Кортикальная церебральная атрофия 1-5 степени: симптомы и лечение

Атрофия мозга (церебральная): причины, симптомы и стадии изменений, лечение и последствия

Р асстройства работы центральной нервной системы, цереброваскулярного, дегенеративного профилей относятся к факторам риска ранней смерти. В большинстве своем это летальные нарушения, которые быстро уносят жизнь пациента или, как минимум, делают его глубоким инвалидом. Вариантом может быть множество.

Атрофия головного мозга — это хроническое, сравнительно быстро прогрессирующее состояние, при котором объем тканей органа неуклонно сокращается, нейроны гибнут, их становится все меньше.

Функциональные возможности центральной нервной системы, соответственно, также падают. Способность к мышлению, самостоятельной активности утрачивается вплоть до полного угасания и перехода пациента в «овощное» состояние.

Эффективное лечение заключается только в замедлении развития процесса. Полного избавления добиться можно далеко не всегда, даже если устранить первичную причину. Ту, которая спровоцировала начало расстройства.

Прогнозы зависят от качества проводимой коррекции, этиологии процесса, момента старта лечения. В целом, говорить можно об условно плачевных перспективах.

Механизмы развития

Становление процесса довольно сложное. Моментов несколько. Если говорить обобщенно, стоит назвать следующие пути:

Врожденные генетические аномалии

Встречаются относительно редко, но среди всех прочих причин несут наибольшую опасность. В основе лежит мутация, передаваемая с «бракованным» биологическим материалом.

Путь наследования точно не известен. Однако протекают подобные нарушения наиболее тяжело и замедлить их сложно. Прогрессирование крайне быстрое/Примером выступает синдром Пика.

Первичные формы атрофирования мозга не поддаются качественной коррекции. Остается бороться только с симптоматикой.

Приобретенные патологические процессы

Органические изменения. Более широкий пласт возможных проблем. К ним относят нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, рост внутричерепного давления на фоне нарушения оттока ликвора (цереброспинальной жидкости).

Сюда же включают и расстройства работы головного мозга после перенесенных травм. Влияние заболеваний на вероятность развития атрофии огромна. Но сказать точно, каковы риски, не сможет ни один врач.

Влияние негативных факторов извне

Будь то ионизирующее излучение, воздействие на организм ядовитых, отравляющих компонентов, потребление большого количества солей тяжелых металлов. С подобными же проблемами люди могут встречаться при работе на вредных производствах химической промышленности, текстильных фабриках и пр.

Подобные формы патологического процесса сложны в плане лечения, поскольку фактор-провокатор стремительно разрушает нейроны. Восстановлению они не подлежат. Врачам остается замедлять расстройства, а также реабилитировать пациента.

Независимо от конкретного патогенетического момента, заболевание развивается по одной и той же схеме: формируется некроз (отмирание) нервных волокон, целыми скоплениями — это и есть атрофические изменения головного мозга.

Насколько быстрый — зависит от конкретного клинического случая. Начинается неврологический дефицит, объем мозга уменьшается. В конечном итоге, если ничего не предпринять, пациент впадает в вегетативное состояние и погибает.

Во всех ситуациях дееспособность постепенно угасает, личность деградирует, что становится фактором беспомощности, инвалидности. Такой человек нуждается в постоянном уходе.

Классификация

Подразделение патологического процесса проводится по нескольким критериям. Основной и самый общий — это вид расстройства.

Первичная форма

Развивается на фоне генетических аномалий, дефектов. Встречается сравнительно редко, однако представляет огромные сложности с точки зрения терапии.

Восстановление невозможно в принципе, остается только снижать интенсивность симптоматики. При этом прогноз всегда неблагоприятен, больной погружается в состояние глубокой инвалидности в считанные годы, затем погибает.

Спусковым механизмом начала церебральной атрофии выступают травмы, перенесенные инфекции, прочие негативные факторы.

Вторичная форма

Наблюдается намного чаще. Интенсивность симптоматики, путь и характер течения, прочие моменты зависят от конкретной причины.

В некоторых случаях можно вполне успешно стабилизировать развитие патологического процесса, долгие годы поддерживая пациента в нормальном состоянии.

Степени нарушения

Второй способ классификации дробный, основан на степени вовлечения структур головного мозга в нарушение.

• Кортикальная атрофия . Характеризуется локальными изменениями нервных тканей. Как правило, возникает атрофия коры головного мозга, и наиболее часто на уровне лобных долей.

Человек быстро впадает в неадекватность, утрачивает способность к эмоциональной, психической саморегуляции и становится бременем для родственников.

• Мультисистемная форма . Она же диффузная. Встречается несколько реже. Характерная черта — развитие группы очагов атрофии. Возникает процесс по причине генетических аномалий, врожденных факторов, травм, инфекций. Возможно становление после перенесенного инсульта. Лечение большого эффекта не имеет.
• Генерализованная атрофия . Еще более выраженная форма процесса «усыхания». Затрагивается весь головной мозг целиком. В основном начинается на фоне текущий деменции . Сенильной и прочих типах, том числе болезни Альцгеймера.

Стадии развития

Подразделение возможно и по этапам развития расстройства. Тогда говорят о стадировании нарушения. Всего называют три фазы становления проблемы:

• Первая . Сопровождается минимальными атрофическими изменениями. Пациент пока ничего не подозревает. Однако уже присутствуют расстройства неврологической сферы. Первые признаки включают: снижение качества, продуктивности мышления, нарушение памяти, поведения. Больной все еще способен себя осознавать, контролировать собственное поведение.
• Вторая стадия . Сопровождается куда более выраженными отклонениями. Они становятся заметны на первый же взгляд. Типичны проблемы с мышлением, речью. Развивается забывчивость.

Парадоксальным является факт сохранения эмоционального компонента. Если человек чем либо расстроен, он быстро забудет об этом, но негативный аффект останется. Постепенно нарушается поведение. Больной становится не вполне адекватным, характерны чудаковатые выходки.

• Третья стадия определяется тотальной деградацией личности. Утрачиваются функции высшей нервной деятельности. Больной уже не способен ни мыслить, ни действовать. Зависим от людей, которые за ним ухаживают.

Не говорит, слабо реагирует на все внешние стимулы. Не выказывает эмоции. Выхода с этого состояния уже не может быть. В течение нескольких лет человек еще продолжает так функционировать. Но чаще всего погибает быстрее, от застойных явлений в организме и осложнений.

Классификации используются специалистами в разных вариациях. Основная задача — наиболее точно описать патологический процесс.

От понимания сути явления зависит терапия, ее качество и вероятность эффективной помощи.

Симптомы

Клиническая картина определяется локализацией расстройства. Если взять обобщенный комплекс проявлений, можно назвать две основных группы:

• Нарушения высшей нервной деятельности.
• Проблемы с поведением и саморегуляцией.

Под первым имеется в виду нарастание дефицитарных явлений.

При поражении лобных долей возникают такие признаки:

• Слабость скелетной мускулатуры. Снижение тонуса. Вплоть до невозможности нормально передвигаться.
• Сильные головокружение. Проблемы с координацией движений. Человек нередко вынужден ограничиваться физическую активность, чтобы не провоцировать усиления нарушений.
• Эпилептические припадки с выраженными тонико-клоническими судорогами. Напряжением и болезненными сокращениями мышц. Повторение эпизодов возможно не один раз.
• Поведенческие нарушения (см. ниже).

Вовлечение в патологический процесс височных долей чревато развитием следующей симптоматики:

• Расстройства речи. Афазия по типу невозможности изъясняться. Лексический строй становится бедным. Как и словарный запас. Человек утрачивает все навыки вербальной коммуникации.
• Проблемы со слухом. Вплоть до полной потери этого чувства.
• Галлюцинации. По типу голосов в голове. Неясных звуковых обрывков.
• Эпилептические припадки. Такие же, как при поражении лобных долей.

Деструкция и раздражение теменной области сопровождается тяжелой клиникой:

• Падает чувствительность тканей.
• Человек не способен распознавать предметы с закрытыми глазами.
• В сложных ситуациях возникает отрицание собственных частей тела. Пациент утверждает, что у него нет руки, ноги, органов.
• Возможна потеря обоняния или его существенное ослабление.

Атрофические изменения в головном мозге на уровне затылочных долей сопровождаются визуальными симптомами:

• Падение остроты зрения.
• Простейшие галлюцинации в виде искр, звездочек.
• Возможна полная слепота на один или сразу оба глаза.

Эти проявления нарастают постепенно, усиливаются без медицинской коррекции в считанные месяцы.

Атрофия мозжечка сопровождается головокружением, нарушением координации невозможностью ориентации в пространстве.

Помимо описанных проявлений, нарастает личностная деградация. Она дает знать о себе тремя признаками:

• Падает интеллект. Продуктивность мышления оказывается недостаточной. Пациент находится в состоянии постепенного угасания когнитивных функций. Страдает также и память. Эти момент хорошо видны при прохождении специфических тестов. Даже самых простых.
• Нарушается поведение. Акцентуируются наиболее негативные черты личности. Агрессивность, раздражительность, плаксивость и склонность к скандалам, подозрительность плоть до паранойи. С таким человеком невозможно нормально взаимодействовать.
• Наконец, страдает и эмоциональный компонент. Если на ранних стадиях атрофии коры головного мозга, и прочих структур больной возбужден, находится в состоянии депрессии, проявляет яркий аффект, по мере прогрессирования нарушения все с точностью до наоборот. Появляется апатичность, безразличие. Волевые отклонения как при шизофрении на поздних стадиях. Аутизация нарастает постепенно.

Симптоматика атрофии головного мозга тяжелая. Если вовремя ничего не предпринять, шансов на спонтанный регресс нет. Станет только хуже. Необходимо систематическое применение препаратов.

Причины

Перечень возможных факторов и виновников расстройства широкий. Если назвать наиболее распространенные:

• Влияние ионизирующего излучения. Было бы ошибкой считать, что с радиацией встречаются только работники АЭС или подводники. Во многих регионах проживания, особенно в странах бывшего Союза, концентрация существенно повышена. Что сказывается на здоровье не самым очевидным образом.
• Воздействие на организм ядовитых веществ, химикатов. Вплоть до пестицидов, средств для увеличения урожайности, прочих компонентов.
• Генетические аномалии. Дефекты биоматериала могут провоцировать расстройства работы центральной нервной системы у детей. Это частая причина. Не всегда церебральная атрофия проявляется сразу, нередко для начала требуется спусковой механизм, триггер.
• Перенесенные травмы головного мозга. По типу ушибов, сотрясений и более опасных состояний.

• Нейроинфекции. Менингит, энцефалит в качестве основных.
• Повышенная концентрация цереброспинальной жидкости, гидроцефалия и, соответственно, рост внутричерепного давления.

• Некоторые заболевания, связанные с нарушением нормального кровообращения в головном мозге (атеросклероз, тромбоз, гипоплазия артерий, артериальная гипертензия, вертебро-базилярная недостаточность и прочие).

Диагностика

Обследование пациентов с предполагаемой атрофией — прерогатива врача невролога.

• Устный опрос. На предмет жалоб, их давности и характера. Клиническая картина дает много информации о вероятном патологическом процессе. Можно привлечь к разговору родственников человека.
• Сбор анамнеза. Устанавливаются факты влияния радиации, химикатов, важно выявить диагнозы, семейную историю болезней, прочие моменты, которые могли бы указать на происхождение нарушения.
• Электроэнцефалография. Используется для выявления активности головного мозга. При развитии атрофических изменений интенсивность сигналов падает. Пропорционально степени дегенерации нервных тканей.
• МРТ головного мозга. Имеет смысл провести это исследование в первую же очередь. Выявляются явные участки разрушения тканей. Также методика позволяет оценить характер питания структур, обнаружить предполагаемую причину процесса.
• Проверка рефлексов.

Показано полное психиатрическое обследование под контролем специалиста.

Какие мероприятия требуются в этой сфере:

• Беседа. Уже на основе логики высказываний, построения речи можно говорить о тех или иных нарушениях.
• Обязательно проводятся когнитивные тесты, исследования интеллектуальных способностей. Используются простые опросники, позволяющие быстро установить проблему.
• Необходимо проведение и тестов, обеспечивающих контроль эмоционально-волевой сферы.

Список по потребности может быть расширен. Вопрос диагностики решает специалист. Как минимум невролог. Зачастую нужно участие психиатра.

Лечение

Надежной терапии практически нет. Необходимо как можно быстрее устранить основной фактор, который провоцирует атрофические процессы. Будь то цереброваскулярная недостаточность , последствия травм и иные.

Сделать это крайне непросто, а в ряде случаев вобще невозможно. Не факт, что расстройство после регресса поспособствует прекращению дегенерации. Вероятно, оно стало спусковым механизмом, затем же атрофия перешла в активную фазу и существует самостоятельно.

Основу терапии составляет симптоматическая коррекция. Задача специалистов — снизить скорость развития нарушения. Насколько это возможно сгладить дефицит. При должном подходе удается добиться хороших результатов.

Применяются препараты нескольких типов:

. Для ускорения обменных процессов в головном мозге. Пирацетам, Глицин, Фенибут.
• Цереброваскулярные средства. Нормализуют кровообращение. Тиоцетам, Актовегин и аналогичные.
• Витаминно-минеральные комплексы. В обязательном порядке.
• По необходимости назначают мочегонные, чтобы убрать излишки ликвора и снизить внутричерепное давление . Гипотиазид, Фуросемид. Для длительного приема — Верошпирон.
• При гипертензии назначают ингибиторы АПФ , блокаторы кальциевых каналов и прочие. Чтобы скорректировать показатели АД.
• Статины. Если присутствует атеросклероз. Аторис, Аторвастатин и аналогичные.
• Антидепрессанты, седативные средства при развитии психических нарушений.

Методы и конкретные наименования препаратов подбирает специалист.

Прогноз

В основном неблагоприятный. Полного излечения не удается добиться практически никогда. Пациенты рано или поздно впадают в вегетативное состояние.

В наиболее позитивных случаях врачи в силах существенно замедлить расстройство или полностью его остановить. Но это скорее исключение.

Последствия

Основные последствия — тяжелый неврологический дефицит, потеря адекватности, способности мыслить, двигаться, инвалидность, полная деградация личности. В конечном итоге — летальный исход.

Профилактика

Как таковых эффективных мер превенции на данный момент не существует.

Единственное, что стоит знать пациентам — после выявления любой патологии центральной нервной системы и сосудов необходимо как можно быстрее начинать лечение. Таким образом удастся сохранить больше нейронов.

Атрофия мозга — опасное хроническое и практически необратимое состояние. В отсутствии медицинской коррекции неминуемо наступит инвалидность.

Эффективность терапии также зависит от конкретного клинического случая. Прогнозы всегда туманны, при оценке нужно исходить из ситуации.

Материалы по теме:

Врач отоларинголог. В 1999-2005 обучалась в медицинском университете Белостока. Награждена почетной грамотой ректора AMB за лучшую успеваемость.Последипломную стажировку в 2005-2006 годах проходила в больнице Университета в Белостоке по специализации в оториноларингологии на кафедре отоларингологии и онкологии.Член Польского общества оториноларингологов хирургов головы и шеи. Участник многих курсов в области оториноларингологии.

Добавить комментарий Отменить комментарий

Только для детей Центрального района
вызов ЛОР-врача на дом
1200 рублей
Осмотр ЛОР-врача в нашем центре
800 рублей

© 2023 «Детский Госпитальный Центр» Санкт-Петербург, ул. Черняховского, дом 62

Кортикальная церебральная атрофия 1-5 степени: симптомы и лечение

Кортикальная атрофия представляет собой процесс разрушительного характера, наблюдающийся в коре головного мозга. Наиболее часто нарушение встречается в достаточно преклонном возрасте, также оно может быть связано с изменениями патологического характера, происходящими в организме.

Отклонения, присущие данному заболеванию в большинстве случаев дислоцируются в лобных долях мозга, которые несут ответственность за процессы мышления, также благодаря ним осуществляется контроль за поведением и планированием.

В некоторых случаях процесс может затронуть и другие области мозга, но встречается это гораздо реже. Что характерно, к откровенному слабоумию может привести исключительно обширный процесс. Проявления очагового характера патологического воздействия на способности мозга не имеют.

Процесс атрофии наиболее опасен для людей старшего возраста (за 50 лет), так как именно в это время происходит его медленное прогрессирование. Процент женщин, подверженных данной проблеме гораздо больше, чем мужчин. В конечном итоге кортикальная атрофия ведёт к старческому слабоумию.

Случаи кортикальной атрофии встречаются и у только что рожденных малышей, но это отклонение связано с тяжёлой наследственностью.

Самым известным заболеванием, которое сопровождается разрушением коры головного мозга есть биполушарная кортикальная атрофия, также именуемая, как болезнь Альцгеймера.

Причины, провоцирующие нарушение

В развитии атрофии головного мозга, и как результат старческого слабоумия есть комплекс причин, которые вызывают атрофические процессы головного мозга. На формирование заболевания влияют следующие факторы:

• происходит ухудшение насыщения крови кислородом;
• ухудшаются способности организма к регенерации;
• в результате атеросклероза идёт нарушение снабжения кровью тканей мозга;
• активируются процессы генетической предрасположенности к патологиям атрофического характера;
• уменьшение умственной нагрузки и мыслительных процессов.

Что характерно, даже если у человека есть предрасположенность к атрофии головного мозга (генетическая), но в процессе жизнедеятельности он изучал иностранные языки, интересовался наукой, искусством, читал разнообразную литературу, всячески интеллектуально развивался и использовал работу интеллекта на практике, то есть максимально использовал потенциал головного мозга, он меньше подвержен развитию слабоумия.

Развитие кортикальной церебральной атрофии врожденной по сути является гипоплазия мозга, так как его нормального формирования не происходит. Несмотря на это процесс также называется атрофическим.

Также в зрелом возрасте разрушительный процесс может развиваться по ряду причин:

• атрофия может происходить в результате токсического отравления (алкоголизма), при частом употреблении алкогольных напитков происходит отмирание нейронов, а в виду продолжающейся интоксикации их восстановления не происходит, что ведёт к данной проблеме;
• постоянное низкое давление;
• применение сосудосуживающих препаратов;
• отсутствие умственной нагрузки;
• травмы, в результате которых происходит пережатие сосудов и развивается отек мозга;
• кисты и опухоли приводят к пережатию сосудов, особенную опасность несут новообразования, которые замерли в росте, именно они влияют на развитие атрофии, растущие новообразования имеют не столь негативное влияние;
• в редких случаях причиной может стать нейрохирургическая операция.

Симптомы каждой стадии разрушительного процесса

Кортикальная церебральная атрофия проходит пять степеней развития, на каждой из которых свои симптомы и проявления:

1. Начальная стадия характеризуется полным отсутствием проявлений, но ее развитие происходит стремительно и быстро переходит в следующую стадию.
2. На второй стадии общение с окружающими очень быстро ухудшается. Человек не может адекватно воспринимать критику, становится раздражителен, конфликты с его участием – нормальное явление, регулярно повторяющееся. Очень часто теряется нить разговора.
3. Третья стадия – больной в несколько этапов теряет контроль над своим поведением, которое становится возмутительным. Часты проявления уныния или возникновение беспричинных вспышек гнева.
4. Четвертая стадия: полностью теряется осознание сути событий. Пациент не может адекватно реагировать на требования окружающих.
5. Пятая стадия – больной совершенно не поснимает происходящих событий, и, соответственно, это не вызывает у него никаких эмоций.

В зависимости от кого, какая именно доля мозга была затронута атрофией, возникают еще на первых этапах некоторые нарушения речи, появляется необоснованная эйфория или равнодушие, вялость, сексуальная гиперактивность, некоторые разновидности маний.

На последнем этапе человек часто становится опасным для жизни в обществе, что есть причиной для его помещения в психиатрическую лечебницу.

Диагностические критерии и методы исследования

Кортикальная церебральная атрофия имеет рад симптомов, которые должны стать причиной похода к врачу и диагностирования дегенеративного процесса.

• снижение способности анализировать и мыслить;
• нарушение моторики рук;
• нарушение памяти, вплоть до невозможности запомнить минимум информации;
• изменение особенностей речи: тона, темпа и т.п.

При поражении разных участков мозга проявляются и различные симптомы:

• при поражении мозжечка нарушается тонус мышц, координация движений;
• патология промежуточного мозга приводит к проблеме с обменом веществ, проблемы с терморегуляцией, гомеостаз;
• проблемы с передним мозгом приводят к утрате всех рефлексов;
• атрофия продолговатого мозга есть причиной нарушения дыхания, пищеварения, работы сердечно-сосудистой системы, защитных рефлексов; исчезает реакция на раздражители из вне из-за отмирания коры среднего мозга.

При посещении врача необходимо изложить симптомы, на основании которых назначаются дальнейшие исследования:

• рентгенологическое исследование (даёт возможность обнаружить новообразования, очаги со структурными изменениями);
• когнитивные тесты (определяется степень тяжести заболевания);
• допплерография сосудов шеи и мозга (для визуализации просветов сосудов);
• МРТ (даёт самый точный диагноз).

Как помочь пациенту

Кортикальная церебральная атрофия не поддаётся полному излечению. Главная задача – назначение комплексного лечения, направленного на замедление развития симптомов. Атрофии, проявившиеся в молодом возрасте, поддаются эффективной корректировке, если исключить этиологический фактор.

Для лечения кортикальной атрофии, пациентам назначаются препараты таких групп:

1. Для улучшения микроциркуляции крови. Самое популярное лекарственное средство – Трентал. Препарат с вазодилатирующим действием, увеличивающий просвет капилляров, улучшающий газообмен сквозь стенки сосудов и микроциркуляцию крови.
2. Ноотропы. Препараты данной группы улучшают обращение крови и метаболизм головного мозга. Препараты с высокой эффективностью: Пирацетам, Цераксон, Церепро, Церебролизин. Лекарственные препараты данной группы благотворно влияют на мыслительные способности больного.
3. Антиоксиданты. Препараты данной группы стимулируют процессы регенерации, повышают интенсивность обмена веществ, замедляют атрофию, уменьшают воздействие свободных радикалов кислорода.
4. Для того чтобы снять сопутствующие симптомы такие, как головная боль, назначается применение нестероидных противовоспалительных препаратов.

Важным фактором в лечении кортикальной атрофии есть наблюдение за нервно-психическим состоянием пациента. Членами семьи этот диагноз должен быть принят адекватно, как и отношение к больному:

• пациенту необходимы прогулки на свежем воздухе ежедневно;
• умеренная физическая активность;
• больному нужно доверить все возможные процедуры самообслуживания;
• при неврастеническом состоянии допустимо применение лёгких седативных препаратов.

Болезнь прогрессирует очень быстро и результатом этого процесса есть деградация личности. Вычурный оттенок приобретает манера общения, речь, поведение. Словарный запас значительно скудеет, что ведёт к использованию в речи односложных фраз.

Прогноз для больных кортикальной атрофией головного мозга всегда неблагоприятный: медленно или быстро идёт процесс, он всегда ведёт к деградации и, конечном итоге, смерти.

Эффективных методов профилактики разрушительного процесса на данный момент не существует. Единственное, что может замедлить процесс – это:

Атрофия коры головного мозга (Болезнь Пика) — симптомы, лечение

Болезнь Пика — редкое заболевание центральной нервной системы, один из видов деменции. От общего числа деменций патологии принадлежит по разным оценкам от 1 до 2 – 5%. Заболевание характеризуется неуклонным распадом личности, который завершается в среднем через 6 лет после первой манифестации патологии. Клинический госпиталь НейроВита предлагает терапию болезни Пика с помощью передовой адоптивной методики с использованием аутологичных гемопоэтических стволовых клеток.

Причины развития и патогенез

Считается, что распространенность болезни Пика не превышает 22 случаев на 100 000 человек. Однако по различным оценкам цифры могут отличаться как в большую, так и в меньшую сторону. Это связано с существенными трудностями при прижизненной диагностике заболевания.

Причины развития болезни Пика пока остаются неясными. В некоторой степени патология ассоциирована с наследственными факторами (до 25% случаев), ятрогенными воздействиями, применением наркоза или перенесенными психическими расстройствами. Провоцирующим фактором может выступать недостаток витамина В. Однако в большинстве случаев заболевание возникает спорадически у людей с благополучным анамнезом.

В основе нейропатологии — атрофия коры головного мозга, которая развивается в лобных и височных долях. Некоторые специалисты связывают патологический процесс со сбоем обмена тау-белка — компонента, который является элементом клеточных мембран нейронов и также провоцирует болезнь Альцгеймера. Под воздействием патологического накопления тау-белка нейроны подвергаются атрофии и деструкции, что и провоцирует развитие деменции. Первоначально нейродегенративный процесс охватывает верхние слои коры, однако с течением времени неуклонно продвигается в глубину. По истечении пяти лет в пораженных долях головного мозга завершается тотальная структурная и функциональная дезинтеграция, что проявляет себя как глубокая деменция.

Наиболее очевидно болезнь диагностируется только при изучении вещества мозга под микроскопом. Характерные морфологические признаки:

• уменьшение толщины серого вещества;
• размывание границ между белым и серым веществом;
• отделение внутреннего слоя эндотелия (кровеносных сосудов) мозга;
• присутствие специфических интранейрональных включений — телец Пика, которые были обнаружены Алоисом Альцгеймером и получили название по имени впервые описавшего болезнь ученого.

Как развивается болезнь Пика

Течение заболевания принято разделять на три стадии.

Начальная стадия

Поскольку атрофия манифестирует в лобных долях головного мозга, первые признаки заболевания проявляются в характеристиках личности и поведении пациента. Неврологические симптомы незначительны. Для ранней стадии заболевания характерны следующие изменения:

• крайнее возрастание эгоцентризма;
• асоциальное поведение — пациенты дурачатся, сквернословят, проявляют неестественную сексуальную активность;
• эмоциональное притупление — пациенты равнодушны к окружающему, ведут себя бестактно;
• снижение критического восприятия — у пациента отсутствует чувство стыда, он отрицает проблемы с памятью, счетом, речью, изменениями поведения;
• апатия, снижение активности, депрессия или (в зависимости от пораженных участков мозга) эйфория, эмоциональная неустойчивость;
• нарушения пищевого поведения — прожорливость, тяга к непривычным продуктам;
• пренебрежение гигиеническими привычками — пациенты перестают убираться, мыться, следить за собой;
• неврологические симптомы — оживление рефлексов (орального автоматизма, хватательных).

Вторая стадия

Нарушения в эмоционально-волевой и поведенческой сфере постепенно нарастают. По мере прогрессирования болезнь захватывает височные доли ГМ, что проявляется нарушением интеллектуальных способностей. При этом память, способность к ориентации в пространстве могут длительное время оставаться сохранными. Очаговые симптомы возникают сначала эпизодически, но постепенно прогрессируют вплоть до полного разрушения личности. Вторую стадию заболевания характеризуют такие изменения:

• утрата способности к абстрагированию и обобщению;
• утрата способности обучаться, воспринимать и запоминать новую информацию;
• утрата навыков письма, счета, чтения;
• нарушения речи: постепенное обеднение речи, снижение речевой активности, эхолалия (непроизвольное повторение услышанных фраз), речевая стереотипия или симптом «граммофонной пластинки (пациент повторяет одни и те же фразы и слова по нескольку раз подряд);
• тазовые расстройства;
• гипокинезия, тремор конечностей, шаткая неуверенная походка.

Поздняя стадия

На поздних стадиях болезни Пика развивается глубокое слабоумие и маразм. Симптомы третьей стадии:

• полное разрушение личности;
• потеря способности к самообслуживанию в быту;
• тотальная афазия (утрата способности говорить и понимать чужую речь);
• апраксия (нарушение способности к произвольным движениям);
• амимия (нарушение способности выражать эмоции посредством мимики и жестов);
• мутизм (отсутствие контакта с окружающими).

Смерть при болезни Пика наступает вследствие потери подвижности, из-за церебральной недостаточности, присоединенных инфекций с развитием сепсиса и т.п.

Диагностика болезни Пика

Точная диагностика болезни Пика на ранней стадии чрезвычайно сложна из-за отсутствия неврологических и очаговых симптомов, соматических нарушений. Усложняет задачу и снижение у пациента критики — он отрицает болезнь. Неврологический статус пациента, сбор анамнеза, опрос самого пациента и его близких на ранних стадиях обычно не дают однозначной картины. Кроме того, поскольку в первую очередь патология проявляет себя поведенческими нарушениями, в первую очередь родственники больного часто обращаются к психиатру.

Подозревать болезнь Пика можно лишь при исключении других заболеваний:

• сосудистая деменция;
• болезнь Альцгеймера;
• опухоль головного мозга в лобной доле;
• шизофрения.

На второй стадии, когда присоединятся когнитивные нарушения, диагноз можно предположить с большей точностью, однако возможностей замедлить процесс нейродегенерации на этом этапе уже гораздо сложнее.

Инструментальные исследования при болезни Пика также могут помочь только на поздних стадиях. Возможно проведение:

• ЭЭГ (показывает снижение вольтажа биоэлектрической активности в лобных отведениях);
• Эхо-ЭГ (возможна небольшая гидроцефалия);
• МРТ (показывает истончение коры, уменьшение плотности мозга в лобных и височных долях, расширение субарахноидальных пространств).

Дифференциация с болезнью Альцгеймера

Болезнь Пика по многим чертам перекликается с болезнью Альцгеймера и другими деменциями. Так же как и БА, атрофия лобных долей возникает у пациентов старшего возраста по не до конца ясным причинам, развивается постепенно, имеет необратимый характер, приводит к глубокому слабоумию пациента и разрушению его личности.

Важные отличия болезни Пика от БА:

1. Меньшая частотность. БА встречается в 4 раза чаще других деменций, поэтому ее симптомы хорошо изучены.
2. Ранний возраст манифестации. БА обычно диагностируется после 65 лет, но для болезни Пика характерно более раннее начало – от 50 до 65 лет.
3. Сохранность памяти и ориентации в пространстве и времени. В отличие от пациентов с БА, у пациентов с болезнью Пика память и ориентировка часто сохранны вплоть до поздних стадий.
4. Личностные и речевые нарушения на самом раннем этапе. Такое развитие нехарактерно для БА.
5. Апраксия на поздних стадиях. В отличие от БА, апраксия при болезни Пика возникает довольно поздно и обычно не достигает стадии тяжелого распада.

Возможности лечения болезни Пика

К сожалению, атрофия коры лобных и височных долей головного мозга, характеризуется необратимым течением. Специфическое лечение для заболевания отсутствует. Усилия врачей направлены на замедление развития симптомов деменции, как можно более долгое сохранение социальной личности и бытовых навыков пациента.

Медикаментозные средства лечения заболевания:

• Антихолинэстеразные препараты — средства, облегчающие проведение возбуждения в периферической и центральной нервной системе.
• Ноотропы — препараты, которые способны оказывать терапевтический эффект на когнитивные функции, память, способность к обучению.
• Мемантин — препарат для лечения деменции.
• Нейролептики — препараты, позволяющие регулировать поведение пациента.

Поскольку пациенты с болезнью Пика не требуют стационарного лечения, особенно важная роль в уходе за ними принадлежит членам семьи. Больным показан спокойный размеренный образ жизни, строгий и привычный распорядок дня.

На начальных стадиях заболевания возможно проведение немедикаментозной терапии:

• психотерапия;
• когнитивные тренинги;
• сенсорная комната;
• арт-терапия;
• симуляция присутствия.

Эффективность доступных современной медицине методов в отношении болезни Пика гораздо меньше, чем при болезни Альцгеймера. Продолжительность жизни пациента в среднем не превышает 10 лет после первых проявлений патологии, причем последние 4 – 5 лет больной проводит в состоянии глубокой деменции.

Особенности подхода к лечению болезни Пика в клиническом госпитале НейроВита

В клиническом госпитале НейроВита, на основании 30-летних геномно-протеомных исследований гемопоэтических стволовых клеток, научная группа выработала особый подход к лечению болезни Пика, нацеленный на ликвидацию не симптомов, а причины заболевания. Основы нашего научно-медицинского подхода:

1. Болезнь Пика рассматривается как патология, вызванная постгеномным повреждением кроветворных стволовых клеток пациента. Повреждение развивается под воздействием неблагоприятных факторов среды или самого организма.
2. Формируется так называемый патологический клон гемопоэтических стволовых клеток, появление которого обусловлено их молекулярно-биологическими структурными изменениями. Другими словами мутация, возникшая в одной (моноклональный гемопоэз) или нескольких (олигоклональный гемопоэз) кроветворящих клетках воспроизводится в их следующих поколениях. При этом потомки патологической стволовой клетки проявляют аутоагрессию к клеткам нервной ткани. Таким образом, в основе болезни лежат системные нарушения иммунитета человека, то есть аутоиммунные реакции.
3. Собственные иммунные клетки пациента поражают его моторные, корковые нейроны и другие нейроны головного мозга. В свою очередь, это приводит к проявлению атрофии и развитию нейродегенеративных заболеваний, в том числе при поражении лобных долей мозга, болезни Пика. Иммуноопосредованное воспаление в очагах дегенерации способствует прогрессированию клинических симптомов. Возникает «иммунная петля», которая определяет необратимое течение болезни.

Понимание постгеномной природы болезни Пика позволило нам предложить метод ультраранней молекулярно-биологической диагностики, которая позволяет выявить патологию на ее доклиническом этапе, то есть на самой ранней стадии, до проявления первых признаков. Мы также разработали эксклюзивную адоптивную методику, которая дает возможность остановить прогрессирование патологического процесса, то есть улучшить прогноз и сохранить высокое качество жизни пациента.

Адоптивная методика лечения болезни Пика в клиническом госпитале НейроВита

Адоптивная методика лечения болезни Пика, разработанная в нашем научном центре, воздействует не на симптомы заболевания, что малопродуктивно, а на его первопричину, то есть патологический клон гемопоэтических стволовых клеток. Мы стремимся заблокировать патологический клон ГСК, реставрировать иммунную систему пациента и остановить развитие нейропатологии. Эффективность методики, которая не имеет аналогов в мире, подтверждается в клинических условиях.

Лечение болезни Пика в нашем центре проходит в несколько этапов:

1. Мобилизация и сбор фракции СД34-положительных мононуклеарных клеток пациента. Клетки отбираются из крови пациента на специальном сепараторе. Полученного за один сеанс биоматериала достаточно для длительной терапии на протяжении года и больше. Для последующего использования клетки криоконсервируются.
2. Создание генотерапевтического препарата. На этом этапе клетки пациента реставрируются ex vivo (в пробирке) с помощью двухцепочечных ДНК здорового донора. Мы не используем технологии генетической модификации, но применяем природный механизм саногенеза часто делящихся клеток. Технология подразумевает равнозначную замену (гомологическую рекомбинацию) мутировавших участков ДНК пациента на ДНК и РНК здорового донора.
3. Пациенту проводится иммуносупрессивная терапия, которая призвана подавить патологический клон стволовых клеток и замедлить аутоиммунную реакцию.
4. Проводится трансфузия (переливание) биопрепарата на основе аутологичных мононуклеаров с молекулярно-реставрированными характеристиками. При этом применение аутологичных (собственных) стволовых клеток пациента позволяет снизить вероятность осложнений. Препарат вводится интратекальным методом (непосредственно под оболочки мозга на уровне поясничных позвонков). Такой метод введения уменьшает воспалительные реакции и оказывает протективное действие на нейроны, стимулируя эндогенный нейрогенез (восстановление нервной ткани) в очагах повреждения.
5. Параллельно проводится моторная реабилитация пациента, призванная сохранить и восстановить навыки бытового самообслуживания, когнитивные способности, речь.

Адоптивная методика с использованием гемопоэтических стволовых клеток пациента — первая в российской медицинской практике технология, позволяющая остановить развитие нейродегенеративных заболеваний, в том числе болезни Пика. Эффективность применения методики в клиническом госпитале НейроВита в существенной степени зависит от давности и стадии патологического процесса. Однако в нашей клинической практике положительная динамика наблюдается у 30 — 50% пациентов.

Источник https://deti-klinika.ru/atrofiya-golovnogo-mozga/

Источник https://clinic-a-plus.ru/articles/nevrologiya/18565-kortikalnaya-tserebralnaya-atrofiya-golovnogo-mozga-1-2.html

Источник https://www.neurovita.ru/stati/atrofiya-kory-golovnogo-mozga-bolezn-pika/