Эмфизема легких: симптомы, лечение, прогноз

Эмфизема легких: симптомы, лечение, прогноз

Эмфизема легких (происходит от греч. «вздутие») — патологическое состояние, которое характеризуется расширением воздушных пространств дистальнее конечных бронхиол и сопровождается деструктивными изменениями стенок альвеол. Эмфизема легких является составляющей хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).

Эпидемиология

Среди населения больные с проявлениями эмфиземы легких составляют 4% и более. С возрастом процент больных становится всё больше. Чаще всего она беспокоит лиц в возрасте от 60 лет.

Классификация

Эмфизему легких делят на виды по патогенезу и по месту нахождения поражения в дыхательных путях. Анатомическая классификация предлагает такие виды:

• панацинарная
• буллезная
• проксимальная ацинарная
• иррегулярная
• дистальная ацинарная

По патогенезу рассматриваемое заболевание делится на две формы: первичную и вторичную. Первичная является врожденной, а вторичная возникает как следствие хронических болезней легких.

Причины

Любая причина, которая приводит к хроническому воспалению альвеол, влияет на эмфизематозные изменения, особенно есть отмечается недостаточность антипротеолитических факторов. Курение вызывает протекающее вяло воспаление в дыхательных путях. Потому из лейкоцитов постоянно или рецидивирующе высвобождаются протеолитические ферменты. Вторичная эмфизема бывает у пациентов с ХОБЛ, что говорит о тяжелом течении заболевания.

Факторы риска эмфиземы легких:

• поллютанты окружающей среды
• профессиональные вредные факторы
• длительный прием некоторых лекарственных препаратов
• болезни дыхательных путей инфекционной природы

Недостаточность альфа-антитрипсина — генетический фактор, предрасполагающий к развитию эмфиземы. Из-за этого повышается чувствительность легочной ткани к аутолизу собственными протеазами. Курение приводит к более быстрому развитию процесса.

Патогенез

Ключевым моментом патогенеза является разрушение волокон легочной ткани, причиной которого является дисбаланс в системах «протеолиз-антипротеолиз». Некоторые исследователи считают, что дисфункция фибробластов также имеет значение. При недостаточности альфа-антитрипсина возрастает активность эластазы нейтрофилов, которая расщепляет коллаген и эластин, из-за чего происходит разрушение респираторной ткани.

Разрушение альвеолярных стенок и поддерживающих структур приводит к тому, что образуются сильно расширенные воздушные пространство. Исследователи считают, что отсутствие тканевого каркаса нижних дыхательных путей приводит к их сужению вследствие динамического спадения во время выдоха на уровне малых легочных объемов. Также разрушение альвеолярно-капиллярной мембраны снижает диффузионную способность легких за счет уменьшения площади дыхательной поверхности.

Патоморфология

Эмфизема легких является деструктивным процессом эластического остова легочной ткани, как уже было отмечено выше. При проксимальной ацинарной эмфиземе бронхиола имеет размеры, превышающие норму, а также нарушена ее целостность. Проксимальная ацинарная эмфизема делится условно на центрилобулярную и эмфизему при пневмокониозе шахтеров. При первой форме происходят изменения в респираторной бронхиоле проксимальней ацинуса. Эта форма эмфиземы отмечается в основном в верхних долях легких. При пневмокониозе шахтеров фокальные эмфизематозные участки чередуются с интерстициальным фиброзом легких.

При панацинарной эмфиземе, которая также известна как генерализованная, происходит единообразный характер изменений с вовлечением в процесс ацинуса. Изначально патологический процесс затрагивает альвеолярные ходы и мешочки. Позже между ними пропадают границы. Эта эмфизема локализируется в основном нижних долях легких. Течение болезни тяжелое.

При дистальной ацинарной форме эмфиземы процесс затрагивает альвеолярные ходы. Иррегулярная форма характеризуется многообразием увеличения ацинусов и их разрушением, при этом в легочной ткани выражен рубцовый процесс. Такая форма эмфиземы бывает при таких заболеваниях:

Буллезная эмфизема отмечается формированием эмфизематозных участков легкого размером от 1 сантиметра. Чаще всего заболевание врожденное, проходит со спонтанным пневмотораксом.

Симптомы и диагностика

Симптоматика становится всё более выраженным по мере прогрессирования болезни. Со временем прогрессирует одышка. Чаще всего она проявляется в возрасте больного от 50 лет. Усиливается она, когда присоединяются респираторные инфекции. Мокрота при кашле слизистая, в небольшом количестве, потому что при эмфиземе не происходит бактериальный воспалительный процесс.

Обычно больной теряет вес, потому что у него активизируется напряженная работа дыхательных мышц. В анамнезе отмечается в большинстве случаев табакокурение, хронические или возобновляющиеся болезни органов дыхания, профессиональные вредности. У нескольких поколений прямых родственников могут отмечаться разные болезни дыхательных органов, что у медиков называется семейной слабостью легких. При буллезной эмфиземе фиксируют рецидивирующие спонтанные пневмотораксы.

Физическое обследование

При осмотре медики отмечают, что грудная клетка имеет цилиндрическую форму. Ее подвижность при дыхательных движениях ограничены. Вспомогательная мускулатура активно задействована при дыхании. Перкуторный звук над всей поверхностью грудной клетки имеет коробочный оттенок. Нижние границы легких смещены книзу на 1-2 ребра, их подвижность ограничена.

Аускультация выявляет ослабление дыхания, хрипы появляются при сопутствующем хроническом бронхите во время кашлевой пробы, аускультации в положении человека лежа, форсированного выдоха. Тоны сердца лучше выслушиваются в надчревной области.

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование обнаруживает, что подвижность диафрагмы ограничена. Фиксируют повышенную воздушность легочных полей. Купол диафрагмы расположен низко и уплощен. В легочных полях мало сосудистых теней. Усиление легочного рисунка можно обнаружить при буллезной эмфиземе. С помощью рентгенографии можно обнаруживать характерное осложнение буллезной формы эмфиземы — спонтанный пневмоторакс.

С помощью компьютерной томографии подтверждают обеднение сосудистого рисунка легочных полей, повышенную воздушность легких. Также метод актуален для определение наличия, места нахождения и размеров булл. В начале болезни можно обнаружить, что размер легких выше нормы. При тяжелом течении болезни уменьшается поверхность легких. Исследование дает врачам возможность неинвазивно определять массу и объем легких.

Исследование ФВД — высокоинформативный диагностический метод при подозрении на эмфизему легких. По кривой «поток-объем» на ранних стадиях выявляют обструкцию дистального отрезка дыхательного дерева. При эмфиземе не может быть обратимой обструкции.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови при эмфиземе легких не покажет воспалительных изменений. Они могут быть, только при наличии у человека вместе с эмфиземой и другого заболевания. Для выраженной эмфиземе типична прогрессирующая гипоксемия, которая приводит к полицитемическому синдрому: в крови возрастает содержание эритроцитов и гемоглобина, увеличивается вязкость крови.

Осложнения

Осложнениями являются развитие и прогрессирование необратимой дыхательной, легочной и сердечной недостаточности. Эмфизема легких может вызвать такое неотложное состояние как спонтанный пневмоторакс, особенно клапанный, при котором нарастает давление внутри груди.

Дифференциальная диагностика

Вторичная эмфизема нуждается в дифференциальной диагностике с первичной и с формами заболевания, которые обусловлены расширением воздушных пространств легких без вовлечения сосудистого русла. Вторичная форма может быть, например, при хроническом обструктивном бронхите или бронхиальной астме.

Первичная эмфизема обнаруживается у пациентов молодого и среднего возраста, часто ее могут найти у 2 и более родственников. Подтверждают диагноз, находя в сыворотке крови низкую концентрацию альфа-антитрипсина. При вторичной эмфиземе могут проявляться симптомы другой болезни, которая затронула нижние дыхательные пути.

Инволютивная форма эмфиземы обусловлена расширением воздушных пространств легких (как и гипертрофическая и инволютивная). При ней не отмечается гипоксия, бронхообструктивный синдром, гиперкапния. При гипертрофической форме, которая известна также как компенсаторная или викарная, объем оставшегося легкого увеличивается, что говорит о процессе компенсации. Острое вздутие легких — обратимая реакции компенсации при аспирации инородного тела с неполной обструкцией бронхов, тяжелом приступе бронхиальной астмы, утоплении, иногда при резких физических перегрузках.

Лечение эмфиземы легких

Мер специфического лечения данного заболевания на сегодня не существуют. Актуальны терапевтические программы, как и при всех ХОБЛ. Нужно устранить факторы, которые вызвали развитие эмфиземы. Это может быть инфекционный процесс хронического характера в дыхательных путях, действие грязного воздуха, курение и пр.

Медикаментозное лечение включает прием средств для расширения бронхов:

или фенотерол
• М-холиноблокаторы
• формотерол или салметерол
• комбинация выше названных препаратов
• препараты теофиллина пролонгированного действия

Людям в возрасте лучше назначать м-холиноблокаторы. Теофиллины для них почти никогда не актуальны.

Глюкокортикоиды эффективны при тяжелом течении эмфиземы легких. Назначается преднизолон короткими курсами преднизолона до 20-30 мг внутрь с быстрым снижением дозы и отменой препарата на протяжении 7-12 дней. Необходим контроль эффективности терапии по кривой «поток-объем». Если эффекта не достигают, то ГК больше давать пациенту не нужно. При положительном действии системных ГК лучше всего продолжать применять ингаляционные лекарства. Например, эффективен будесонидом по 400-500 мкг 2 раза в сутки.

Заместительная терапия человеческим альфа-1-антитрипсином может дать нужный эффект, особенно при генетической предрасположенности к рассматриваемому заболеванию. Но в клиническую практику на сегодня не внедрен ни один из препаратов этого ряда.

Ацетилцистеин оказывает антиоксидантное действие. Внутрь назначают по 600 мг, прием 1 раз в сутки перед сном.

Хирургическое лечение заключается в уменьшении объема легких. Проводится буллэктомия, лучше всего — торакоскопическая. Делают резекцию периферических участков легких, потому остальные участки декомпрессируются. Функциональное состояние легких улучшается. Медики также пытаются внедрить метод трансплантации легких, в том числе в странах СНГ. При развитии спонтанного пневмоторакса применяют дренирование плевральной полости и аспирация воздуха.

Прогноз

Прогноз эмфиземы легких зависит от степени снижения жизненной емкости легких и бронхиальной проходимости, от возможности и скорости устранения факторов риска, от течения основной болезни (если речь идет о вторичной эмфиземе). Если пациент не пожилого возраста, и у него нет нехватки альфа-антитрипсина и ОФВ1 более 50%, прогноз благоприятный.

Профилактика

Важное профилактическое значение имеют антитабачные программы, направленные на предупреждения курения детей и подростков, а также на прекращение курение лиц любого возраста. Также нужно вовремя лечить болезни легких, чтобы они не переходили в хроническую форму. Имеет значение наблюдение у пульмонолога больных с хроническими заболеваниями органов дыхания, проведение вакцин среди населения и пр.

Эмфизема легких — симптомы и лечение

Что такое эмфизема легких? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Каретникова Дмитрия Владимировича, пульмонолога со стажем в 5 лет.

Над статьей доктора Каретникова Дмитрия Владимировича работали литературный редактор Елизавета Цыганок , научный редактор Елена Лобова и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Эмфизема лёгких (Emphysema) — это болезнь, при которой количество воздуха в лёгких повышается настолько, что нарушается их анатомия: альвеолы становятся больше, а их стенки постепенно разрушаются [1] [2] .

При эмфиземе разрушаются коллагеновые волокна, которые отвечают за эластичность лёгких. Из-за этого альвеолы больше не могут сжиматься и разжиматься и в итоге перераздуваются. Общая плотность лёгочной ткани снижается и становится более «воздушной». Когда стенки между альвеолами разрушаются, они сливаются друг с другом и образуют буллу — воздушную полость с чёткими, ровными и тонкими стенками диаметром более 1 см. Такую эмфизему называют буллёзной.

Эмифизема встречается у 0,5–5,7 % людей старше 40 лет. Чаще всего ею болеют пожилые мужчины старше 65 лет [3] .

Причины эмфиземы лёгких

Обычно эмфизема лёгких появляется не как самостоятельная болезнь, а как сопутствующий синдром другого заболевания.

Причины развития эмфиземы могут быть как внешними, так и внутренними, иногда они сочетаются. Наиболее частой причиной развития болезни является курение табака. У курильщиков со стажем может развиться хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ), при которой сосуществуют эмфизема и хронический обструктивный бронхит. Однако эмфизема может быть и начальным этапом развития ХОБЛ: ею болеют 52 % курящих людей без ХОБЛ [4] .

Более редкая причина возникновения болезни — работа на вредном производстве, где на человека без необходимых мер дыхательной защиты воздействуют дымы и аэрозоли.

Эмфизема может встречаться и при других состояниях, не связанных с курением, например при ВИЧ-инфекции, гиперчувствительном (аллергическом) пневмоните или при пороках развития лёгких (нарушении закладки лёгочной ткани или недоразвитии участка лёгкого) [5] .

Причиной также могут стать вирусы: аденовирус, РС-вирус и пневмоцисты. Эти агенты снижают иммунитет, усиливают воспалительные процессы и влияют на разрастание ткани, снижают синтез коллагена и истончают альвеолярные перегородки.

Основной генетической болезнью, которая может привести к развитию эмфиземы, является дефицит фермента альфа-1-антитрипсина. Человек с дефицитом этого фермента может заболеть эмфиземой, даже если он не контактирует с дымом или аэрозолями, а при сочетании дефицита и вредных внешних факторов болезнь появляется до 40–45 лет и протекает более агрессивно.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы эмфиземы легких

Характерными признаками эмфиземы лёгких являются:

• Одышка — основной симптом эмфиземы. Чаще всего пациентам тяжело дышать: при дыхании они чувствуют дискомфорт и нехватку воздуха. У больных людей одышка появляется даже при такой физической нагрузке, которую раньше они переносили без особых усилий. Однако этот симптом может прогрессировать очень медленно (от 1–2 до десятков лет), поэтому пациент может не заметить произошедших изменений, пока одышка не появится во время привычных занятий.
• Удлинение выдоха — длится дольше вдоха. Это происходит из-за образования воздушной «ловушки»: бронхиолы раскрываются на вдохе и нормально наполняют лёгкие воздухом, но в конце выдоха они резко закрываются. При этом человек пытается «держать» бронхиолы открытыми, удлиняя выдох. В тяжёлых случаях пациент начинает выдыхать через сомкнутый рот или губы, сложенные в трубочку, что повышает давление, и выпускает воздух из лёгких.
• Кашель — чаще всего хронический кашель, который суммарно длится больше трёх месяцев в год на протяжении последних двух лет. Он может быть как сухим, так и влажным. Мокрота также может быть разной: обычно она скудная и слизистая, но с присоединением инфекции становится гнойной. Иногда кашель сопровождается кровохарканьем. В этом случае необходимо пройти комплексное обследование.
• Хрипы в грудной клетке — обусловлены развитием бронхита (спутника эмфиземы при ХОБЛ) и часто сочетаются с продуктивным кашлем. Как правило, пациент может ощутить их самостоятельно без помощи стетофонендоскопа.
• Снижение веса — неспецифичный симптом, который также может быть связан с болезнями желудочно-кишечного тракта, онкологией, гормональными нарушениями и расстройствами пищевого поведения. При этом возможна обратная ситуация, когда молодые пациенты заболевают эмфиземой уже после того, как у них начались проблемы с набором веса [6] .

Патогенез эмфиземы легких

Важную роль в появлении эмфиземы играет плохое кровоснабжение лёгочной ткани. Она излишне растягивается, истончается и отмирает. Бронхиальная непроходимость затрудняет выдох и повышает альвеолярное давление, которое вместе с воспалением истончает альвеолы.

Не до конца ясен механизм возникновения булл. Исследователи предполагают, что болезнь развивается поэтапно: от одиночных булл до распространённой эмфиземы.

Кроме того, исследование, проведённое на животных, показывает, что существует несколько взаимосвязанных параллельных процессов, каждый из которых приводит к болезни. Однако учёные пока не выяснили, какой из них преобладает.

Концепции развития эмфиземы лёгких

Концепция сдвига протеазно-антипротеазного равновесия и разрушение внеклеточного матрикса

Все клетки нашего организма продуцируют разнообразные молекулы, часть из которых является ферментами. Некоторые из этих ферментов, протеазы, разрушают собственные ткани для последующей их перестройки. При эмфиземе они разрушают эластические волокна лёгких.

Также в организме существуют ферменты, антипротеазы, которые подавляют чрезмерную активность протеаз, если она возникает. Наиболее изученная из таких молекул — альфа-1-антитрипсин.

Сдвиг происходит, когда нарушается равновесие между активностью собственных протеаз и антипротеаз. Активность протеаз повышается, когда табачный или другой дым, аэрозоли или бактериальная инфекция повреждает лёгочную ткань. В месте повреждения появляется воспаление, куда проникают нейтрофилы, чтобы его устранить. Они расщепляют эластин, а остатки эластиновых волокон усиливают приток новых нейтрофилов и других клеток, содержащих протеазы.

Помимо сдвига активности важную роль играет дефицит альфа-1-антитрипсина. Это генетическая болезнь, причём достаточно распространённая (в среднем на 5000 – 10000 человек приходится 1 больной). При дефиците этого фермента даже слабые повреждающие факторы, не влияющие на здорового человека, например пыль или испарения, активируют протеазную систему и приводят к развитию эмфиземы.

Кроме того, дефицит альфа-1-антитрипсина часто провоцирует цирроз печени, особенно в молодом возрасте, поэтому в таком случае эмфизема лёгких обычно развивается вместе с циррозом.

Концепция оксидативного стресса и повреждения клеток лёгкого

Наибольшее воздействие кислород оказывает на лёгкое, поэтому лёгочные ткани хорошо адаптированы к его высоким концентрациям. Однако курение способствует выработке активных форм кислорода, которые повреждают окружающие клетки. Разрушение межклеточных перегородок сокращает количество альвеол, оголяя «скелет» лёгочной ткани, который теперь становится лёгкой мишенью для протеаз.

Концепция аутоиммунного воспаления

Достаточно часто эмфизема начинает прогрессировать уже после того, как человек бросил курить. Поэтому болезнь начали связывать с хроническим самоуничтожением клеток и неспособностью организма это остановить (неэффективным фагоцитозом). Комбинация этих факторов нарушает клеточный обмен и провоцирует развитие болезни лёгких [8] .

Кроме того, в очаге поражения и плазме пациентов с эмфиземой находят большое количество Т-лимфоцитов, лимфоцитарных фолликулов и антиэластиновых антител, что также подтверждает аутоиммунную природу болезни [9] .

Классификация и стадии развития эмфиземы легких

Врачи применяют классификацию эмфиземы лёгких, основанную на местоположении поражения. В связи с этим выделяют:

• Центриацинарную (центрилобулярную) форму — поражает центр лёгочной дольки вокруг бронхиолы, которая доставляет воздух в дольку для газообмена. Этот тип эмфиземы развивается под воздействием сигаретного дыма, так как вредные компоненты оседают в основном рядом с бронхиолой. Поэтому чаще всего такая форма болезни поражает верхние отделы лёгких и болеют ею курящие пациенты (в том числе с ХОБЛ).
• Панацинарную (панлобулярную/диффузную) форму — разрушает всю дольку, обычно не затрагивая бронхиолу. Изменения происходят или в нижних отделах, или распространяются по всему объёму легких. Чаще всего этот тип эмфиземы связан с дефицитом альфа-1-антитрипсина, но встречается и у курящих пациентов без дефицита фермента.
• Парасептальную форму — поражает всю дольку, при этом в большинстве случаев страдают дольки, прилегающие к плевре. Этот тип эмфиземы может встречаться у курящих пациентов, а также у пациентов, причина болезни которых неизвестна. Если стенка дольки разрывается, воздух проникает в грудную клетку между листками плевры.
• Дистальную форму — в патологический процесс обычно вовлечены альвеолярные ходы.
• Иррегулярную (неправильную) форму — проявляется разным увеличением долек и их разрушением, сочетается с разрастанием рубцовой ткани в лёгком. Часто сопровождается пневмокониозом, туберкулёзом и саркоидозом.

Буллёзная эмфизема может быть исходом любой формы болезни, когда размер участка разрушения превышает 1 см [9] . Буллы могут достигать гигантских размеров, занимая пространство целого лёгкого, и давить на здоровую ткань [10] . Пациенты с такой формой эмфиземы обычно жалуются на выраженную одышку, возникающую при минимальной повседневной физической нагрузке, что не является специфичным симптомом.

Осложнения эмфиземы легких

Основными осложнениями эмфиземы лёгких являются:

• хроническая дыхательная недостаточность; ;
• снижение веса тела;
• лёгочное сердце.

Хроническая дыхательная недостаточность становится главным осложнением при беспрерывном прогрессировании болезни. Степень дыхательной недостаточности устанавливает врач с помощью пульсоксиметрии. Если у пациента вне обострения болезни насыщенность крови кислородом менее 90 %, врач может назначить домашнюю кислородотерапию. Обычно кислородотерапию назначают пожизненно или её отменяют после операции, устраняющей дыхательную недостаточность. При этом пациент с помощью маски или носовых канюль должен дышать воздушной смесью с повышенным содержанием кислорода, которая поступает через портативный кислородный концентратор, не менее 13 часов в сутки [11] .

Спонтанный пневмоторакс — это состояние, при котором в плевральной полости появляется воздух, а лёгкое внезапно спадается. Спонтанный пневмоторакс может возникнуть, например, при разрыве буллы или при истончении и разрыве стенки альвеолы и прилегающей к ней плевре (чаще всего при парасептальной форме эмфиземы). Это осложнение также может быть первым проявлением эмфиземы [11] .

Снижение веса. Из-за повышенной утомляемости дыхательных мышц у пациента появляется выраженная одышка, поэтому он начинает меньше заниматься спортом. Без нагрузок мышцы атрофируются и их масса уменьшается. Это создаёт порочный круг: теперь пациент задыхается при ещё меньшей активности. В условиях кислородного голодания меняется метаболизм, из-за чего уменьшается мышечная масса и вес в целом.

Лёгочное сердце — увеличение правых отделов сердца из-за повышенного давления в лёгочных сосудах. При разрушении лёгочной ткани также уменьшается количество кровеносных сосудов. Однако объём крови, проходящий единовременно через лёгкие, остаётся прежним, поэтому давление и сопротивление кровотоку растут. Первоначально лёгочное сердце — это способ организма компенсировать работу повреждённых тканей, поэтому оно протекает бессимптомно (не считая другие характерные симптомы эмфиземы). Но дальнейший застой крови по большому кругу кровообращения приводит к отёку ног и увеличению печени и селезёнки [16]. Образуется позже, чем при ХОБЛ.

Диагностика эмфиземы легких

Важными пунктами анамнеза являются курение, работа в помещениях с загрязнённым воздухом, хронические или частые острые болезни лёгких и дефицит альфа-1-антитрипсина у пациента и его родственников.

Характерными признаками при физикальном обследовании, указывающими на эмфизему, могут служить:

• изменение формы грудной клетки по типу «бочки»;
• горизонтальное расположение рёбер и сглаженность межрёберных промежутков;
• выбухание надключичных ямок из-за увеличения верхушек лёгкого;
• недостаток веса.

Важным признаком эмфиземы также является звук над лёгкими, напоминающий звук при ударе по коробке или подушке, и увеличение границ лёгких [11] . Иногда сопровождается ослабленным дыханием.

Чтобы исключить дыхательную недостаточность, проверяют количество эритроцитов в крови и сатурацию периферической крови. Если сатурация ниже 93 %, нужно провести анализ артериальной крови на содержащиеся в ней газы, чтобы уточнить характер и степень дыхательной недостаточности.

Если врач подозревает у пациента наследственный дефицит альфа-1-антитрипсина, также необходимо сдать кровь на определение его активности. Это не самое распространённое исследование, однако многие частные лаборатории его выполняют. Главным показанием для такого анализа является заболевание ХОБЛ до 40 лет или когда пациент с ХОБЛ выкуривает не менее одной пачки сигарет в день на протяжении 20 лет [11] . Если активность фермента будет снижена, генотип вируса определяет врач-генетик с помощью генотипирования.

Чтобы выявить повышение количества эритроцитов и гемоглобина, проводят общий анализ крови.

Инструментальная диагностика

Основными методами диагностики являются:

• Рентген лёгких в прямой проекции — назначают пациенту с предполагаемой эмфиземой, чтобы уточнить диагноз [11] . При эмфиземе показывает уменьшение количества сосудов и «капельное», вытянутое сердце.
• Компьютерная томография органов грудной клетки в высоком разрешении — если рентгенограмма показала эмфизему. С помощью КТ врач определяет структурный характер болезни и уточняет объём вовлечённой лёгочной ткани. КТ также показывает гипервоздушность, появление булл и изменение соотношения кровотока и вентиляции в разных отделах лёгких. Кроме того, она исключает другие болезни со схожими симптомами, например интерстициальную пневмонию, пульмонит или идиопатический лёгочный фиброз.
• Спирометрия с лекарственным тестом — оценивает объём лёгких и скорость дыхания.

• Бодиплетизмография и исследование диффузионной способности лёгких — более точно анализируют работу лёгких и определяют объём мёртвого пространства и размер отдельной гигантской буллы. Эти исследования врач назначает перед планируемой операцией по поводу эмфиземы.

• УЗИ сердца — показывает давление в лёгочной артерии, которое появляется через несколько лет после возникновения эмфиземы лёгких.

Лечение эмфиземы легких

Эмфизема лёгких, как и ХОБЛ, — это хроническая болезнь, с которой люди живут всю жизнь, поэтому её нельзя вылечить, но можно замедлить прогрессирование, контролировать симптомы, предупреждать и лечить обострения [16] .

Пациентам с эмфиземой лёгких следует отказаться от курения, причём это относится ко всем больным, вне зависимости от типа эмфиземы и стажа курения, поскольку прекращение курения замедляет прогрессирование болезни [12] [13] .

При эмфиземе также назначают препараты, снимающие спазм и отёк бронхов, и средства, которые облегчают отход мокроты, например АЦЦ и Флуимуцил.

При обострениях хронического бронхита, который сочетается с эмфиземой, к лечению добавляют антибактериальные препараты.

Лечение эмифиземы лёгких с ХОБЛ

Если эмфизема сопровождает ХОБЛ, то больному необходимо делать ежедневные ингаляции с бронхорасширяющими препаратами. Терапия длится всю жизнь за редкими исключениями, когда возникнет потребность отменить лекарство.

Чтобы предотвратить обострение ХОБЛ, пациентам важно вовремя заметить, что количество мокроты увеличилось, а её структура изменилась со слизистой на гнойную. Каждое обострение ХОБЛ активизирует процессы разрушения лёгочной ткани и приводит к обострению эмфиземы. Стоит отметить, что лёгочная ткань не восстанавливается.

Лечение эмфиземы лёгких генетической природы

Больному назначают внутривенную заместительную терапию альфа-1-антитрипсином, если у пациента выявили комплекс следующих факторов:

• дефицит альфа-1-антитрипсина с проведённым генотипированием;
• симптомы болезни;
• снижение параметров спирометрии.

Показатели КТ подтвердили, что такая терапия замедляет развитие болезни [14] . Этот препарат зарегистрирован в России.

Хирургическое лечение эмфиземы лёгких

Торакальные хирурги проводят операции по лечению эмфиземы. Среди них выделяют:

• Буллэктомию — удаление буллы. После неё поджатый участок лёгкого расправляется и начинает участвовать в дыхании и газообмене, уменьшая дыхательную недостаточность.
• Операцию по уменьшению объёма лёгких — удаление верхушки лёгкого для улучшения вентиляции лёгочной ткани. Проводят при развитии эмфиземы в верхней доле лёгких, когда пациента беспокоит выраженная одышка.
• Эндоскопическую установку бронхиального клапана — способствует вентиляции лёгкого в поражённом участке и предусматривает удаление мокроты и остаточного воздуха при выдохе через эндобронхиальный клапан. Однако учёные всё ещё изучают эффективность этого метода лечения.
• Трансплантацию лёгких — рекомендуется при выраженной эмфиземе с одышкой в спокойном состоянии или при минимальной физической нагрузке, которая сохраняется несмотря на медикаментозную и реабилитационную терапию.

Чтобы назначить операцию, необходимо получить консультацию многих специалистов, в частности пульмонолога, рентгенолога, терапевта и отоларинголога.

Реабилитация при эмфиземе лёгких

Практически все пациенты с эмфиземой нуждаются в реабилитации. Она включает в себя несколько компонентов:

• физические упражнения;
• нутритивную поддержку;
• обучение пациента;
• психологическую помощь.

Регулярные физические нагрузки увеличивают общую тренированность. Пациентам с ХОБЛ рекомендуют тренироваться на беговой дорожке или велоэргометре и упражняться с лёгкими гантелями два раза в неделю. Кроме того, следует ежедневно гулять пешком столько, сколько позволяет одышка и общее состояние (средняя протяжённость около 3–4 км). Такие занятия повышают физический тонус и снижают степень одышки [11] .

Нутритивная поддержка необходима пациентам со сниженным весом и слабыми межрёберными мышцами. Их консультирует диетолог: корректирует суточный рацион и добавляет в ежедневную диету недостающие питательные вещества и витамины.

При обучении пациенту рассказывают о болезни, возможной профилактике обострений и учат правильно использовать ингаляционные препараты.

Психологическая помощь может потребоваться больным с выраженными симптомами, например длительной одышкой, поскольку такое состояние может спровоцировать депрессию.

Программу реабилитации составляют индивидуально для каждого больного.

Прогноз. Профилактика

Прогноз жизни и её качества зависит от провоцирующего фактора, который привёл к развитию эмфиземы. Например, при дефиците альфа-1-антитрипсина течение болезни и её исход зависят от генотипа белка и его уровня в крови. Наиболее неблагоприятный прогноз у пациентов с фенотипом ZZ, ZNull, NullNull [11] [14] .

Отказ от курения, стабильное течение ХОБЛ и своевременное предотвращение его обострений являются важными факторами для благоприятного прогноза жизни у пациента с эмфиземой [14] .

Профилактика эмфиземы лёгких

Для профилактики эмфиземы необходимо:

1. Отказаться от курения.
2. Вакцинироваться против респираторных инфекций (например, COVID-19, гриппа и пневмококковой инфекции), так как острые болезни лёгких провоцируют прогрессирование эмфиземы.
3. Исключить контакт с вредными веществами, раздражающими дыхательные пути, например с пылью, испарениями и дымом. Если пациент работает на вредном производстве, рекомендуется сменить место работы [11] .

Чтобы оценить эффективность постоянного лечения и контролировать динамику течения болезни, нужно посещать врача 2–4 раза в год, даже при отсутствии симптомов. Если постоянные симптомы ярко выражены, врач усиливает терапию. Кроме того, пациент должен сообщить врачу о всех новых симптомах и обострениях, которые больной смог купировать самостоятельно. При постоянном контроле врач сможет уменьшить количество обострений, своевременно выявить осложнения болезни и устранить их [15] .

Эмфизема легких

Эмфизема легких – это хроническое неспецифическое заболевание легких, в основе которого лежит стойкое, необратимое расширение воздухоносных пространств и повышенное вздутие легочной ткани дистальнее концевых бронхиол. Эмфизема легких проявляется экспираторной одышкой, кашлем с небольшим количеством слизистой мокроты, признаками дыхательной недостаточности, рецидивирующими спонтанными пневмотораксами. Диагностика патологии проводится с учетом данных аускультации, рентгенографии и КТ легких, спирографии, анализа газового состава крови. Консервативное лечение эмфиземы легких включает прием бронхолитиков, глюкокортикоидов, кислородотерапию; в некоторых случаях показано резекционное хирургические вмешательство.

МКБ-10

Общие сведения

Эмфизема легких (от греч. emphysema — вздутие) – патологическое изменение легочной ткани, характеризующееся ее повышенной воздушностью, вследствие расширения альвеол и деструкции альвеолярных стенок. Эмфизема легких выявляется у 4% пациентов, причем у мужчин встречается в 2 раза чаще, чем у женщин. Риск развития эмфиземы легких выше у пациентов с хроническими обструктивными заболеваниями легких, особенно после 60 лет. Клиническая и социальная значимость эмфиземы легких в практической пульмонологии определяется высоким процентом развития сердечно-легочных осложнений, нетрудоспособности, инвалидизации больных и возрастающей летальностью.

Причины

Любые причины, приводящие к хроническому воспалению альвеол, стимулируют развитие эмфизематозных изменений. Вероятность развития эмфиземы легких повышается при наличии следующих факторов:

• врожденной недостаточности α-1 антитрипсина, приводящей к разрушению протеолитическими ферментами альвеолярной ткани легких;
• вдыхании табачного дыма, токсичных веществ и полютантов;
• нарушениях микроциркуляции в тканях легких;
• бронхиальной астме и хронических обструктивных заболеваниях легких;
• воспалительные процессы в респираторных бронхах и альвеолах;
• особенностей профессиональной деятельности, связанных с постоянным повышением давления воздуха в бронхах и альвеолярной ткани.

Патогенез

Под воздействием данных факторов происходит повреждение эластической ткани легких, снижение и утрата ее способности к воздухонаполнению и спадению. Переполненные воздухом легкие приводят к слипанию мелких бронхов при выдохе и нарушениям легочной вентиляции по обструктивному типу. Формирование клапанного механизма при эмфиземе легких вызывает вздутие и перерастяжение тканей легкого и формирование воздушных кист – булл. Разрывы булл могут вызывать эпизоды рецидивирующего спонтанного пневмоторакса.

Эмфизема легких сопровождается значительным увеличением легких в размерах, которые макроскопически становятся похожими на крупнопористую губку. При исследовании эмфизематозной легочной ткани под микроскопом наблюдается деструкция альвеолярных перегородок.

Классификация

Эмфизема легких подразделяется на первичную или врожденную, развивающуюся как самостоятельная патология, и вторичную, возникшую на фоне других заболеваний легких (чаще бронхита с обструктивным синдромом). По степени распространенности в легочной ткани выделяют локализованную и диффузную формы эмфиземы легких.

По степени вовлечения в патологический процесс ацинуса (структурно-функциональной единицы легких, обеспечивающей газообмен, и состоящей из разветвления терминальной бронхиолы с альвеолярными ходами, альвеолярными мешками и альвеолами) различают следующие виды эмфиземы легких:

• панлобулярную (панацинарную) — с поражением целого ацинуса;
• центрилобулярную (центриацинарную) – с поражением респираторных альвеол в центральной части ацинуса;
• перилобулярную (периацинарную) – с поражением дистальной части ацинуса;
• околорубцовую (иррегулярную или неравномерную);
• буллезную (буллезную болезнь легких при наличии воздушных кист — булл).

Особо выделяют врожденную долевую (лобарную) эмфизему легких и синдром Маклеода – эмфизему с неясной этиологией, поражающую одно легкое.

Симптомы эмфиземы легких

Ведущим симптомом эмфиземы легких является экспираторная одышка с затрудненным выдохом воздуха. Одышка носит прогрессирующий характер, возникая сначала при нагрузке, а затем и в спокойном состоянии, и зависит от степени дыхательной недостаточности. Пациенты с эмфиземой легких делают выдох через сомкнутые губы, одновременно надувая щеки (как бы «пыхтят»). Одышке сопутствует кашель с выделение скудной слизистой мокроты. О выраженной степени дыхательной недостаточности свидетельствуют цианоз, одутловатость лица, набухание вен шеи.

Пациенты с эмфиземой легких значительно теряют в весе, имеют кахектичный вид. Потеря массы тела при эмфиземе легких объясняется большими энергозатратами, расходуемыми на интенсивную работу дыхательных мышц. При буллезной форме эмфиземы легких возникают повторные эпизоды спонтанного пневмоторакса.

Осложнения

Прогрессирующее течение эмфиземы легких приводит к развитию необратимых патофизиологических изменений в сердечно-легочной системе. Спадение мелких бронхиол на выдохе приводит к нарушениям легочной вентиляции по обструктивному типу. Деструкция альвеол вызывает уменьшение функциональной легочной поверхности и явления выраженной дыхательной недостаточности.

Редукция сети капилляров в легких влечет за собой развитие легочной гипертензии и возрастание нагрузки на правые отделы сердца. При нарастающей правожелудочковой недостаточности возникают отеки нижних конечностей, асцит, гепатомегалия. Неотложным состоянием при эмфиземе легких является развитие спонтанного пневмоторакса, требующее дренирования плевральной полости и аспирации воздуха.

Диагностика

В анамнезе пациентов с эмфиземой легких отмечаются большой стаж курения, профессиональные вредности, хронические или наследственные заболевания легких. При осмотре пациентов с эмфиземой легких обращает внимание увеличенная, бочкообразная (цилиндрической формы) грудная клетка, расширенные межреберные промежутки и эпигастральный угол (тупой), выпячивание надключичных ямок, поверхностное дыхание с участием вспомогательной дыхательной мускулатуры.

Перкуторно определяется смещение нижних границ легких на 1-2 ребра книзу, коробочный звук по всей поверхности грудной клетки. Аускультативно при эмфиземе легких выслушивается ослабленное везикулярное («ватное») дыхание, глухие сердечные тона. В крови при выраженной дыхательной недостаточности выявляется эритроцитоз и повышение гемоглобина.

1. Рентгендиагностика. При рентгенографии легких определяется повышение прозрачности легочных полей, обедненный сосудистый рисунок, ограничение подвижности купола диафрагмы и ее низкое расположение (спереди ниже уровня VI ребра), почти горизонтальное положение ребер, сужение сердечной тени, расширение загрудинного пространства. С помощью КТ легких уточняется наличие и расположение булл при буллезной эмфиземе легких.
2. Исследование ФВД. Высокоинформативно при эмфиземе легких исследование функции внешнего дыхания: спирометрия, пикфлоуметрия и др. На ранних этапах развития эмфиземы легких выявляется обструкция дистальных отрезков дыхательных путей. Проведение теста с ингаляторами-бронходилататорами показывает необратимость обструкции, характерную для эмфиземы легких. Также при ФВД определяется снижение ЖЕЛ и пробы Тиффно.
3. Лабораторные тесты. Анализ газового состава крови выявляет гипоксемию и гиперкапнию, клинический анализ – полицитемию (увеличение Hb, эритроцитов, вязкости крови). В план обследования необходимо включать анализ на α -1-ингибитор трипсина.

Лечение эмфиземы легких

Консервативная терапия

Специфическое лечение отсутствует. Первостепенным является устранение предрасполагающего к эмфиземе фактора (курения, вдыхания газов, токсических веществ, лечение хронических заболеваний органов дыхания).

Лекарственная терапия при эмфиземе легких симптоматическая. Показано пожизненное применение ингаляционных и таблетированных бронхолитиков (сальбутамола, фенотерола, теофиллина и др.) и глюкокортикоидов (будесонида, преднизолона). При сердечной и дыхательной недостаточности проводят оксигенотерапию, назначают диуретики. В комплекс лечения эмфиземы легких включают дыхательную гимнастику.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение эмфиземы легких заключается в проведении операции по уменьшению объема легких (торакоскопической буллэктомии). Суть метода сводится к резекции периферических участков легочной ткани, что вызывает «декомпрессию» остальной части легкого. Наблюдения за пациентами после перенесенной буллэктомии показывают улучшение функциональных показателей легких. Пациентам с эмфиземой легких показана трансплантация легких.

Прогноз и профилактика

Отсутствие адекватной терапии эмфиземы легких приводит к прогрессированию заболевания, нетрудоспособности и ранней инвалидизации вследствие развития дыхательной и сердечной недостаточности. Несмотря на то, что при эмфиземе легких происходят необратимые процессы, качество жизни пациентов можно повысить постоянно применяя ингаляционные препараты. Оперативное лечение буллезной эмфиземы легких несколько стабилизирует процесс и избавляет пациентов от рецидивирующих спонтанных пневмотораксов.

Существенным моментом профилактики эмфиземы легких является антитабачная пропаганда, направленная на предупреждение и борьбу с курением. Также необходимы раннее выявление и лечение пациентов с хроническим обструктивным бронхитом. Пациенты, страдающие ХОБЛ, подлежат наблюдению пульмонолога.

Источник https://www.eurolab-portal.ru/encyclopedia/immunology-and-allergy/48936/

Источник https://probolezny.ru/emfizema-legkih/

Источник https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/emphysema