Идиопатический фиброзирующий альвеолит легких: симптомы и лечение

Фиброзирующий альвеолит — симптомы и лечение

Фиброзирующий альвеолит (код по МКБ-10: J84) относится к интерстициальным заболеваниям лёгких. Характеризуется воспалением и фиброзом ретикулярной соединительной ткани лёгких и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы, которые приводят к развитию ограничительных изменений лёгких, нарушению газообмена, прогрессирующей дыхательной недостаточности. Для лечения пациентов, страдающих идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, созданы все условия в Юсуповской больнице:

• Комфортные палаты, оснащённые кондиционерами и централизованной подачей кислорода;
• Современная диагностическая и дыхательная аппаратура ведущих мировых производителей;
• Индивидуальный подход к выбору тактики лечения каждого пациента с учётом рекомендаций Российского и Европейского респираторного общества.

Все случаи идиопатического фиброзирующего альвеолита обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие профессора, доктора медицинских наук, врачи высшей категории.

Причины и диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита

Пульмонологи рассматривают фиброзирующий альвеолит как патологический процесс, который протекает протекающий в 2 этапа: первичное повреждение эпителиальных или эндотелиальных клеток легочной паренхимы с развитием воспалительной реакции, и восстановление структуры повреждённой легочной ткани с накоплением мезенхимальных клеток, избыточным развитием экстрацеллюлярного фиброза. У 80% пациентов, страдающих фиброзным альвеолитом, в плазме выявляют циркулирующие аутоантитела к протеину легочной ткани. Этот протеин локализован на эпителиальных клетках альвеол, которые могут быть основной мишенью при аутоиммунной атаке. В качестве аутоантигена может выступать и нативный коллаген.

Развитие реакций к аутоантигенам может быть результатом повышения их количества на клеточных мембранах вследствие действия следующих повреждающих агентов:

• Органической и неорганической пыли;
• Фармакологических препаратов;
• Вирусной инфекции.

В качестве причины заболевания могут выступать экологические и профессиональные факторы (металлическая и древесная пыль). Фиброзирующий альвеолит часто развивается у людей, которые работали с латунью, сталью, свинцом, маляров, работников прачечных и косметических салонов, парикмахеров. Учёные считают, что одной из причин развития фиброзирующего альвеолита является генетическая предрасположенность к развитию избыточного фиброзообразования в лёгких в ответ на неспецифическое повреждение эпителия. Определённую роль в развитии заболевания играет наследственный полиморфизм генов, которые кодируют протеины, участвующие в выработке и презентации антигенов к T-лимфоцитам.

Симптомы фиброзирующего альвеолита

Клиническая картина идиопатического фиброзирующего альвеолита не имеет признаков, характерных только для этого заболевания. Чаще болеют мужчины в возрасте от 40 до 70 лет. Больные предъявляют жалобы на одышку и непродуктивный кашель. В 20% случаев симптомы в дебюте заболевания напоминают признаки вирусной инфекции. По мере развития заболевания одышка нарастает и приводит до полной инвалидизации больного. Из-за одышки пациент не может ходить, обслуживать себя, не способен произнести фразу, предложение.

Поскольку заболевание прогрессирует довольно медленно, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке. Они постепенно снижают активность и переходят к более пассивному образу жизни. Иногда при фиброзирующем альвеолите отмечается продуктивный кашель с избыточной секрецией мокроты. Данный признак ассоциирован с неблагоприятным прогнозом заболевания. К признакам фиброзирующего альвеолита относятся следующие симптомы:

• Общая слабость;
• Боль в мышцах и суставах;
• Деформация ногтевых фаланг (в виде «барабанных палочек»);
• Снижение массы тела.

Характерным аускультативным феноменом при идиопатическом фиброзирующем альвеолите является крепитация, которую сравнивают с «треском целлофана» или звуком, который слышен при расстёгивании липучки. Её врачи чаще выслушивают в заднебазальных отделах лёгких.

Лабораторные исследования при идиопатическом фиброзирующем альвеолите обычно не несут ценной информации. У70% пациентов определяется повышенная скорость оседания эритроцитов, у 30%– повышение общего уровня иммуноглобулинов. У большинства больных повышен сывороточный уровень лактатдегидрогеназы. Перспективным маркером активности заболевания является сывороточный уровень протеинов сурфактанта А и D – основных гликопротеинов сурфактанта.

На рентгенограммах больных фиброзирующим альвеолитом видны двусторонние диссеминированные изменения ретикулярного или ретикулонодулярного характера, которые более выражены в нижних отделах лёгких. На ранних этапах развития заболевания наблюдается некоторое уменьшение объёма легочных полей и понижение прозрачности лёгких по типу «матового стекла». При прогрессировании заболевания появляются округлые кистозные просветления размерами 0,5- 2 см, которые отражают формирование «сотового лёгкого». В некоторых случаях видны линейные тени дисковидных ателектазов (расширений бронхов).

Более ценную информацию пульмонологи Юсуповской больницы получают при помощи рентгенологической компьютерной томографии высокого разрешения. Рентгенологи при фиброзирующем альвеолите находят следующие изменения:

• Нерегулярные линейные тени;
• Снижение прозрачности легочных полей по типу «матового стекла»;
• Кистозные просветления размерами от 2 до 20 мм в диаметре.

Наибольшие изменения врачи выявляют в базальных и субплевральных отделах лёгких. Функциональные легочные тесты позволяют установить наличие принадлежности заболевания к группе инфильтративных заболеваний лёгких. На ранних этапах заболевания показатели спирографии находятся в пределах нормальных значений. Иногда наблюдается снижение статических объёмов:

• Общей ёмкости лёгких;
• Функциональной остаточной ёмкости;
• Остаточного объёма.

Эти изменения выявляют при помощи бодиплетизмографии или метода разведения газов. В дальнейшем показатели объёма форсированного выдоха за 1 секунду и форсированной жизненной ёмкости снижаются. Ранним признаком фиброзирующего альвеолита является снижение диффузионной способности лёгких.

На ранних этапах заболевания выполненный в покое газовый анализ артериальной крови практически не изменён, хотя при физической нагрузке может наблюдаться десатурация (чрезмерное насыщение углекислым газом). По мере прогрессирования заболевания снижение насыщения крови кислородом появляется и в покое.

Для оценки активности воспалительного процесса при идиопатическом фиброзирующем альвеолите пульмонологи ранее использовали сканирование лёгких с галлием-67. Метод позволяет провести визуальную оценку протяжённости, интенсивности и рисунка активного воспалительного процесса. Ввиду отсутствия стандартизации метода и чёткой количественной оценки галлиевых сканов, появления других более удобных и точных методов исследования, радиоактивное сканирование сейчас используют редко.

Более ценным изотопным методом является позитронное томографическое сканирование лёгких после ингаляции диэтилен-триаминпентаацетата, меченного технецием-99. Метод позволяет оценить проницаемость альвеолярно-капиллярной мембраны и диффузного альвеолярного повреждения. «Золотым» диагностическим стандартом при идиопатическом фиброзирующем альвеолите является открытая биопсия лёгких. Менее инвазивным методом биопсии, который получает всё большую популярность в последнее время, является видеосопровождаемая биопсия лёгких. Ещё одним инвазивным методом диагностики является чрескожная пункционная биопсия.

Лечение фиброзирующего альвеолита

Целью терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита является улучшение или стабилизация функциональных нарушений и предотвращение дальнейшего прогрессирования заболевания. Успех лечения зависит от стадии заболевания, соотношения процессов воспаления и фиброза. Пока существует возможность воздействовать только на воспалительные и иммунологические звенья развития патологического процесса, и нет эффективных препаратов, которые были бы способны вызвать обратное развитие фиброза.

Пациентам, страдающим идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, назначают глюкокортикостероиды для приёма внутрь. Дозу и длительность терапии пульмонологи Юсуповской больницы подбирают индивидуально каждому пациенту. Начальную дозу препарата обычно назначают на период до 12 недель. Если, несмотря на терапию высокими дозами глюкокортикостероидов, функциональные показатели ухудшаются, на заседании Экспертного Совета рассматривают вопрос о назначении цитостатических препаратов. В случае улучшения или стабилизации функциональных показателей течение последующих трёх месяцев суточную дозу преднизолона уменьшают. Лечение глюкокортикостероидами приводит к объективному эффекту лишь у 15 – 20% пациентов.

Терапию второй линии проводят цитостатическими препаратами. Наиболее часто пульмонологи используют циклофосфамид и азатиоприн. Циклофосфамид относится к цитотоксическим алкилирующим препаратам. Его иммуносупрессивное действие опосредуется через уменьшение числа лейкоцитов (лимфоцитов). При приёме препарата, кроме снижения количества лейкоцитов в периферической крови, могут развиваться побочные эффекты: стоматит, геморрагический цистит, диарея, повышенная чувствительность организма к инфекциям. При быстром прогрессировании идиопатического фиброзирующего альвеолита эффективны короткие внутривенные курсы пульс-терапии преднизолоном через каждые 6 часов или циклофосфамидом однократно в течение 3- 5 дней.

Азатиоприн относится к пуриновым аналогам. Он блокирует синтез ДНК. Азатиоприн вызывает уменьшение количества лимфоцитов, снижает число Т- и В-лимфоцитов, подавляет выработку антител, снижает число натуральных киллеров. Он, по сравнению с циклофосфамидом, оказывает менее выраженное иммуносупрессивное действие, однако обладает более мощным противовоспалительным эффектом. Существует высокий риск развития у пациента при приёме препарата желудочно-кишечных нарушений, токсичного воздействия на половые клетки и плод. К другим иммуносупрессивным препаратам, которые применяют при лечении идиопатического фиброзирующего альвеолита, относятся циклоспорин А, D-пеницилламин, колхицин.

Кроме медикаментозной терапии, при развитии гипоксемии используют лечение кислородом. Кислородотерапия способна уменьшить нарушение дыхания, повысить интенсивность и длительность физических нагрузок у больных фиброзирующим альвеолитом. Выживаемость пациентов, которые находятся на длительной оксигенотерапии, очень низка.

Наиболее значимым достижением в лечении фиброзирующего альвеолита на сегодняшний день является трансплантация лёгких. Перспективными направлениями терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита являются ингибиторы цитокинов, ингибиторы факторов роста, антифиброзные препараты (таурин, ниацин, пирфенидон), препараты сурфактанта, антипротеазы, генная терапия.

Для того чтобы пройти обследование и лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита, записывайтесь на приём к пульмонологу онлайн или позвонив по номеру телефона Юсуповской больницы. Специалисты контакт центра предложат вам удобное время консультации. Адекватная терапия фиброзирующего альвеолита улучшает качество и увеличивает продолжительность жизни.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит легких: симптомы и лечение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – это относительно редко встречающееся заболевание, имеющее неясную природу. Его суть заключается в диффузном двустороннем поражении альвеол и интерстициальной ткани легких с появлением очагов фиброза и прогрессирующим нарушением дыхательной функции. Мужчины несколько чаще женщин сталкиваются с таким патологическим процессом. Наибольшее количество случаев выявляется после пятидесяти лет. В этой статье мы рассмотрим основные симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита, а также поговорим о его лечении.

Суперфуды в косметике: сочные коктейли для здоровья кожи и волос

Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита

Идиопатический фиброзирующий альвеолит имеет постепенно прогрессирующий характер. На начальных этапах больные люди чаще всего не обращаются за медицинской помощью, не придавая значения своему плохому состоянию и объясняя его какими-либо другими причинами. В среднем с момента возникновения первых патологических изменений в альвеолах до обращения к врачу проходит от нескольких месяцев до нескольких лет.

Первоочередным клиническим признаком идиопатического фиброзирующего альвеолита является одышка. На начальных этапах она появляется при физической нагрузке, однако затем становится практически постоянной. Еще один специфический симптом – это кашель, сопровождающийся выделением совсем небольшого количества вязкой мокроты.

Пациенты с таким диагнозом жалуются на боль, преимущественно локализующуюся под лопатками, не дающую вдохнуть «полной грудью». Клиническая картина дополняется слабостью и быстрой утомляемостью, мышечными и суставными болями, некоторым повышением температуры тела, снижением веса.

При осмотре могут обнаруживаться цианоз носогубного треугольника, утолщение концевых фаланг пальцев (барабанные палочки) и специфическая деформация ногтевых пластин (часовые стекла).

Постепенно у пациентов с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом все больше нарастают признаки дыхательной недостаточности. Кроме этого, могут присоединяться симптомы, указывающие на развитие легочного сердца.

Методы лечения фиброзирующего альвеолита

Идиопатический фиброзирующий альвеолит является показанием к комплексному лечению, направленному на замедление прогрессирования патологических изменений в легких и облегчение состояния больного человека.

Из лекарственных средств назначаются глюкокортикостероиды и препараты, обладающие антифиброзным действием. Кроме этого, используются иммунодепрессанты, бронхолитики.

Помимо медикаментозной терапии, таким пациентам рекомендуется заниматься специальной лечебной гимнастикой. Облегчить состояние больного человека можно с помощью оксигенотерапии.

В 2012 году были опубликованы результаты работы ученых из Республиканской клинической больницы МЗ РТ города Казань. Цель исследования заключалась в оценке целесообразности проведения «программного» плазмафереза у пациентов с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. В результате было установлено, что включение «программного» плазмафереза в комплексное лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита позволяет уменьшить клинические проявления, улучшить показатели функции внешнего дыхания.

Фиброзирующий альвеолит ( Идиопатический легочный фиброз , Синдром Хаммена-Рича )

Фиброзирующий альвеолит – это патологический процесс, в основе которого лежит обширное поражение интерстициальной ткани легких, приводящее к развитию фиброзных изменений и дыхательной недостаточности. Прогрессирование фиброзирующего альвеолита сопровождается неуклонным нарастанием слабости, похудания, одышки, малопродуктивного кашля, болей в грудной клетке, цианоза. Диагностика основывается на данных рентгенографии и компьютерной томографии легких, спирометрии, биопсии легких. Лечение фиброзирующего альвеолита включает противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию, оксигенотерапию; по показаниям – трансплантацию легких.

МКБ-10

Общие сведения

Альвеолит фиброзирующий идиопатический (синонимы: фиброз легочный идиопатический, синдром Хаммена-Рича) – прогрессирующее диффузное двухстороннее поражение альвеол и интерстициальной легочной ткани, сопровождающееся развитием диффузного фиброза и нарастающей дыхательной недостаточности. Фиброзирующий альвеолит имеет исключительно легочную локализацию, плохо поддается терапии, часто оканчивается летальным исходом.

Фиброзирующий альвеолит – относительно редкое заболевание неясной этиологии, однако имеет тенденцию к возрастанию. Фиброзирующий альвеолит чаще поражает мужчин старше 50 лет (20 случаев из 100 тыс.), чем женщин (13 случаев из 100 тыс.). Летальность при фиброзирующем альвеолите достигает 3,3 случая на 100 тыс. населения.

Причины

Причины возникновения фиброзирующего альвеолита неясны. Существуют предположения об аутоиммунном характере заболевания, вирусной природе (герпесвирус, вирус гепатита С, аденовирусы, цитомегаловирус), наследственной предрасположенности.

В распространённости фиброзирующего альвеолита имеют значение профессиональные, экологические, бытовые и географические факторы. Так, замечено, что развитию идиопатического фиброзирующего альвеолита в наибольшей степени подвержены фермеры, разводящие птиц, рабочие, контактирующие с древесной, асбестовой, металлической и силикатной пылью, курящие пациенты.

Патогенез

Воспалительные явления в альвеолах вызывают необратимое утолщение их стенок и снижение проницаемости для газообмена. Развитие идиопатического фиброзирующего альвеолита характеризуется тремя взаимосвязанными процессами: интерстициальным отеком, интерстициальным воспалением (альвеолитом) и интерстициальным фиброзом.

В острой стадии интерстициального отека происходит поражение альвеолярных капилляров и эпителия, их отек и формирование гиалиново-мембранных комплексов, препятствующих расширению альвеолярной ткани при дыхании. На этой стадии возможен регресс процесса либо развитие интерстициальной пневмонии. Хроническая стадия интерстициального воспаления характеризуется дальнейшим прогрессированием процесса, отложением в альвеолах коллагена и развитием распространенного фиброза с обширным повреждение легочной ткани.

В терминальной стадии интерстициального фиброза происходит полное замещение капиллярной сети и альвеолярной ткани фиброзной с формированием полостных расширений. Ткань легкого напоминает по внешнему виду пчелиные соты. Необратимые изменения в альвеолярно-капилярной системе легких при фиброзирующем альвеолите приводят к рестриктивным изменениям, расстройству газообмена, прогрессированию дыхательной недостаточности и к гибели пациента.

Классификация

В клинической пульмонологии выделяют 3 формы фиброзирующих альвеолитов:

• Альвеолиты фиброзирующие идиопатические. Включают следующие морфологические формы: обычную интерстициальную пневмонию, десквамативную интерстициальную пневмонию, острую интерстициальную пневмонию и неспецифическую интерстициальную пневмонию.
• Альвеолиты экзогенные аллергические.К альвеолитам экзогенным аллергическим относятся заболевания, вызываемые продолжительным и интенсивным вдыханием пыли, содержащей животные и растительные белки или неорганические поллютанты, и сопровождающиеся диффузным аллергическим поражением интерстициальных и альвеолярных легочных структур (синдромы «легкое фермера», «легкое птицевода», «легкое сыровара», «легкое рабочего» и т. д.).
• Альвеолиты фиброзирующие токсические. Альвеолиты фиброзирующие токсические включают заболевания легких, возникающие в результате токсического воздействия производственных, химических веществ и лекарственных химиопрепаратов. По течению различаю острые, подострые и хронические фиброзирующие альвеолиты.

Симптомы фиброзирующего альвеолита

Развитие заболевания постепенное с развитием необратимых изменений в альвеолах и неуклонным нарастанием одышки. Длительное время пациенты не придают этому значения и не обращаются к врачу, объясняя изменения в своем самочувствии усталостью на работе, прекращением спортивных занятий, набором веса и т. д. Обычно от начала первых симптомов фиброзирующего альвеолита до обращения в медицинское учреждение проходит от 3 месяцев до 1-3 лет.

Ведущими жалобами при фиброзирующем альвеолите служат выраженная одышка при минимальных физических нагрузках и малопродуктивный кашель. Пациентов беспокоят боли в грудной клетке (под лопатками), препятствующие глубокому вдоху, похудание, слабость, мышечные и суставные боли, повышенная температура тела. У половины пациентов с фиброзирующим альвеолитом ногтевые фаланги приобретают характерный вид «барабанных палочек» с «часовыми стеклами». Цианоз и одышка резистентны к проводимой терапии. В дальнейшем происходит нарастание гипоксемии, легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.

Осложнения

В терминальной стадии фиброзирующего альвеолита усиливаются признаки дыхательной недостаточности и развития легочного сердца: серо-пепельный диффузный цианоз, набухание вен шеи, отеки, развитие кахексии. Течение фиброзирующего альвеолита вызывает прогрессирующую дыхательную недостаточность, развитие легочного сердца, может осложниться отеком легких.

Диагностика

При фиброзирующем альвеолите в легких выслушивается жесткое дыхание, крепитация (симптом «треска целлофана») и сухие хрипы; перкуторный звук укорочен. Изменения со стороны сердца характеризуются тахикардией и приглушенностью тонов. Этапы диагностики:

• Рентгенография. При рентгенографии легких картине идеопатического фиброзирующего альвеолита соответствуют мелкоочаговые диффузные двусторонние изменения в легких, более выраженные в нижних отделах, эмфизема легких. Поздней стадии фиброзирующего альвеолита соответствуют вторично-кистозные изменения в легких («сотовое лёгкое»). Динамическая рентгенография позволяет получить информацию о необратимости изменений, характерных для фиброзирующего альвеолита.
• Компьютерная томография. Позволяет выявить изменения в легких на ранних стадиях. Характерным признаком фиброзирующего альвеолита является определение симптома «матового стекла» — нежного гомогенного затемнения легочных полей. По данным КТ легких возможно определить участок видоизмененной ткани для взятия биопсии легких.
• Функциональная диагностика. Показатели функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия) при фиброзирующем альвеолите свидетельствуют о вентиляционных нарушениях и снижении диффузной способности легких. На ЭКГ – признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца.
• Анализы крови. Лабораторные показатели крови характеризуются лейкоцитозом и ускорением СОЭ, повышением гемоглобина и гематокрита; повышением уровня фибрина, сиаловых кислот, иммуноглобулинов, определением ревматоидного фактора.
• Бронхоскопия. При фиброзирующем альвеолите проводится с целью дифференциальной диагностики с инфекционными или опухолевыми процессами в лёгких. В полученной при бронхоскопии лаважной жидкости определяется увеличение общего белка, иммуноглобулинов, макрофагов с цитоплазматическими включениями, нейтрофилов.

Проведение открытой биопсии легких при фиброзирующем альвеолите позволяет определить стадию болезни, выбор соответствующего лечения, развитие заболевания. При гистологическом исследовании выделяют пять степеней изменений:

• 1 степень – инфильтрация и утолщение альвеолярных перегородок;
• 2 степень – заполнение просветов альвеол экссудатом и клеточным составом;
• 3 степень – деструкция альвеол;
• 4 степень – полное изменение структуры легочной ткани;
• 5 степень — образование кистозно-измененных полостей.

Дифференциальная диагностика

Фиброзирующий альвеолит следует дифференцировать с пневмонией, гранулематозом, саркоидозом, диссеминированным туберкулезом, бронхиолоальвеолярным раком, пневмокониозом, диффузным амилоидозом и др.

Выработаны большие и малые критерии диагностики фиброзирующего альвеолита. С наибольшей вероятностью фиброзирующий альвеолит может быть диагностирован при определении 4-х больших и 3-х малых критериев. Большими критериями верификации идеопатического фиброзирующего альвеолита служат:

• исключение другой интерстициальной патологии легких, в т. ч. токсических и аллергических фиброзирующих альвеолитов, системных заболеваний соединительной ткани;
• характерные нарушения функции внешнего дыхания
• наличие двусторонних изменений в нижних отделах легких (симптомы «матового стекла» и «сотового легкого»);
• гистологическое исключение другой легочной патологии.

К малым критериям идеопатического фиброзирующего альвеолита относятся:

• возраст пациента старше 50 лет;
• постепенное незаметное нарастание одышки при физических нагрузках;
• продолжительность заболевания свыше 3 месяцев;
• крепитация (потрескивание) при дыхании в нижних отделах легких.

Лечение фиброзирующего альвеолита

Немедикаментозная терапия

Целью проводимого врачом-пульмонологом лечения является облегчение течения заболевания, замедление прогрессирования фиброза легочной ткани, качественное улучшение жизни пациента. К немедикаментозному лечению фиброзирующего альвеолита относятся специальные реабилитационные программы, включающие физические тренировки, психологическую поддержку пациентов. Выраженным терапевтическим эффектом обладает кислородная терапия, уменьшающая одышку и повышающая выносливость физических нагрузок у пациентов с фиброзирующим альвеолитом.

Фармакотерапия

Для достижения состояния ремиссии в медикаментозную терапию фиброзирующего альвеолита включают противовоспалительные (глюкокортикостероиды) и антифиброзные (пеницилламин, колхицин) препараты, иммунодепрессанты (азатиоприн), а также их комбинацию. Одновременно назначаются верошпирон, препараты калия, пиридоксин, бронхолитики. Медикаментозная терапия дает эффект лишь в случаях отсутствия выраженного пневмофиброза. С целью предупреждения вирусных инфекций всем пациентам с фиброзирующим альвеолитом показана противогриппозная и антипневмококковая вакцинация.

Радикальное лечение фиброзирующего альвеолита предусматривает трансплантацию легких, дающую высокий процент 5-летней выживаемости – до 50-60%. Показаниями к пересадке легких служат выраженные гипоксемия, диспноэ, снижение ЖЕЛ ниже 70%, снижение диффузной способности легких.

Прогноз и профилактика

В течении идиопатического фиброзирующего альвеолита после проведения лекарственной терапии наблюдаются периоды ремиссии, однако заболевание все равно постепенно прогрессирует. Средний процент выживаемости при диагностике нелеченных фиброзирующих альвеолитов составляет 3-4 года. Более благоприятным течением отличаются аллергические и токсические альвеолиты, которые при устранении провоцирующего фактора на ранних стадиях могут регрессировать.

Меры профилактики идиопатического фиброзирующего альвеолита включают предупреждение инфекций, исключении вредных профессиональных, экологических и бытовых факторов. Пациенты с фиброзирующим альвеолитом должны находиться на диспансерном учете у пульмонолога, аллерголога и врача-профпатолога.

Источник https://yusupovs.com/articles/terapia/fibroziruyushchiy-alveolit-simptomy-i-lechenie/

Источник https://medaboutme.ru/articles/idiopaticheskiy_fibroziruyushchiy_alveolit_legkikh_simptomy_i_lechenie/

Источник https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/fibrosing-alveolitis