Ревматоидный артрит у детей

Ювенильный ревматоидный артрит

Хронические воспалительные заболевания у детей и подростков являются одной из самых актуальных проблем в медицине, так как часто приводят к инвалидности. Самым распространенным среди них является ювенильный ревматоидный артрит, отличающийся прогрессирующим течением и частым вовлечением в патологический процесс внутренних органов.

В московской клинике «Парамита» есть квалифицированные специалисты и положительный опыт лечения этого заболевания.

Статистика заболеваемости

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – это особая форма ревматоидного артрита, развивающаяся в возрасте до 16 лет. Он характеризуется острым началом, хроническим прогрессирующим течением, поражением одного-двух крупных суставов и внутренних органов.

• распространенность этой патологии в мире — 0,05 — 0,6%;
• число случаев заболевания в год на 100000 детского населения:
  1. в мире — 2- 19;
  2. в России 16,2.

В группе риска девочки-подростки 14 — 16 лет.

В России официально придерживаются классификации юношеского ревматоидного артрита по МКБ-10 (код М08).

Этиология (причины)

Этиология болезни полностью не изучена, но считается, что основной ее причиной является наследственная предрасположенность. Это доказывается случаями семейных заболеваний. Имеет значение также окружающая среда, в которой живет заболевший, особенности климата. Чаще развитие болезни происходит в сыром холодном климате. Но климат все же больше играет роль пускового фактора. Им являются и:

• инфекционные возбудители – бактерии, грибки, вирусы (ЮРА развивается через некоторое время после перенесенной инфекции);
• прививки – в ряде случаев заболевание началось начался после прививок от кори, краснухи и паротита;
• суставные травмы;
• переохлаждения;
• длительное пребывание под прямыми солнечными лучами, солнечные ожоги.

Что происходит в организме больного – патогенез

Ювенильный ревматоидный артрит – это патология, при которой в организме преобладают аутовоспалительные процессы, тогда как у взрослых процессы имеют в основном аутоиммунный характер. Под воздействием пусковых факторов происходит разбалансировка иммунной системы и возникает:

• дисбаланс между цитокинами (информационными молекулами на поверхности клеток, которые в норме регулируют все физиологические процессы), активизирующими и подавляющими воспалительные реакции; преобладают провоспалительные цитокины, усиливающие воспаление;
• большое количество специфических антител, направленных на разрушение различных органов и тканей.

Это приводит к тому, что клетки суставной синовиальной оболочки воспаляются, разрушаются, воспаление переходит на хрящевую ткань, на ней образуются эрозии, костная ткань разрушается и теряет кальций (остеопороз). Суставная щель сначала суживается, а затем совсем исчезает, кости срастаются (анкилоз), наблюдается полная неподвижность. Так же формируется патогенез внесуставных (системных) поражений внутренних органов – сердца, почек и др.

Симптомы

Особенностью ювенильного ревматоидного артрита является многообразие клинических форм и симптомов заболевания.

По каким признакам можно заподозрить ювенильный артрит

Своевременное выявление ЮРА играет большую роль, так как позволяет предотвратить инвалидизацию ребенка.

Начальные признаки ювенильного артрита:

• слабость, недомогание, небольшое повышение температуры тела, плохой аппетит, иногда температура по утрам поднимается до высоких цифр, а затем спадает, подросток покрывается холодным потом;
• сыпь самого разного характера в области пораженных суставов, не сопровождается зудом;
• скованность движений по утрам, исчезающая днем, но чем младше пациент, тем труднее у него выявить этот симптом;
• припухлость и болезненность одного или нескольких крупных суставов (коленных, локтевых), болезненность выражена не так сильно, как у взрослых пациентов;
• жалобы на сердечные боли и одышку.

Симптомы разгара заболевания

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

В разгар ювенильного ревматоидного артрита у детей и подростков может длительно держаться лихорадка, сменяющаяся проливным потом.

Суставной синдром проявляется в виде поражения одного-двух крупных суставов. Над ними можно увидеть болезненную припухлость. Реже ювенильный ревматоидный артрит протекает с вовлечением в процесс мелких суставов. Они опухшие, но покраснения нет. Возможно воспаление шейных позвонков с болями в шее и нарушением ее подвижности.

Характерно поражение лимфатических узлов, они увеличиваются в размере, становятся плотными, безболезненными. Увеличение лимфоузлов часто сопровождается появлением сыпи в области коленей и локтей, а также по всему телу. Сыпь разнообразная, то появляется, то исчезает. Значительно ускоряется СОЭ.

Проявления системных (общих) поражений:

• сердце – возникают ноющие боли в левой половине грудной клетки и в животе, одышка, легкая синюшность кожных покровов;
• легкие – кашель, затрудненное дыхание;
• появляются боли в животе – признак вовлечения в процесс желудка и кишечника;
• печень, селезенка увеличены в объеме, безболезненны;
• почки – поражение протекает безболезненно, но со временем может нарушаться их функция;
• органы зрения – воспаление сосудистой оболочки глаз (увеит);
• замедление роста.

Самые опасные симптомы ювенильного артрита

К таким симптомам относятся:

• быстрое поражение суставов и утрата ими функций;
• боли в сердце и выраженная одышка;
• длительный лихорадочный период.

Стадии ювенильного ревматоидного артрита

Стадии ювенильного ревматоидного артрита

Суставные поражения при ювенильном ревматоидном артрите протекают в 4 стадии, что хорошо видно на рентгеновских снимках:

1. Остеопороз суставных костей.
2. Присоединяется разволокнение хряща, разрастание синовиальной оболочки, сужение суставной щели.
3. Эрозии хрящевой и костной ткани, подвывихи.
4. Сращение костей (анкилоз) и неподвижность конечности.

По продолжительности течения ювенильного поражения суставов:

• начальная – до 6 месяцев; появляются первые признаки суставных поражений, чаще это один крупный сустав;
• ранняя – от 6 до 12 месяцев, присоединяется поражение еще одного-двух суставов, они могут быть симметричными;
• развернутая – до двух лет, нарушаются функции конечностей;
• поздняя – более двух лет, может развиваться анкилоз, приводящий к инвалидности.

Течение и возможные осложнения

Выделяют несколько вариантов течения. У большинства детей ювенильный артрит протекает без осложнений, и наступает длительная ремиссия. При неблагоприятных обстоятельствах в дальнейшем могут быть рецидивы. Иногда юношеский ревматоидный артрит имеет непрерывно-рецидивирующее течение. Но своевременно назначенное лечение приводит к развитию стойкой ремиссии.

Если больному вовремя не будет назначено адекватное лечение, то возможно развитие серьезных осложнений:

• стойкого нарушения подвижности конечности с последующей инвалидностью;
• сердечно-легочной недостаточности;
• тяжелых нарушений зрения вплоть до слепоты, чаще встречается у девочек школьного возраста;
• амилоидоза внутренних органов, в результате длительно протекающего воспалительного процесса нарушается обмен веществ, в органах и тканях происходят изменения — в них откладывается амилоид – белково-сахаридный комплекс, приводящий к утрате органом своей функции (в наше время амилоидоз является редким осложнением);
• инфекционные осложнения – бактериальные и вирусные генерализованные поражения.

Формы ювенильного артрита

По характеру течения и преобладанию тех или иных симптомов выделяют следующие формы:

1. Пауциартикулярный ювенильный ревматоидный артрит у детей в возрасте от года до 6 лет. Самая частая суставная форма. Встречается в основном у девочек. Асимметрично поражаются один – два крупных сустава (почти всегда коленные). Характерно развитие уевита, появление в крови антинуклеарного фактора (АНФ) – антител к белкам клеточного ядра и специфических антител к тканям – ревматоидного фактора (РФ). Часто протекает благоприятно с длительными ремиссиями, но иногда переходит в полиартрит. У 40% детей возможны тяжелые суставные поражения.
2. Юношеский ревматоидный полиартрит серопозитивный. Развивается в основном у девочек старше 8 лет. Поражаются суставы разного калибра. Чем ранее начинается заболевание, тем серьезнее прогноз, возможна инвалидизация. В крови обнаруживают РФ и АНФ.
3. Юношеский ревматоидный полиартрит серонегативный. Встречается преимущественно у девочек в возрасте до 15 лет. Поражения суставов многочисленные, часто вовлекаются суставы шейного отдела и височно-челюстные. РФ в крови не обнаруживается. По течению эта форма похожа на взрослый вариант заболевания. Чаще протекает благоприятно, но иногда появляются стойкие нарушения функции конечностей.
4. Ювенильный ревматоидный артрит с системным началом. Заболеваемость не зависит от пола и возраста. Начало острое с поражением суставов, лимфоузлов и внутренних органов. При системном ювенильном ревматоидном артрите могут одновременно поражаться любые суставы. Высокие концентрации РФ в крови.
5. Ювенильный идиопатический артрит. Ззаболевание неустановленной этиологии. Одно из самых частых заболеваний. Диагноз ставится после исключения других форм ЮРА.

Диагностика ювенильных поражений суставов

Диагностика ювенильных поражений суставов

Диагноз ювенильного ревматоидного артрита ставится на основании симптомов и подтверждается данными дополнительных исследований:

1. Лабораторная диагностика: клинические, биохимические и иммунологические исследования;
2. Инструментальная диагностика: рентгенологические, ультразвуковые исследования, компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ, МРТ).

Лечение ювенильного артрита

Лечение ювенильного ревматоидного артрита комплексное, назначаются индивидуально подобранные лекарственные препараты и методы лечения:

• режим, диета;
• курсы лечебной физкультуры (ЛФК) и массажа;
• ортопедическая коррекция;
• медикаментозная терапия;
• народная медицина;
• физиотерапевтические процедуры;
• хирургическое лечение.

Двигательная активность и питание

В период обострения ювенильного ревматоидного артрита движения становятся ограниченными, но постепенно, по мере улучшения состояния ребенка, двигательная активность увеличивается. Назначаются курсы ЛФК, благоприятно воздействуют пешие прогулки, плавание, езда на велосипеде. Для предупреждения атрофии мышц врач дает рекомендации проводить курсы массажа.

Полноценное питание – основа правильного обмена веществ. Очень важно, чтобы в рационе ребенка было много молочных продуктов как источника кальция, а также продуктов, богатых витамином D для профилактики остеопороза.

Ортопедическая коррекция

Для предупреждения деформации конечностей пациентам назначают ношение ортезов – приспособлений, удерживающих сустав в нужном положении. Ортезы носят по нескольку часов в день, снимая во время сеансов ЛФК и других видов двигательной активности.

Лечение ювенильного артрита

Медикаментозная терапия

Для уменьшения воспаления и боли в период обострения ювенильного артрита назначают нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП – Нурофен, Нимесулид), которые снимают воспаление и боль. Если лекарства из группы НПВП не помогают, а воспаление и боли очень сильные, назначают глюкокортикоидные средства (ГКС — Бетаметазон). Их вводят в виде инъекций, капельниц, внутрисуставно. Эти препараты быстро снимают воспаление и боль, но дают много побочных эффектов, поэтому их назначают короткими курсами, а также стараются не назначать детям до 5 лет из-за риска подавления роста.

Следующая группа препаратов – иммунодепрессанты, назначается для подавления чрезмерной активности иммунитета. С этой целью применяют Метотрексат, Сульфасалазин, Лефлуномид, а также их комбинации. Эти препараты достаточно токсичны, поэтому лечение проводится под контролем лабораторных исследований крови.

В последние годы появились препараты нового вида, получившие название биологических агентов (Инфликсимаб, Ритуксимаб). В состав этих лекарств входят антитела, цитокины и другие активные вещества, оказывающие регулирующее действие на иммунную систему детского организма.

Народные средства

К народным средствам следует подходить с осторожностью, большинство из них имеют растительное происхождение и часто вызывают аллергические реакции. Для больных детей с повышенной активностью иммунной системы это нежелательно.

Иногда врачи вводят народные средства в состав медикаментозной терапии с целью снижения степени лекарственной нагрузки.

Физиотерапевтические процедуры

Курсы физиотерапевтических процедур назначают для быстрого устранения воспаления и боли. Это электрофорез с лекарствами из групп НПВП и ГКС, ультрафиолетовое облучение, магнито- и лазеротерапия и др.

Хирургические операции

При запущенных формах ЮРА проводятся операции эндопротезирования (замены сустава на искусственный) и частичного иссечения чрезмерно разросшейся суставной капсулы.

Лечение в клинике «Парамита»

В Москве заболевание можно эффективно пролечить в клинике «Парамита». Особенностью лечения детей и подростков с ЮРА здесь является умелое сочетание самых современных западных и традиционных восточных (древнекитайских, тибетских) методов. Перед назначением терапии проводится полное обследование пациента. Применяются следующие методы лечения:

• медикаментозная терапия с индивидуальным подбором самых современных лекарственных препаратов;
• фитотерапия – врачи активно используют фитопрепараты для снижения лекарственной нагрузки на организм больного;
• физиотерапевтические процедуры – позволяют значительно быстрее снять воспаление, боль, восстановить функцию конечности; – новейший метод, связанный со стимуляцией восстановительных способностей организма путем введения специально обработанных собственных тромбоцитов пациента;
• рефлексотерапия – воздействие различными методами на активные точки на поверхности тела, рефлекторно связанные с внутренними органами, воздействие проводится иглоукалыванием, прижиганием, точечным массажем; – сочетание рефлексотерапии с точечным введением растворов новейших лекарственных препаратов.

Такой клинический подход позволяет быстро избавить детей от боли и добиться продолжительной ремиссии. Пациенты с ювенильным артритом, прошедшие первичный курс лечения, обычно возвращаются в клинику не для лечения обострений, а для их предупреждения. Об эффективности лечебных мероприятий в клинике «Парамита» говорят многочисленные положительные отзывы больных и их родителей.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Как предупредить рецидив ювенильного артрита

Для профилактики рецидивов необходимо соблюдать следующие рекомендации:

• правильно питаться;
• ежедневно выполнять рекомендованные упражнения ЛФК, плавать, ходить пешком, ездить на велосипеде;
• отказаться от прыжков, игры в футбол и других слишком активных движений;
• избегать слишком высоких физических и нервно-психических нагрузок;
• своевременно лечить все сопутствующие болезни;
• проводить курсы противорецидивного лечения для предупреждения обострений.

Ювенильный ревматоидный артрит — тяжелое заболевание, которое может привести ребенка к инвалидности. Чтобы этого не допустить, нужно своевременно обращаться за квалифицированной медицинской помощью. В Москве такую помощь вашему ребенку окажут в клинике «Парамита».

1. Аничков Д. А. Взаимосвязь вариабельности сердечного ритма и активность заболевания у больных ревматоидным артритом / Д. А. Аничков, Д. С. Иванова, Н.А Шостак // Научно-практическая ревматология, 2004. № 2. — С. 122.
2. Балабанова Р. M. Ревматоидный артрит с системными проявлениями (клиника, лечение, прогноз): дисс. докт. мед наук / Р. М. Балабанова; Инст. ревматол. РАМН. М.; 1990.-238с.
3. Столярова Е. Ю., Бедулева Л. В., Меньшиков И. В., Храмова Т. В., Никонова Ю. В. Специфичность регуляторной популяции ревматоидного фактора // Вестн. Удм. ун-та. Сер. Биология. Науки о Земле. 2012. Вып. 3. С. 85–92.
4. Ибрагимова Д. Т. Клинические особенности ювенильного ревматоидного артрита // Молодой ученый. — 2019. — №22. — С. 221-223. — URL https://moluch.ru/archive/260/59888/ (дата обращения: 29.03.2020).
5. Woo P, Wedderburn LR. Juvenile chronic arthritis. Lancet 1998;351:969-73.

Суставы, Боли, Лечение без операции
Дата публикации: 09.04.2020
Дата обновления: 12.11.2020

Ревматоидный артрит у детей

Ювенильный ревматоидный артрит — это системное заболевание соединительной ткани, клинически проявляющееся прогрессирующим поражением преимущественно периферических (синовиальных) суставов по типу эрозивно- деструктивного полиартрита и сочетающееся у ряда больных выраженными внесуставными проявлениями.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место — 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

2. Суставно-висцеральная форма:
— с ограниченными висцеритами (поражение ретикулоэндотелиальной системы, сердца, сосудов, почек, легких, серозных оболочек, кожи, глаз, амилоидоз внутренних органов);
— синдром Стилла;
— аллергосептический синдром (Висслера-Фанкони).

I – околосуставной остеопороз, признаки выпота в полость сустава, уплотнение периартикулярных тканей, ускорение роста эпифиза пораженных суставов;

III – распространенный остеопороз, выраженная костно-хрящевая деструкция, вывихи, подвывихи, системное нарушение роста костей;

Диагностика

3. Общее количество положительных признаков при классическом ЮРА – 8 признаков, определенном ЮРА — 4 признака, при вероятном ЮРА – 3 признака.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Цели лечения:
— снижение (купирование) активности процесса;
— нормализация температуры тела;
— регрессия островоспалительных изменений суставов, висцеральных изменений;
— снижение СОЭ;
— уменьшение утренней скованности;
— улучшение функциональной активности суставов.

1. Нестероидные противовоспалительные препараты:
— диклофенак калия* по 0,015-0,025- 0,05 г — 2 -3 раза в сутки;
— индометацин 2- 2,5-3 мг/кг/сут.;
— нимесулид 5 г/кг/сут.;
— ибупрофен* 30 — 40 мг/кг/сут.;
— напроксен 10-20 мг/кг/сут.

2. Глюкокортикостероиды:
— преднизолон* назначают в суточной дозе 1-2 мг на кг (20 — 30- 60 мг) до достижения терапевтического эффекта, как правило, в течение 2 -3 нед., с последующим снижением дозы (1,22- 2,5 мг каждые 5 – 7 дней) до поддерживающей дозы 12,5-15 мг в сутки — длительно.

3. Иммуносупрессивные препараты:
— при суставной нетяжелой форме назначается аминохинолиновые производные: хингамин* (хлорохин) 4 мг/кг/сут. (но не более 250 мг в сутки) – 1 раз в сутки (на ночь); гидроксихлорохин (плаквенил) в дозе 8 мг/кг/сут. (но не более 400 мг в сутки) – 1 раз в сутки (на ночь), курсом не менее 6 – 8 месяцев;
— при тяжелом течении суставно-висцеральной формы назначается иммуносупрессивная терапия: метотрексат* — препарат выбора- 2,5-5-7,5-10-15 мг в неделю, в зависимости от поверхности тела; азатиоприн* 1,5-2,0 мг/кг/сут., в 1-2 приема, циклоспорин А* 2,5-4 мг/кг/сут., в 2 приема, внутривенный человеческий иммуноглобулин — 0,4-0,5 г/кг на курс (трехкратное введение через день), циклофосфамид* 1,0-2,5 мг/кг/сутки.

4. При очень высокой активности суставно-висцеральной формы, аллергосептических вариантах прибегают к методам интенсивной терапии: экстракорпоральные методы лечения — гемосорбция, плазмоферез, пульс-терапия – метилпреднизолон* из расчета 20- 30 мг/кг однократно (1000 мг), циклофосфамид* по 1,0 гр. в/в 1 раз в сутки, в течение 3-х дней.

— внутрисуставное введение бетаметазона дипропионат или водная суспензия триамцинолона ацетонида в мелкие суставы по 0,1-0,2 мл препараты, в более крупные — до 0,5-1,0 мл 1 раз в неделю, не более 2-3 пункций;
— аппликации (диметилсульфоксид 50% р-р, мази, содержащие нестероидные противовоспалительные препараты);

— при снижении активности процесса назначается физиолечение — электрофорез с преднизолоном* и диметилсульфоксидом, массаж, ЛФК.

6. Лечение и профилактика остеопороза:
— препараты кальция в сочетании с витамином Д3 – 0,5 — 2,0 гр. в сутки;
— оссеино-гидроксиапатитный комплекс 1-2 таб., 2 раза в день, ретаболил 5-20 мг в/м 1 раз в 2-3 недели.

7. Посиндромная терапия висцеритов (по показаниям):
— кардиотрофические препараты — рибоксин 0,4-0,8 г в сутки, кокарбоксилазы гидрохлорид 0,025 -0,05 -0,1 г в/м или в/в — 1 раз в день, карнитина хлорид 20% р-р, по 10-40 капель – 3 раза в день, милдронат по 0,25 г — 2 — 4 раза в день;
— диуретики — фуросемид* 1-3 мг/кг в день, спиронолактон* 3,3 мг/кг/сут., в 2-3 приема;
— гепатопротекторы — урсодезоксихолевая кислота* 10 мг/кг в сутки, эссенциале по 1- 2 капс. 3 раза в день.

8. Микроэлементы, витамины и препараты других групп:
— препараты калия (панангин, аспаркам) — 1-3 таблетки в сутки;
— аскорбиновая кислота* 0,05-0,250 г/сут.;
— токоферола ацетат* 50-100 мг/сут.;
— фолиевая кислота* по 0,001 г, 2-3 раза в день;
— комбинированный препарат, содержащий гидроокись алюминия и окись магния* — 2,0 — 5 мл, 4 раза в день;
— препараты для стимуляции функции надпочечников: этимизол по 0,1 г, 2-3 раза в день, глицирам 0,025-0,05 г, 2-3 раза в день.

9. Антикоагулянты, дезагреганты и препараты, улучшающие микроциркуляцию (по показаниям):
— гепарин натрия* 40 000-80 000 ЕД в сутки, 4 раза в день, в/в или п/к;
— дипиридамол 1,5-5 мг/кг/сут., в 2-3 приема;
— декстран* 10-15 мл/кг.

10. При обнаружении персистенции вирусов, хламидий, микоплазмы, при бактериальных и грибковых осложнениях — противовирусная и антибактериальная терапия по чувствительности:
— ацикловир* 0,1-0,2 г, 5 раз в день;
— индуктор эндогенного интерферона – циклоферон – 12,5% по 6-10 мг/кг/сут., в/м, через день;
— эритромицин* 0,4-1,0 г в сутки, в 4 приема;
— азитромицин*10 мг/кг, 1 раз в день, курсом 3 дня;
— спирамицин* 1,5-9,0 млн. МЕ в сутки;
— рокситоромицин 5 мг/кг/сут., в 2 приема — 10 дней;
— кларитромицин* 15/мг/кг/сут. в 2 приема — 10 дней;
— доксициклин* по 0,1 г/сут.;
— сульфаметоксазол + триметоприм* 30 мг/кг/сут. по сульфаметоксазону;
— ципрофлоксацин* 0,125-0,25 г – 2 раза в день;
— амоксициллин+клавулановая кислота* по 0,125-0,5 г — 3 раза в день;
— цефазолин* 20-50-100 мг/кг/сут.;
— цефтриаксон* 50-100 мг/кг/сут.;
— цефуроксим* 40 мг/кг/в сутки, дробно в 2 приема;
— цефтазидим* 1-6 г/сутки — 10 дней;
— метронидазол* 250-500 мг в сутки;
— флуконазол* 6-12 мг/кг/сут.

1. *Диклофенак калия 12,5 мг, 25 мг, 100 мг, 150 мг табл.; 75 мг/3 мл раствор для инъекций; 50 мг суппозитории ректальные, 100 мг мазь

7. *Метилпреднизолон 4 мг таблетки; 40 мг, 125 мг, 250 мг, 500 мг порошок для приготовления инъекционного раствора

11. *Аскорбиновая кислота 50 мг, 100 мг, 500 мг табл.; 5%, 10% в ампуле 2 мл, 5 мл раствор для инъекций

19. *Амоксициллин+клавулановая кислота таблетки, покрытые оболочкой 250 мг/125 мг, 500 мг/125 мг, порошок для приготовления суспензии для приема внутрь 125 мг/31,25 мг/5 мл, 200 мг/28,5 мг/5 мл, 400 мг/57 мг/5 мл

21. *Цефтриаксон 250 мг, 500 мг, 1 000 мг, во флаконе, порошок для приготовления инъекционного раствора

4. *Циклофосфамид драже 50 мг; 200 мг, 500 мг во флаконе, порошок для приготовления инъекционного раствора

11. *Спирамицин 1,5 млн ЕД, 375 тыс ЕД, 750 тыс ЕД гранулы для суспензии; 1,5 млн ЕД порошок для инфузий

Индикаторы эффективности лечения: снижение активации воспалительного процесса.

Ювенильный ревматоидный артрит ( Юношеский ревматоидный артрит )

Ювенильный ревматоидный артрит – это прогрессирующее деструктивно-воспалительное поражение суставов у детей, развившееся в возрасте до 16 лет и сочетающееся с внесуставной патологией. Суставная форма заболевания проявляется отеком, деформацией, контрактурой крупных и мелких суставов конечностей, шейного отдела позвоночника; системная форма сопровождается общими симптомами: высокой лихорадкой, полиморфной сыпью, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, поражением сердца, легких, почек. Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основан на данных клинической картины, лабораторного обследования, рентгенографии и пункции суставов. При ювенильном ревматоидном артрите назначаются НПВС, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, ЛФК, массаж, физиопроцедуры.

МКБ-10

Общие сведения

Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит – диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте. Ювенильный ревматоидный артрит является самым распространенным заболеванием в детской ревматологии. Согласно статистике, он диагностируется у 0,05-0,6% юных пациентов во всем мире. Обычно патология проявляется не раньше двухлетнего возраста, при этом в 1,5-2 раза чаще встречается у девочек. Ювенильный ревматоидный артрит относится к инвалидизирующей ревматической патологии, часто приводит к потере трудоспособности уже в молодом возрасте.

Причины

Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать:

• перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами);
• травма суставов;
• инсоляция или переохлаждение;
• инъекции белковых препаратов.

Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).

Патогенез

Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител – ревматоидных факторов. Входя в состав циркулирующих иммунных комплексов, РФ запускает ряд цепных патологических реакций, приводящих к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них негнойного хронического воспаления экссудативно-альтеративного, а затем пролиферативного характера.

Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора.

Классификация

Ювенильный ревматоидный артрит — самостоятельная нозологическая единица, напоминающая ревматоидный артрит у взрослых, но отличающаяся от него по суставным и внесуставным проявлениям. Классификация американской коллегии ревматологов (AKP) выделяет 3 варианта ювенильного ревматоидного артрита:

• системный
• полиартикулярный
• олиго- (пауци-) артикулярный (типы I и II). На олигоартрит типа I приходится до 35-40% случаев заболевания, болеют в основном девочки, дебют — в возрасте до 4 лет. Олигоартрит типа II отмечается у 10-15% больных, в основном у мальчиков, начало – в возрасте старше 8 лет.

По иммунологическим характеристикам (наличию ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (РФ+) и серонегативный (РФ-). По клинико-анатомическим особенностям различают:

• суставную форму (с увеитом или без него) в виде полиартрита с поражением более 5 суставов или олигоартрита с поражением от 1 до 4-х суставов;
• суставно-висцеральную форму, включающую синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони (аллергосептический);
• форму с ограниченными висцеритами (поражением сердца, легких, васкулитом и полисерозитом).

Течение ювенильного ревматоидного артрита может быть медленно, умеренно или быстро прогрессирующим. Существует 4 степени активности ювенильного ревматоидного артрита (высокая — III, средняя — II, низкая – I, ремиссия – 0) и 4 класса заболевания (I–IV) в зависимости от степени нарушения функции суставов.

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

Суставная форма

В большинстве случаев ЮРА начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).

Возникают отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная болезненность в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 ч и более), ограничение подвижности, изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить. Встречаются кистозные образования, грыжевые выпячивания в области пораженных суставов (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов рук приводит к веретенообразной деформации пальцев. При ювенильном ревматоидном артрите часто поражается шейный отдел позвоночника (боль и скованность в области шеи) и ВНЧС («птичья челюсть»). Поражение тазобедренных суставов развивается обычно на поздних стадиях заболевания.

Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения.

Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.

Системная форма

Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом.

Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.

Осложнения

Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартрит типа I сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартрит типа II – спондилоартропатией. Прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидизации.

Диагностика

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований (Hb, СОЭ, наличие РФ, антинуклеарных антител), рентгенографии и МРТ суставов, пункции сустава (артроцентеза). Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются:

1. Дебют до 16 лет.
2. Длительность заболевания свыше 6 недель.
3. Наличие минимум 2-3-х признаков:

• симметричный полиартрит,
• деформации мелких суставов кистей,
• деструкция суставов,
• ревматоидные узелки,
• позитивность по РФ,
• положительные данные биопсии синовиальной оболочки,
• увеит.

Рентгенологическая стадия ювенильного ревматоидного артрита определяется по следующим признакам:

• I — эпифизарный остеопороз;
• II — эпифизарный остеопороз с сужением суставной щели, единичными краевыми дефектами (узурами);
• III — деструкция хряща и кости, многочисленные узуры, подвывихи суставов;
• IV — деструкция хряща и кости с фиброзным или костным анкилозом.

Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным анкилозирующим спондилитом, ювенильным псориатическим артритом, реактивным и инфекционным артритом, болезнью Бехтерева, болезнью Рейтера, СКВ, воспалительными заболеваниями кишечника (болезнью Крона, болезнью Уиппла), опухолями костей, острым лейкозом.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Лечение ЮРА длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.

Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства, физиотерапию:

• в острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид)
• при необходимости используют глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии.
• назначают базисные препараты-иммунодепрессанты (метотрексат, сульфасалазин).
• важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами.

Комплексная терапия позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов.

Прогноз и профилактика

Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ+ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации.

Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.

Источник https://clinica-paramita.ru/info/yuvenilnyj-revmatoidnyj-artrit/

Источник https://diseases.medelement.com/disease/%D1%80%D0%B5%D0%B2%D0%BC%D0%B0%D1%82%D0%BE%D0%B8%D0%B4%D0%BD%D1%8B%D0%B9-%D0%B0%D1%80%D1%82%D1%80%D0%B8%D1%82-%D1%83-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9/12766

Источник https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/juvenile-rheumatoid-arthritis