синдром, синдром накопления нейтральных жиров, синдром Нетертона, CHILD-синдром, синдром Конради-Хюнерманна, синдром Юнга-Фогеля, синдром Герсума, синдром Руда).

Симптомы ихтиозиформной эритродермии

Поскольку под термином «ихтиозиформная эритродермия» собрана целая группа заболеваний, клиническая картина каждого из них определяется разновидностью патологии и тяжестью течения дерматоза. Однако есть и общие признаки болезни. Так, «сухие» формы заболевания характеризуются ощущением стянутости кожи с явлениями сильного шелушения на фоне яркой эритемы. Форма и размеры чешуек самые разные, но не более 1 см; они тонкие, прозрачные, имеющее крепкое сцепление с кожей по центру. Типичной локализации не существует, в процесс вовлекается любой участок кожного покрова. Железистый аппарат дермы резко снижает выработку секрета, что ведёт к уменьшению защитной функции кожи, присоединению вторичной инфекции, возникновению дерматитов.

Крайняя степень «сухой» разновидности патологии – коллоидный плод, когда вся кожа новорожденного словно покрыта целлофановой плёнкой коричневого цвета. Часть плёнки распадается на сегменты, которые трансформируются в чешуйки. Иногда плёнка без видимых причин распадается на сегменты и исчезает без следа. Заболевание сопровождается гипердермотрофией (быстрый рост волос и ногтей), гиперкератозом ладоней и подошв. Могут развиться алопеция, аномалии зубов, светобоязнь. Буллёзные варианты ихтиозиформной эритродермии проявляются гетероформной пузырной сыпью на фоне ярко-красной эритемы. Симптом Никольского положительный (кожа из-за пузырей в эпидермисе становится похожа на папиросную бумагу, легко отслаивается, обнажая блестящие гиперемированные участки без пиодермии). Пузыри трансформируются в кератиновые чешуйки, однако кожа сохраняет эластичность. В тяжёлых случаях поражаются слизистые, развивается пурпура (капиллярные кровоизлияния) с летальным исходом.

В том случае, если ихтиозиформная эритродермия является основным симптомом того или иного синдрома, её клиника выступает в качестве фоновой составляющей патологического процесса. При синдроме Шегрена-Ларссона кожа с рождения поражена эритемой, на смену которой приходит гиперпигментация, гиперкератоз. Локализуются высыпания на конечностях и туловище, потоотделение отсутствует. Сочетается кожная патология со слабоумием, эпилепсией, спастическими параличами. Тау-синдром (трихотиодистрофия) сочетает клинику «сухой» ихтиозиформной эритродермии с нарушением интеллекта и ломкостью придатков кожи.

Кожная составляющая при КID-синдроме представлена шелушащимися бляшками на щеках, подбородке, спинке носа, за ушами; кератозом на ладонях. Сочетается с врождённой глухотой. Синдром Чанарина-Дорфмана — сочетание «сухой» ихтиозиформной эритродермии с миопатией, катарактой, глухотой и патологией внутренних органов. Синдром Нетертона диагностируют по «сухому» эритродермическому поражению кожи, напоминающему нейродермит, множественной деструкции волос (бамбуковидные волосы), нарушению роста. CHILD-синдром проявляется «сухой» ихтиозиформной эритродермией с дисплазией конечностей. Кожные проявления синдрома Конради-Хюнерманна – это ихтиозиформная эритродермия с ахондроплазией. Синдром Юнга-Фогеля – ладонно-подошвенный гиперкератоз по ихтиозиформному типу. Синдром Герсума – зудящая ихтиозиформная эритродермия. Алопеция в сочетании с ихтиозиформной эритродермией являются проявлениями синдрома Руда.

Диагностика ихтиозиформной эритродермии

Диагноз ставят на основании данных анамнеза, клинических проявлений болезни, при пузырных элементах используют гистологическое исследование, выявляющее гранулярную деструкцию эпидермиса. Дифференциальный диагноз ихтиозиформной эритродермии проводят с вульгарным ихтиозом (типично внутриутробное поражение крупных складок кожи), эпидемической пузырчаткой новорожденных (характеризуется контагиозностью, высыпанием пузырей с гнойным содержимым, высокой температурой), врождённым сифилисом (на основании серологических реакций, отсутствия эритемы и кератоза). Дифференциальной диагностике с ксеродермией помогает специальная проба: при проведении по коже шпателем, остаётся ярко-белая, «снежная» полоса шелушения. Псориатическую эритродермию характеризует типичная диагностическая триада на отдельных сохранившихся папулах и гистологическая картина; при атопическом дерматите никогда не поражается весь кожный покров, высыпания сопровождаются зудом; токсикодермия возникает на фоне приёма медикаментов, отличается полиморфизмом высыпаний.

Лечение ихтиозиформной эритродермии

Общий принцип лечения ихтиозиформной эритродермии заключается в коррекции резко сниженной выработки витамина А. Для этого применяют ретинол и его производные по индивидуальным схемам в пересчёте на 1 кг веса тела. Поскольку доза витамина А значительная, каждый пациент перед началом лечения должен пройти детальное обследование с целью оценки функции почек, печени и уровня липидов в крови. Дозировка ретинола тем ниже, чем более выражена воспалительная составляющая патологического процесса. При тяжёлом течении заболевания ретинол сочетают с глюкокортикоидами короткими курсами. В случае присоединения вторичной инфекции показаны антибиотики (эритромицин). Наружно при «сухих» разновидностях заболевания применяют кератолитики (6% салициловая мазь). Повышается эффективность лечения при назначении ПУВА-терапии, селективной фототерапии по показаниям. Профилактики не существует. Прогноз относительно благополучен, наиболее неблагоприятна пластинчатая форма ихтиозиформной эритродермии. Полное выздоровление невозможно.

Что такое ихтиоз: виды, симптомы, лечение

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

• Несиндромальный ихтиоз
• Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

• Несиндромальный ихтиоз
• Вульгарный ихтиоз
• Х-сцепленный ихтиоз
• Ламеллярный ихтиоз
• Эпидермолитический ихтиоз
• Ихтиозиформная эритродермия
• Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

• Синдромальный ихтиоз
• Синдром Нетертона
• Рефсум синдром
• Синдром Конради — Хюнермана
• Синдром Шагрена — Ларссона
• KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный [1].

Как проявляются разные формы ихтиоза

Рассмотрим формы ихтиоза, о которых говорят чаще.

Вульгарный ихтиоз

Ихтиоз обыкновенный, или вульгарный считается наиболее распространенной формой этого заболевания. Большинство разновидностей ихтиоза поражают только одного человека из нескольких тысяч или даже десятков тысяч.

Ихтиоз вульгарный, иногда называемый обычным ихтиозом («вульгарный» по латыни значит «распространенный»), — исключение. Он появляется примерно у одного из 250-300 человек. Эта форма ихтиоза часто остается недиагностированной, потому что люди, у которых она есть, думают, что у них просто сухая кожа, и не обращаются за лечением.

Каковы признаки и симптомы вульгарного ихтиоза?

При вульгарном ихтиозе клетки кожи вырабатываются и делятся с обычной скоростью, но при этом не отделяются нормально от поверхности рогового слоя (внешнего слоя эпидермиса) и не отшелушиваются так быстро, как должны. В результате на поверхности кожи накапливается чешуйки. Обычно они мелкие и белые и наиболее выражены на ногах и плечах. Если поражено лицо, шелушение обычно ограничивается лбом, бровями и щеками и называется «уль-эритема». Кожа на ладонях и подошвах ног утолщена и может иметь выраженный кожный рисунок — гиперлинеарность.

При рождении кожа у детей с вульгарным ихтиозом часто кажется нормальной, однако через год, к первому дню рождения, кожные аномалии начинают проявляться.

Ихтиоз вульгарный иногда улучшается в определенных климатических условиях или в течение лета, а также с возрастом.

Какова причина вульгарного ихтиоза?

До недавнего времени считалось, что вульгарный ихтиоз вызывается аутосомно-доминантным типом наследования. То есть если человек унаследовал «ген вульгарного ихтиоза», этот ген затмевал «ген нормальной кожи», и у человека проявлялось заболевание. Однако исследования показали, что это расстройство относится к полудоминантным.

У людей с вульгарным ихтиозом белок профилаггрин, который составляет большую часть гранул в зернистом слое эпидермиса, уменьшен или вообще отсутствует в коже. У тяжелобольных людей мутации присутствуют в обеих копиях гена профиллагрина, в то время как у людей только с одной копией мутировавшего гена проявления на коже обычно очень легкие.

Как лечить вульгарный ихтиоз?

Вульгарный ихтиоз лечат местно увлажняющими средствами, содержащими мочевину или глицерин. Могут помочь лосьоны, содержащие альфа-гидроксикислоты. Часто вульгарный ихтиоз может сочетаться с атопическим дерматитом, и тогда уход нужно подбирать в зависимости от тяжести дерматита.

Х-сцепленный ихтиоз

Х-сцепленный ихтиоз встречается реже, чем другие типы ихтиоза — примерно у одного из 6 тыс. человек, и только у мужчин. Заболевание может варьироваться от легкой до тяжелой степени.

Каковы признаки и симптомы?

При данном ихтиозе клетки кожи вырабатываются с обычной скоростью, но при этом не отшелушиваются с поверхности рогового слоя эпидермиса так быстро, как должны. В результате на поверхности кожи скапливается большое количество темных чешуек. Как правило, лицо, кожа головы, ладони рук и подошвы ног от чешуек свободны, в то время как задняя часть шеи, локтевые и подколенные сгибы и область подмышечных впадин почти всегда поражены. Х-связанный ихтиоз часто улучшается летом.

Какие причины данного типа ихтиоза?

Генетический дефект при данном типе ихтиоза приводит к дефициту фермента стероидной сульфатазы. Генетическое тестирование может выявить аномалию во время беременности с помощью амниоцентеза. Кроме того, об Х-связанном ихтиозе у плода может свидетельствовать снижение уровня эстрадиола в сыворотке крови или моче матери и уровня гормона дегидроэпиандростерона. Дефицит фермента сульфатазы в плаценте может привести к неспособности родов начаться или прогрессировать.

Х-сцепленный ихтиоз переносится на Х-половой хромосоме. Женщины не страдают болезнью, но могут переносить ее и передавать своим сыновьям. У мужчин с ихтиозом, связанным с Х, будут здоровые сыновья — они получают свою Х-хромосому от матери, — но все их дочери будут носителями.

Как лечить X-связанный ихтиоз?

Х-связанный ихтиоз относительно хорошо реагирует на местное лечение альфа-гидроксикислотами, которые ускоряют отшелушивание рогового слоя. Также рекомендованы жирные кислоты, входящие в состав смягчающих средств. Альфа-гидроксикислоты не рекомендуется использовать до 2-х лет. Они должны использоваться осторожно или в сочетании с другим мягким смягчающим средством. В тяжелых случаях требуется применение пероральных синтетических ретиноидов.

«Коллодийный плод»

Данную форму ихтиоза еще очень часто называли раньше, а некоторые врачи продолжают и сейчас называть пластинчатым ихтиозом, коллодийным ребенком или плодом, но классический «коллодийный ребенок» встречается только при ламеллярном ихтиозе.

Главная особенность этого состояния — наличие у ребенка при рождении особой целофаноподобной пленки, коллодийной или коллодиевой. А «коллодионный ребенок» — это описательный термин для младенца, который рождается в плотной блестящей мембране, напоминающей пластиковую пленку.

Каковы признаки и симптомы?

Коллодиевая мембрана трескается и отслаивается в течение нескольких недель после рождения. Из-за этой мембраны кожа очень плотно натянута и в определенных местах может даже изменять конфигурацию органов — происходит выворот наружу век и губ, что может вызвать трудности с кормлением грудью. После того как мембрана полностью отторглась, у ребенка может проявиться один из двух типов ихтиоза, ламеллярный или ихтиозиформная эритродермия. Форма ихтиоза зависит от степени выраженности эритродермии — если после отторжения пленки кожа нежно-розовая — это вариант ламеллярного; если кожа ярко-красная — ихтиозиформная эритродермия.

Однако мембрана может также присутствовать при синдроме Нетертона и других очень редких формах ихтиоза и всегда — при ихтиозе «Арлекин». У небольшого процента младенцев происходит быстрое разрешение мембраны, а другие поражения кожи никогда не проявляются. Это явление называется самовосстанавливающийся коллодий.

Дети с ламеллярным ихтиозом и ихтиозиформной эритродермией подвержены высокому риску некоторых осложнений. Растрескивание и отслаивание мембраны увеличивает риск заражения микроорганизмами. Эти дети также подвержены риску потери жидкости, обезвоживания, электролитного дисбаланса, нестабильности температуры тела и пневмонии.

Как диагностируется «коллодийный плод»?

В настоящее время не существует диагностического теста. Заболевание, как правило, определяется уже при рождении по наличию защитной мембраны.

Как лечить коллодийный плод?

Младенцы должны быть помещены в кювез — специальную закрытую кроватку — с высокой влажностью и тщательно контролироваться на предмет осложнений. Высокая влажность окружающей среды способствует постепенному отслаиванию мембраны. От пяти до семи раз в сутки используются эмоленты, увлажняющие крема и спреи с декспантенолом. Внутрь принимаются витамин A и D. Прием гормональных препаратов в виде таблеток не показан.

Эпидермолитический ихтиоз

Эпидермолитический ихтиоз встречается редко — примерно у одного из 300 тыс. детей. Раньше эту форму называли буллезная эритродермия Брока.

Каковы признаки и симптомы?

Данная форма ихтиоза проявляется уже при рождении и характеризуется сочетаемостью очагов шелушения, сухости и наличием на коже, особенно в складках кожи и над суставами, пузырей. Кожа может быть хрупкой и легко покрывается пузырями после травмы. Со временем наблюдается постепенное уменьшение пузырей, а вот выраженность шелушения и утолщения кожи — очагов гиперкератоза — растет. Кожные инфекции с часто встречающимися бактериями (стафилококк и стрептококк) могут быть хронической проблемой. Зубы, волосы и ногти у пациентов не страдают, но поражение кожи головы может быть серьезным, что приводит к выпадению волос.

Лечение эпидермолитического ихтиоза — сложная задача. Больному необходимо не только увлажнять кожу, но и оберегать ее от травм и раздражений. В лечении данной формы ихтиоза комбинируют наружные препараты и специальный атравматический перевязочный материал — губки, сетки, бинты, салфетки.

Диагностика ихтиоза

Чтобы определить тип ихтиоза, врачи рекомендуют генетическое тестирование. Другие причины пройти генетический тест: желание иметь здоровых детей, необходимость выявить характер наследования или нетипичная клиническая картина болезни.

Результаты генетических тестов, даже когда они идентифицируют конкретную мутацию, редко могут показать, насколько легким или тяжелым будет состояние конкретного человека. Результат генетического теста также может быть отрицательным, что означает, что мутация не выявлена. Это может помочь врачу исключить определенные диагнозы, хотя окончательную ясность при этом не вносит.

Иногда тестирование показывает «неубедительные» результаты, что свидетельствует об ограниченности наших знаний и методов проведения теста. Однако в будущем такое тестирование определенно будет точным — наука развивается быстро, постоянно делаются новые открытия — поэтому повод для оптимизма есть.

Особенности пациентов с ихтиозом

Существует миф, что пациенты с ихтиозом не потеют. Это совсем не так, но в этом плане у таких больных есть свои особенности.

В норме выводные протоки потовых желез берут свое начало в дерме и выходят на поверхность кожи через эпидермис. При ихтиозе анатомических нарушений нет, однако есть нарушения функциональные.

За счет того, что кожа при ихтиозе видоизменена (она слишком плотная или тонкая) или если наблюдаются признаки эритродермии, пот не достигает этих выводных протоков в полном объеме и не может полноценно выделяться. На коже ребенка с ихтиозом это проявляется выраженным покраснением или чрезмерным шелушением. Именно поэтому нормальная температура тела при ихтиозе 37,3–37,5 градусов.

Питание пациентов с ихтиозом

Пациентам с ихтиозом необходимо сбалансированное питание и прием макро- и микронутриентов, таких как белок, витамины A и D и другие.

Лечение ихтиоза

На сегодняшний день от ихтиоза нет волшебной таблетки или крема. Ведутся исследования по разработке наружных средств, которые решали бы проблемы каждой конкретной формы ихтиоза.

Главная задача врача — подбор и комбинация разных наружных препаратов — увлажняющих, смягчающих, отшелушивающих. Все наружные препараты вне зависимости от формы ихтиоза необходимо наносить часто, до пяти раз в сутки. Также нужно соблюдать гигиену и принимать ванну вечером и душ днем — это поможет уменьшить количество эпизодов вторичной инфекции, а также охладит кожу и очистит ее от чрезмерных чешуек.

Ихтиоз — мультидисциплинарное заболевание, поэтому оно требует такого же подхода и особенной команды врачей и социальных помощников.

В России существует благотворительный фонд помощи детям и взрослым с различными формами ихтиоза — «Дети-бабочки». На сайте подробно рассказано про каждую форму ихтиоза и про особенности ухода за такой кожей. Там также есть вся контактная информация и подробная инструкция о том, как попасть в фонд. Медицинская команда фонда внимательно относится к каждому подопечному и оказывает самую современную помощь. В результате все состоящие в фонде дети и взрослые с этим диагнозом знают: счастливая и полноценная жизнь вне зависимости от формы ихтиоза и возраста реальна.

Ихтиоз: что это, симптомы, признаки, лечение

Ихтиоз — это генетическая болезнь кожных покровов, при которой происходит нарушение затвердения. Кожа становится сухой. Как правило, ихтиоз возникает у детей.

ихтиоз заболевание

Причины

Различают несколько типов рассматриваемой патологии и соответствующие ихтиоз причины.

Вульгарный (классический) – один из самых широко распространённых типов заболевания. Обычно он развивается тогда, когда ребёнок достигает возраста три месяца.

Во многих случаях ихтиоз относится к генетическим недугам. Основанием обретённой ихтиоз болезни является нарушение функционирования эндокринной системы.

Симптомы

Признаки взаимосвязаны с видом и степенью его распространения. К первичным признакам причисляют:

• чрезмерная шершавость,
• расцветка кожи изменяется от желтого до черного,
• образование чешуи,
• трудности с терморегуляцией, практически отсутствует потоотделение,
• сильно заметные линии на руках и ногах,
• наличие ломких волос и ногтей,
• чесотка.

Диагностика

Для того, чтобы точно определить вид ихтиоза кожи, специалисты советуют проходить генетическое тестирование.

Результаты таких тестов в редких случаях могут продемонстрировать, какой степени тяжести состояние пациента на данный момент. Результат теста может быть отрицательным, что говорит об отсутствии мутации. Это позволит специалисту поставить точный диагноз, хотя и этого не всегда достаточно.

В некоторых случаях тестирование может показать не совсем точные результаты, что говорит о том, что наши знания и способы осуществления исследований несколько ограничены.

Тем не менее, в дальнейшем подобное тестирование несомненно будет отличаться высокой точностью — научная сфера развивается довольно стремительно, на постоянной основе делаются новые прорывы.

симптомы ихтиоза

Отличительные характеристики пациентов с ихтиозом

Существует такая легенда, что больные с таким диагнозом вообще не выделяют пот. Это ошибочное мнение, однако в этом смысле у них есть своя специфика.

Протоки потовых желез располагаются в дерме, а выходят они на поверхность кожных покровов через эпидермис.

Из-за того, что кожные покровы при рассматриваемом заболевании изменены или в том случае, если можно заметить показатели эритродермии, пот не доходит до своей окончательно точки в полной мере, что говорит о низком уровне потоотделения. На коже детей данное явление может выражаться в покраснении и интенсивном шелушении. По этой причине стандартная температура тела при ихтиозе 37,3–37,5 градусов.

Лечение

Стоит сразу отметить, что полностью вылечить заболевание ихтиоз не предоставляется возможным. Инновационные технологии и медицинское оборудование позволяют лишь несколько устранить симптомы. Для этого существует медикаментозное ихтиоз лечение:

,
• гормональные лекарственные средства для лучшего функционирования щитовидной железы.

Для того, чтобы устранить сухость, назначают увлажняющие средства. Салициловая кислота позволяет устранить воспалительные процессы и продезинфицировать кожу. Также могут назначить специальные обертывания, которые устраняют повреждения кожи. Необходимый препарат назначает исключительно доктор в зависимости от вида ихтиоза.

На степень развития патологии особое влияние оказывают климатические условия. В осенне-зимний период болезнь развивается быстрее, поэтому заболевшим стоит переезжать на время в более тёплые страны.

лечение ихтиоза

Профилактика

Из-за того, что характер болезни до конца неясен, профилактических мероприятий по предупреждению распространения ихтиоза не существует. Теперь вы знаете, что такое ихтиоз.

Эта запись была размещена в Полезно знать. Добавить в закладки постоянная ссылка.

Все представленные на сайте материалы предназначены исключительно для образовательных целей и не предназначены для медицинских консультаций, диагностики или лечения. Администрация сайта, редакторы и авторы статей не несут ответственности за любые последствия и убытки, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.

Источник https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/ichthyosiform-erythroderma

Источник https://style.rbc.ru/health/608ab4419a79476195565877

Источник https://el-klinika.ru/ihtioz-chto-eto-simptomy-priznaki-lechenie/